Jaké léky jsou hlavní při léčbě pemfigu?

Webové stránky vydavatelství “Media Sfera”
obsahuje materiály určené výhradně pro zdravotnické pracovníky. Zavřením této zprávy potvrzujete, že jste registrovaný lékař nebo student zdravotnického vzdělávacího zařízení.

(bezplatné číslo pro dotazy na předplatné)
Po-Pá od 10 do 18 hodin

Nakladatelství Media Sphere
PO Box 54, Moskva, Rusko, 127238
info@mediasphera.ru

vkontakte
Telegram

Nakladatelství
“Mediální sféra”

Výsledky vyhledávání: 0

Městská klinická nemocnice č. 14 pojmenovaná po. V.G. Korolenko z moskevského ministerstva zdravotnictví

Pemphigus vulgaris (klinické pozorování atypického případu)

Více o autorech
Stáhnout PDF
Kontaktujte autora
obsah

Gainulin Sh.M., Grebenyuk V.N., Reznikova M.M., Tsatsanidi M.A. Pemphigus vulgaris (klinické pozorování atypického případu). Klinická dermatologie a venerologie. 2011;9(2):40‑44.
Gainulin ShM, Grebeniuk VN, Reznikova MM, Tsatsanidi MA. Pemphigus vulgaris. Klinická dermatologie a venerologie. 2011;9(2):40‑44. (In Russ.)

1med.tv

Подписка 2024

Prezentujeme klinický případ pemphigus vulgaris u 45leté pacientky, vyznačující se atypickým tématem léze na penisu, která způsobovala diagnostické obtíže. V několika léčebných a preventivních zařízeních onkologové diagnostikovali rakovinu penisu a nabídli radikální léčbu. V Městské klinické nemocnici č. 14 pojmenované po. V.G. Korolenko, po racionální terapii vyrážky většinou ustoupily.

Městská klinická nemocnice č. 14 pojmenovaná po. V.G. Korolenko z moskevského ministerstva zdravotnictví

Doporučujeme články na toto téma:
Kimurova nemoc. (Vlastní pozorování). Zubní lékařství.
Mnohočetná systémová atrofie. Journal of Neurology and Psychiatry pojmenovaný po. S.S. Korsakov.

Mezi vezikulárními dermatózami existují čtyři hlavní typy pravého pemfigu: vulgární (akantolytický), vegetativní, foliátní a erytematózní nebo seboroický. Jde o závažná onemocnění, někdy i život ohrožující [1–4]. Pemphigus vulgaris (VP) je nejtěžší z nich a nejčastější onemocnění autoimunitní povahy. VP tvoří asi 10 % všech kožních onemocnění [2, 5, 6].

Nástup VP je obvykle pozorován ve věku 40-60 let. V posledních letech je CAP častěji registrována ve věku 18–25 let a extrémně vzácně se vyskytuje u dětí a dospívajících [3, 5, 7]. S rozvojem patologického procesu v epidermis se v mezibuněčném prostoru hromadí protilátky proti mezibuněčné látce. Vzniklý komplex antigen-protilátka způsobuje lýzu desmozomů, která je základem rozvoje akantolýzy [8–10]. Akantolýza je obligátním patologickým znakem VP: v důsledku dystrofických změn dochází ke ztrátě mezibuněčných spojení v trnové vrstvě epidermis, což vede ke vzniku dutin a jejich splynutí s tvorbou intraepidermálních puchýřů [1, 5, 7, 11 ].

Patologický proces je obvykle lokalizován na sliznici dutiny ústní, dále na kůži trupu, břicha, končetin, obličeje, krku, hlavy a přirozených záhybů. Častěji patologický proces zpočátku postihuje sliznici, zejména dutinu ústní, mnohem méně často genitálie, červený okraj rtů, spojivku a řitní otvor [2, 5-7].

ČTĚTE VÍCE

Jak daleko by měl být úl od Země?

U naprosté většiny pacientů s CAP jsou primárním morfologickým prvkem puchýře různé velikosti s průhledným obsahem. Jsou umístěny na nezměněné kůži, jejich pneumatiky jsou tenké a ochablé. Bubliny se rychle otevírají a vytvářejí eroze s jasně červeným dnem; po jejich obvodu jsou umístěny zbytky pneumatik. Na sliznici se na erozích tvoří hemoragické krusty [1-3].

Během aktivní fáze patologického procesu je zaznamenán pozitivní příznak Nikolsky. Cytologické vyšetření odhalí akantolytické buňky ze dna erozí v nátěrech otisků prstů. Diagnóza CAP je objasněna stanovením cirkulujících autoprotilátek proti antigenům intercelulární substance epidermis v krvi pacientů a identifikací fixovaných imunitních komplexů v kůži v bioptických vzorcích pacientů pomocí přímé imunofluorescence [5-7, 11, 12].

Diagnostika CAP se opírá o výsledky klinického, cytologického a histologického vyšetření.

Při cytologické analýze stěrů otisků prstů metodou Tzanck získaných ze dna erozí po otevření puchýřů a jejich barvení podle Romanovského-Giemsy jsou detekovány „akantolytické buňky“ (Tzanckovy buňky). Jedná se o degenerativní buňky trnové vrstvy, s velkými jádry zabírajícími téměř celou buňku, heterogenní barvení cytoplazmy; kolem jádra je světle modrý pruh, po obvodu je intenzivně modrý. V jádře Tzanckových buněk je 2 až 15 jadérek. Mikroskopie stěrů otisků prstů odhalí vrstvy „akantolytických buněk“ [1, 2, 6, 11].

CAP postihuje ženy přibližně 2krát častěji než muže. Při vstupní návštěvě dermatologa je klinická diagnóza CAP diagnostikována pouze u 1/XNUMX₃ případy. V tomto případě jsou podezření na různá onemocnění, zejména stomatitida, ekzém, pyodermie, polymorfní exsudativní erytém, bulózní pemfigoid, Dühringova dermatitis herpetiformis.

Provokačními faktory pro výskyt CAP mohou být různé fyzikální, chemické a biologické vlivy, zejména nadměrné sluneční záření, tepelné popáleniny, psycho-emocionální stres, různé infekce, léčba léky obsahujícími sulfhydrylovou skupinu, ale i některými dalšími léky. (penicilin, D-penicilamin, ampicilin atd.).

Podle závažnosti se EP dělí na mírné (lokalizované; projevující se ohraničenými lézemi); střední (jsou postiženy velké plochy kůže a sliznic) a těžká forma, charakterizovaná rozsáhlými vyrážkami na kůži a sliznicích, jakož i postižením různých orgánů v patologickém procesu (hltan, hrtan, jícen, spojivka, močová trubice, děložní čípek, řitní otvor, žaludek) [2-4, 12].

Na začátku onemocnění bývá celkový stav pacientů často mírně narušen, ale postupně se zhoršuje: objevuje se malátnost, nechutenství, nespavost, stoupá tělesná teplota. Onemocnění se může vyvinout i akutně, projevit se jako rozšířené intraepidermální puchýře, náhodně lokalizované na nezměněné kůži a sliznicích [9]. Vyrážky jsou monomorfní (bubliny o velikosti od hrášku po lískový ořech nebo více). Kryty puchýřů jsou zpočátku napjaté, jejich obsah je průhledný, ale brzy se exsudát zakalí, hnisá, kryty jsou ochablé. Velké puchýře se pod tíhou exsudátu stávají hruškovitými. Dříve bez moderní léčby umírali pacienti s CAP během 6 měsíců až 2 let. Od počátku používání systémových glukokortikosteroidů (GCS) v 60. letech 60. století byl problém léčby CAP z velké části vyřešen (úmrtnost pacientů s CAP klesla z 90-45 na 15-1 %). V současné době k úmrtím dochází pouze u zvláště závažných (maligních) hormonálně rezistentních onemocnění nebo v důsledku rozvoje závažných komplikací (infarkt myokardu, cévní mozková příhoda, sepse, perforovaný žaludeční vřed, diabetes, hypoproteinémie) [2, 4, XNUMX].

ČTĚTE VÍCE

Jak se může člověk nakazit toxoplazmózou od kočky?

Léčba pravého pemfigu je stále spojena s velkými obtížemi. Jeho hlavní složkou je využití terapeutických opatření zaměřených na imunosupresivní alergické procesy pomocí kortikosteroidů a cytostatik [5, 6, 13].

V akutním období onemocnění jsou ordinovány nasycovací dávky GCS (prednisolon, dexamethason, polkortolon aj.) – 60-140 mg/den (někdy 180 mg i více) dle závažnosti onemocnění do nástupu epitelizace. erozí a nepřítomnosti čerstvých vyrážek. Následně je dávka GCS v průběhu několika měsíců postupně snižována na udržovací dávku zajišťující klinickou remisi [3, 6, 12].

Na pozadí dlouhodobého užívání kortikosteroidní terapie se však u pacientů mohou vyvinout závažné komplikace a nežádoucí účinky, a pokud jsou léky rychle vysazeny, může se objevit abstinenční syndrom, který určuje relaps onemocnění.

Dlouhodobé užívání kortikosteroidů může vést ke Cushingovu syndromu, rozvoji osteoporózy, zvyšuje riziko patologických zlomenin kostí a přispívá ke vzniku aseptické nekrózy.

V některých případech jsou zaznamenány duševní poruchy, hypokalémie, retence sodíku a vody. GCS potlačením imunitního systému může přispět k rozvoji infekčních komplikací.

Zprávy řady autorů a naše zkušenosti s léčbou pacientů jejich racionální terapií v posledních letech naznačují možnost ukončení hormonální léčby při dosažení klinické remise. Navíc tito pacienti, kteří se několik let neléčili, neměli žádné projevy onemocnění.

Klinický průběh CAP, její prognóza a délka života pacienta závisí na řadě faktorů: včasné diagnóze a předepsání adekvátní terapie, prováděné pod dispenzárním dohledem dermatologa.

I přes pokroky medicíny v objasňování mechanismů patogeneze a zlepšování léčby pacientů s CAP zůstává problém této dermatózy stále aktuální a je dán závažností onemocnění, obtížností jeho vyléčení a potenciální mortalitou [1, 2, 5, 6].

Pozorovali jsme klinický případ CAP, charakterizovaný atypickou neočekávanou lézí. Do Městské klinické nemocnice č. 14 pojmenované po. V.G. Korolenko, pacient K., 45 let, přijat na mužské kožní oddělení. Diagnóza odesílající instituce: karcinom penisu, VP (?). Při přijetí si pacient stěžoval na vyrážky na penisu, pokožce hlavy a ústní sliznici. Před 6 měsíci jsem onemocněl, když se na kůži penisu poprvé objevily vyrážky. Při kontaktování zdravotnického zařízení v místě bydliště byla provedena biopsie z léze a při patohistologickém vyšetření byly nalezeny atypické buňky a diagnostikován karcinom penisu. Eroze na pokožce hlavy a na sliznici měkkého patra se objevila 1 měsíc po první vyrážce. Během posledních 2 měsíců před přijetím do nemocnice, s ohledem na progresi vyrážek, pacient šel na konzultaci do několika zdravotnických zařízení v různých městech (Kimry, Klin, Noginsk, Moskva, Rostov na Donu), včetně Výzkumný ústav onkologie, Ústav experimentální a klinické medicíny, Moskevský výzkumný ústav dětského lékařství a dětské chirurgie, patomorfologická oddělení a cytologické laboratoře. V 5 případech byla stanovena diagnóza karcinomu penisu a doporučení k radikální léčbě u onkologického chirurga.

ČTĚTE VÍCE

Jak dlouho může dysbakterióza trvat?

Po přijetí do nemocnice byl celkový stav uspokojivý. Dědičnost včetně alergií není zatížena. Vnitřní orgány a systémy těla bez projevů patologie. Tělesná teplota 36,8 °C.

Stav lokality: Patologický kožní proces byl bulózní-erozivní povahy. Lokalizováno na penisu, pokožce hlavy a ústní sliznici. Na kůži penisu v oblasti hlavy a vnitřní vrstvy předkožky bylo několik kruhových, splývajících erozí jasně růžové barvy s jasnými okraji (obr. 1, a).

Na sliznici měkkého patra vlevo jsou dvě růžové eroze, kulaté a lineární v obrysu, o průměru 0,5 cm, s jasnými hranicemi. Na kůži pokožky hlavy v levé parietální oblasti (obr. 2, a), na sliznici dutiny ústní jsou zaoblené eroze až do průměru 3 cm, se serózní kůrou těsně sedící na povrchu.

Při laboratorním vyšetření byly výsledky klinických krevních testů v normálních mezích, s vyloučením zvýšení ESR (28 mm/h). Obecný test moči odhalil bílkovinu (0,3 g/l), 10-14 leukocytů na zorné pole. Biochemický krevní test ukázal normální metabolismus bílkovin a lipidů. Glykemická křivka je v mezích normy. Koagulogram bez funkcí.

EKG: sinusový rytmus. Normální poloha EOS, lokální porucha intraventrikulárního vedení. Denzitometrie poloměru a ulny odhalila hodnoty BMD v normálních mezích.

Testy na syfilis (RMP, RPGA, ELISA) negativní.

na cytologické vyšetření Otiskové nátěry z povrchu erozí odhalily velké množství akantolytických buněk (obr. 3).

Histologické vyšetření biopsie z léze (obr. 4). Přípravek obsahuje fragment sliznice, jejíž povrch je erodován. Povrch dermálních papil je pokryt buňkami bazální vrstvy epidermis, nad nimiž se nacházejí samostatně ležící akantolytické buňky. V horní části dermis je hustý infiltrát histiocytů a lymfocytů. závěr: Nebyly nalezeny žádné známky spinocelulárního karcinomu, zjištěné změny jsou charakteristické pro CAP.

Konzultace s odborníky. Terapeut identifikoval hypertenzi II. stupeň, stupeň 2, rizikovou skupinu 2; neurolog – esenciální třes; oftalmolog – hypertenzní angiopatie sítnice, nízká myopie.

Ultrazvuk břišních orgánů: Nebyly zjištěny žádné ultrazvukové známky patologie.

Na základě klinického obrazu a výsledků studií byla diagnostikována CAP s poškozením kůže a sliznic.

Byla předepsána adekvátní léčba. Léčebný komplex zahrnoval: prednisolon (80 mg/den per os s postupným snižováním dávky na 60 mg/den s přihlédnutím ke klinickému obrazu), kalcium glukonát (10% 10,0 ml intramuskulárně č. 10), panangin (2 tablety 3x denně), doxycyklin (1,1 g 2krát denně po dobu 10 dnů), flukonazol (50 mg/den č. 10), omez (20 mg 1krát denně), Actovegin (2,0 ml intramuskulárně č. 15), analapril ( 5 mg 2krát denně). Zevně – 20% boraxu v glycerinu, Preobražensky liquid, Actovegin mast, 2% dermatol mast.

ČTĚTE VÍCE

Proč začal pes v noci čůrat?

Na pozadí terapie byla po 14 dnech zaznamenána výrazná pozitivní dynamika patologického procesu. Na pokožce hlavy byla odtržena pevně usazená serózní krusta (obr. 2, b). V oblasti žaludu penisu a vnitřní vrstvy předkožky začala epitelizace erozí: vyschly, zrůžověly a byly ohraničeny (obr. 1, b). Epitelizace erozí byla také zaznamenána na sliznici měkkého patra (staly se čisté, štěrbinovité a světle růžové barvy).

32. den terapie byly eroze na sliznici měkkého patra zcela epitelizovány. Na pokožce hlavy v postižené oblasti byl pozorován aktivní růst zdravých vlasů, na kůži penisu v oblasti žaludu a vnitřní vrstvy předkožky – jednotlivé štěrbinovité eroze, světle růžové barvy, povrchové, čistý.

U pacienta došlo k úplné epitelizaci erozí do 36 dnů od hospitalizace. Pacient byl propuštěn na denní dávce prednisolonu 60 mg/den per os pod dohledem dermatologa v místě bydliště. Jsou uvedena doporučení.

Na závěr je třeba poznamenat, že vzácná lokalizace EP by neměla zmást specialisty. Provádění standardních metod vyšetření pacientů s různými, i kazuistickými kožními procesy nám umožňuje správně stanovit diagnózu, zvolit optimální taktiku managementu a poskytnout adekvátní léčbu.

Пузырчатка

Pravý pemfigus (pemphigus, pemphigus) je autoimunitní patologie kůže a sliznic, pro kterou se tvoří intraepiteliální puchýře.

Toto onemocnění se léčí:

O nemoci

Patogeneze pemfigu je spojena s tím, že pod vlivem nepříznivých faktorů začíná imunitní systém člověka vnímat struktury epiteliálních buněk kůže a sliznic jako antigenní podněty. V závislosti na typu pemfigu jsou antigenní složkou různé struktury buněčné membrány (glykoproteiny různých typů). V listové formě choroby tedy imunitní systém začíná napadat desmoglein-1, ve vulgární formě je tímto „dráždidlem“ desmoglein-3. Tyto glykoproteiny jsou přítomny pouze na epiteliálních buňkách víceřadého dlaždicového epitelu a jsou zodpovědné za vzájemné propojení buněk. Při porušení těchto spojení v důsledku imunitních reakcí vzniká intraepidermální lokální edém.

Nejčastěji se onemocnění vyskytuje u žen ve věku 40-60 let. Patologie je charakterizována tvorbou puchýřů, které se snadno otevírají a časem se do procesu může zapojit téměř celý epiteliální kryt.

Specifická diagnostika onemocnění se provádí pomocí cytologické analýzy a stanovení protilátek proti glykoproteinům v krvi. Po stanovení přesné diagnózy je důležité zahájit léčbu co nejdříve, aby se urychlilo hojení erodovaných povrchů a zabránilo se vzniku nových lézí. Standardní léčba se provádí pomocí kortikosteroidů.

Odrůdy (typy a formy) pemfigu

Podle klinických pokynů lze pemfigus rozdělit do následujících typů:

vulgární, jehož konkrétní variantou je vegetativní forma;
listovitý, který se dělí na erytematózní a brazilský.

Příznaky pemfigu

Symptomy pemfigu jsou určeny jeho klinickou formou.

U formy pemfigu ve tvaru listu se vyrážky obvykle nacházejí v horní polovině těla a obličeje. To je způsobeno skutečností, že v těchto oblastech je nejvyšší hustota desmogleinu-1, látky, proti které imunita „funguje“.
U vulgární formy pemfigu je nejvíce poškozena epidermis pokožky hlavy a sliznice dutiny ústní (v těchto oblastech je nejvyšší koncentrace desmogleinu-3).

ČTĚTE VÍCE

Jaké je nejlepší očkování psa proti vzteklině?

Pemphigus vulgaris je jednou z nejčastějších variant onemocnění. Bubliny v této formě mají charakteristické rysy, které lékař používá při provádění diferenciální diagnostiky. Charakteristické rysy bulózní vyrážky jsou:

průhledný obsah, který se časem zakalí;
uvolněná pneumatika;
výskyt puchýřů na nezměněné i zarudlé kůži (sliznice);
různé velikosti bublin (od několika milimetrů až po velikost dlaně dospělého).

Puchýře pemfigu se samy otevírají a odhalují erodovaný povrch. Po okrajích jsou natržené části pneumatiky. Někdy se vezikuly mohou pokrýt krustami, pod kterými se nachází eroze. Ty jsou náchylné k perifernímu rozšíření.

V určité fázi nejsou žádné subjektivní příznaky onemocnění – puchýřky nebolí, nesvědí ani nesvědí. Jakmile se však otevřou a vytvoří se epiteliální defekt, objeví se intenzivní bolest. Jsou způsobeny tím, že oblečení zasychá k poraněné pokožce a sebemenší pohyb člověka vede k jeho svlékání (tento proces je značně bolestivý).

Zvláštní nepohodlí způsobují vyrážky na červeném okraji rtů a sliznice dutiny ústní. Tyto zóny mají bohatou inervaci, takže odhalený defekt epitelu způsobuje mučivou bolest. Rty s pemfigem mohou být pokryty serózně-hemoragickými krustami, které snadno praskají při mluvení a jídle. Poškození ústní sliznice je doprovázeno intenzivní bolestí, nepříjemným zápachem (halitóza) a sníženou chutí k jídlu. Kvůli silné bolesti je člověk nucen vědomě odmítat jídlo.

U pemphigus vegetans, stejně jako u pemphigus vulgaris, se na těle objevují puchýřovité vyrážky. Postihují však kůži především v záhybech – podpaží, oblast třísel, submamární prostor. Po porušení celistvosti krytí puchýřů se obnaží erodované povrchy, na kterých se rychle objevují výrůstky jako papilomy.

U pemphigus foliaceus je výstelka puchýřů tenká, takže brzy prasknou. Exfoliované oblasti epidermis zůstávají na svém původním místě a exsudát zespodu zvedá nové vrstvy epidermis. Epidermis tedy tvoří vrstvy, což byl důvod pro označení tohoto typu pemfigu jako „foliaceous“.

Erytematózní pemfigus ve svém průběhu je považován za relativně benigní formu onemocnění. Začíná tvorbou motýlovitých erytematózních lézí na kůži obličeje, které připomínají klinický obraz erytematózní dermatózy. Postižené oblasti jsou pokryty nažloutlými šupinatými krustami s erodovaným povrchem vystaveným vespod.

Příčiny pemfigu a patogeneze

Faktory způsobující výskyt pemfigu, který může ohrozit imunitní systém, jsou:

zatížená dědičnost spojená s určitými antigeny hlavního histokompatibilního komplexu (narušený mechanismus rozpoznávání receptorů T-buněk);
předchozí virové infekce, zejména virus Epstein-Bar, plané neštovice, cytomegalovirová onemocnění atd.;
období aktivních hormonálních změn v těle – puberta, těhotenství, menopauza.