Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je jednou z nejčastějších srdečních chorob vyskytujících se u koček. Primární HCM je vrozené onemocnění, při kterém svalová stěna patologicky zvětšuje svůj objem. Toto onemocnění je nejčastější u koček v mladém a zralém věku (1-6 let) a zároveň se může projevit před 3 měsíci věku nebo blíže k 10 letům.
Hypertrofická kardiomyopatie má genetické prediktory spojené s mutacemi DNA. Dva, spojené s plemenem, byly izolovány z ragdollů a mainských mývalích psů. K tomuto onemocnění jsou predisponována i následující plemena: britská krátkosrstá, skotský faldík, sphynx, perský, americký krátkosrstý, devon rex. Existuje předpoklad, že takových genetických mutací je mnohem více, ale zatím nebyly identifikovány.
Změněný genetický aparát ovlivňuje syntézu proteinů zapojených do kontraktilní funkce srdce, což vede k hromadění patologického materiálu a narušení srdečního svalu.
Sekundární HCM je častější u zvířat starších 7-10 let a je spojena se selháním ledvin, hypertyreózou a esenciální hypertenzí. Tato hypertrofie je komplikací primárního onemocnění a zřídka vede ke klinickým projevům, ale také přispívá k závažnosti onemocnění.
Srdeční stěny zvířat s HCM časem zesílí a infiltrují prvky pojivové tkáně, mechanismus této remodelace poněkud připomíná tvorbu jizev. Tento proces mění strukturu a funkci myokardu několika způsoby. Za prvé, poškozený srdeční sval komory ztrácí svou vlastní elasticitu a roztažitelnost, což vede ke snížení plnění srdce v období jeho relaxace a oslabení čerpací funkce. Za druhé, změny ve fungování komor vedou k zadržování krve v síních a dysfunkci atrioventrikulárních chlopní. Následné protahování síní vede ke zvýšení plnícího tlaku v nich a snížení průtoku krve z plicní tkáně. Za třetí, často zesílená interventrikulární přepážka může vést k obstrukci výtokového traktu levé komory (aorty), což vede ke zhoršení oběhové nedostatečnosti. Za čtvrté, baroreceptory umístěné v hlavních cévách arteriálního řečiště informují tělo o nedostatečném objemu cirkulující krve, což vede k žízni (u koček slabě vyjádřené) a křečím periferního cévního řečiště. Za páté, normálně nejčastěji fungující pravé části srdce při své práci intenzivně plní plicní cévy krví, ale poškozené levé části nemohou efektivně zpracovat výsledný objem, což vede k plicnímu edému nebo výpotku tekuté části. krve do hrudní dutiny nebo osrdečníku. Za šesté, pomalý průtok krve v rozšířených síňových komorách může u koček vést k tvorbě krevních sraženin a následné tromboembolii.
Příznaky HCM u koček
Příznaky tohoto onemocnění u koček se výrazně liší od zjevných až po skryté a projevují se až úhynem zvířete. Všechny možné klinické projevy tohoto onemocnění rozdělíme do několika skupin:
Asymptomatický průběh: zvíře nemá žádné projevy, vede život charakteristický pro jeho pohlaví, věk a temperament. Pozn.: Pokud se vaše zvíře cítí dobře, ale je zástupcem plemene rizikové skupiny, pak by měly být screeningové testy prováděny alespoň jednou ročně až do věku 1-5 let pro včasnou diagnostiku rozvíjejícího se onemocnění.
Mezi středně závažné klinické projevy patří: dýchací potíže, ztráta vědomí, únava a malá vytrvalost.
Městnavé srdeční selhání: těžké dýchání v klidu, silná exkurze hrudníku a důraz na práci břišních svalů při dýchání, neakceptuje stres, cyanóza/modrání viditelných sliznic. U této skupiny se vyskytuje zvláštní forma onemocnění – vyhoření hypertrofická kardiomyopatie. Tento průběh je charakterizován latentním vývojem, s kompenzovanými klinickými projevy primárního onemocnění po mnoho let. Typicky se tato zvířata vyznačují flegmatismem, pasivitou a vzácnými a krátkými obdobími fyzické aktivity. Vlivem procesů remodelace myokardu odumírají kardiomyocyty a jsou nahrazeny pojivovou tkání, což vede k patologickému ztenčování ztluštělé stěny a snížení její kontraktility. Popsané stadium se vyznačuje vysokou mortalitou a téměř úplnou ireverzibilitou onemocnění.
Tromboembolismus: záchvat bolesti spojený se ztrátou citlivosti a ochlazením končetin (nejčastěji zadních nohou).
Nenadálá smrt. Málokdy k vidění.
Diagnostika kočičí hypertrofické kardiomyopatie
Dnes je nejspolehlivější metodou diagnostiky HCM echokardiografie (ultrazvuk srdce, echokardiografie). Nelze vyloučit ani radiografii (detekce známek plicního edému a výtoku tekutiny do hrudní dutiny; odlišení od jiných patologií s podobnými příznaky), elektrokardiografii EKG (protažení srdečních komor, fibróza myokardu vede ke změně normálního přenosu impulsy přes srdeční tkáň), měření tlaku, biomarkery (NTproBNP , Trр I atd.).
Symetrické ztluštění stěn myokardu
Echokardiogram ukazuje symetrické ztluštění stěn, které tvoří dutinu levé komory a vedou ke snížení jejího vnitřního objemu.
Celkový vzhled rozšířené levé síně a zesílené stěny levé komory.
Dopplerovské video odhaluje regurgitační toky tvořené mitrální chlopní na pozadí systolické aktivity zesílené mezikomorové přepážky. Vysokorychlostní průtok změněným výtokovým traktem levé komory zachycuje jeden z cípů atrioventrikulární chlopně.
Léčba kočičí HCM
V současné době neexistují jednoznačně ověřené léky pro léčbu asymptomatického onemocnění, proto je nutné taková zvířata sledovat a systematicky provádět echokardiografii. U skupin středně závažných klinických projevů a městnavého srdečního selhání se doporučuje použití léků:
- ovlivnění srdeční frekvence, schopnost relaxace myokardu;
- snížení post- a preload, uvolnění periferního krevního řečiště;
- ovlivnění srážení krve, prevence trombózy;
- ve vzácných případech zvýšení kontraktility myokardu
- Diuretika jsou nutností.
V každém jednotlivém případě se léky vybírají individuálně v závislosti na charakteristikách průběhu onemocnění u konkrétního zvířete.
Prognóza HCM u koček
U zvířat s asymptomatickou formou onemocnění nemusí docházet ke komplikacím ztěžujícím průběh života. V jedné studii žila skupina zvířat s asymptomatickým onemocněním více než 10 let po diagnóze.
Zvířata se známkami přetížení žijí v průměru asi 570-800 dní, ale přežití jednotlivců se velmi liší od 2 měsíců do 5 let. U zvířat přijatých se známkami tromboembolie je pozorována nepříznivá prognóza. U tohoto typu pacientů přežití obvykle nepřesáhne 6 měsíců. Také pacienti s hypertrofickou kardiomyopatií mají nepříznivou prognózu, protože tento typ se rozvíjí pouze u 2–5 % případů hypertrofické kardiomyopatie, přibližná doba přežití nebyla stanovena.
Majitelům, jejichž zvířata mají diagnostikovanou hypertrofickou kardiomyopatii, se doporučuje neustále monitorovat klidovou frekvenci dýchání, protože tento parametr je prediktorem a jedním z prvních markerů rozvoje plicního edému u koček. Kromě toho může být tato studie provedena nezávisle doma. Frekvence dýchacích pohybů se vypočítává u zvířete v klidu po dobu 1 minuty, přijatelný údaj by byl méně než 30 respiračních pohybů, reprezentovaných plnou exkurzí hrudníku (pár nádech-výdech). Pokud je tento limit překročen, měli byste se poradit s veterinářem.
Doporučuje se také periodické hodnocení pulsové vlny na velké arteriální cévě, preferována je a. femoralis, umístěná na vnitřní ploše stehna a snadno hmatná. Změna charakteristiky pulsu ve směru oslabení, pokles plnění cévy, rozvoj trombózy velkých cév, exsudace objemového množství tekutiny do hrudní dutiny nebo pokles myokardu. kontraktilita by měla být vyloučena.
Při celkovém hodnocení stavu zvířete je nutné vyloučit kolaps pacienta, nesnášenlivost fyzické aktivity, zrychlené a intenzivní dýchání v důsledku břišních svalů, sníženou chuť k jídlu a socializaci, apatii a letargii.
Je třeba si uvědomit, že každé zvíře má své vlastní vlastnosti a potřebuje úplnou diagnózu. Pouze v případě komplexní diagnózy a vyloučení přitěžujících onemocnění lze učinit předpoklady o možném přežití pacienta a kvalitě života.
Hypertrofická kardiomyopatie – primární izolované poškození myokardu, charakterizované hypertrofií komor (obvykle levé) se zmenšeným nebo normálním objemem jejich dutin. Klinicky se hypertrofická kardiomyopatie projevuje srdečním selháním, bolestí na hrudi, poruchami rytmu, synkopou a náhlou smrtí. Diagnostika hypertrofické kardiomyopatie zahrnuje EKG, 24hodinové monitorování EKG, EchoCG, RTG vyšetření, MRI, PET vyšetření srdce. Léčba hypertrofické kardiomyopatie se provádí b-blokátory, blokátory kalciových kanálů, antikoagulancii, antiarytmiky, ACE inhibitory; v některých případech se uchylují ke kardiochirurgické operaci (myotomie, myektomie, náhrada mitrální chlopně, dvoudutinová stimulace, implantace kardioverteru-defibrilátoru).
- Příčiny
- Patogeneze
- Klasifikace
- Příznaky hypertrofické kardiomyopatie
- diagnostika
- Léčba hypertrofické kardiomyopatie
- Prognóza hypertrofické kardiomyopatie
- Ceny za ošetření
Přehled
V kardiologii se rozlišují primární (idiopatické) kardiomyopatie (hypertrofické, konstrikční, dilatační, restriktivní, arytmogenní dysplazie pravé komory) a specifické sekundární kardiomyopatie (alkoholické, toxické, metabolické, menopauzální a řada dalších).
Hypertrofická kardiomyopatie je nezávislá, nezávislá na jiných kardiovaskulárních onemocněních, výrazné ztluštění myokardu levé (méně často pravé) komory, doprovázené poklesem její dutiny, poruchou diastolické funkce s rozvojem srdečních arytmií a srdečního selhání.
Hypertrofická kardiomyopatie se rozvíjí u 0,2–1,1 % populace, nejčastěji u mužů; Průměrný věk pacientů je od 30 do 50 let. Koronární ateroskleróza u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií se vyskytuje v 15–25 % případů. Náhlá smrt způsobená těžkými komorovými arytmiemi (paroxysmální komorová tachykardie) se vyskytuje u 50 % pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. U 5–9 % pacientů je onemocnění komplikováno infekční endokarditidou, která vzniká při poškození mitrální nebo aortální chlopně.
Příčiny
Hypertrofická kardiomyopatie je onemocnění s autozomálně dominantním typem dědičnosti, mívá proto familiární charakter, což však nevylučuje výskyt sporadických forem.
Familiární případy hypertrofické kardiomyopatie jsou založeny na dědičných defektech v genech kódujících syntézu kontraktilních proteinů myokardu (gen těžkého řetězce b-myosinu, gen srdečního troponinu T, gen a-tropomyosin, gen kódující srdeční izoformu vazby myosinu protein). Spontánní mutace stejných genů, vyskytující se pod vlivem nepříznivých faktorů prostředí, způsobují rozvoj sporadických forem hypertrofické kardiomyopatie.
Hypertrofie myokardu levé komory u hypertrofické kardiomyopatie není spojena s vrozenými a získanými srdečními vadami, ischemickou chorobou srdeční, hypertenzí a dalšími chorobami, které k takovým změnám obvykle vedou.
Patogeneze
V patogenezi hypertrofické kardiomyopatie má vedoucí úlohu kompenzační hypertrofie srdečního svalu, způsobená jedním ze dvou možných patologických mechanismů – poruchou diastolické funkce myokardu nebo obstrukcí výtokového traktu levé komory. Diastolická dysfunkce je charakterizována nedostatečným vstupem krve do komor v diastole, což je spojeno se špatnou roztažitelností myokardu a způsobuje rychlý vzestup enddiastolického tlaku.
Při obstrukci výtokového traktu levé komory dochází ke ztluštění mezikomorového septa a narušení pohybu předního cípu mitrální chlopně. V tomto ohledu dochází během ejekční periody k tlakovému rozdílu mezi dutinou levé komory a počátečním segmentem aorty, který je doprovázen zvýšením enddiastolického tlaku v levé komoře. Kompenzační hyperfunkce, která se za těchto podmínek vyskytuje, je doprovázena hypertrofií a následně dilatací levé síně, v případě dekompenzace se rozvíjí plicní hypertenze.
V některých případech je hypertrofická kardiomyopatie doprovázena ischemií myokardu, způsobenou snížením vazodilatační rezervy koronárních tepen, zvýšením potřeby hypertrofovaného myokardu na kyslík, kompresí intramurálních tepen při systole, současnou aterosklerózou koronárních tepen , atd.
Makroskopické příznaky hypertrofické kardiomyopatie jsou ztluštění stěn levé komory s normálními nebo zmenšenými rozměry její dutiny, hypertrofie mezikomorového septa a dilatace levé síně. Mikroskopický obraz hypertrofické kardiomyopatie je charakterizován neuspořádaným uspořádáním kardiomyocytů, náhradou svalové tkáně vazivovou tkání a abnormální stavbou intramurálních koronárních tepen.
Klasifikace
V souladu s lokalizací hypertrofie se rozlišuje hypertrofická kardiomyopatie levé a pravé komory. Hypertrofie levé komory může být naopak asymetrická a symetrická (koncentrická). Ve většině případů je zjištěna asymetrická hypertrofie interventrikulárního septa v celé jeho délce nebo v jeho bazálních úsecích. Méně častá je asymetrická hypertrofie srdečního hrotu (apikální hypertrofická kardiomyopatie), zadní nebo anterolaterální stěny. Symetrická hypertrofie představuje asi 30 % případů.
S přihlédnutím k přítomnosti gradientu systolického tlaku v dutině levé komory se rozlišuje obstrukční a neobstrukční hypertrofická kardiomyopatie. Symetrická hypertrofie levé komory je obvykle neobstrukční formou hypertrofické kardiomyopatie.
Asymetrická hypertrofie může být buď neobstrukční, nebo obstrukční. Pojem „idiopatická hypertrofická subaortální stenóza“ je tedy synonymem pro asymetrickou hypertrofii interventrikulárního septa, hypertrofie střední části interventrikulárního septa (na úrovni papilárních svalů) je „mezoventrikulární obstrukce“. Apikální hypertrofie levé komory je obvykle reprezentována neobstrukční variantou.
Podle stupně ztluštění myokardu se rozlišuje střední (15-20 mm), střední (21-25 mm) a těžká (více než 25 mm) hypertrofie.
Na základě klinické a fyziologické klasifikace se rozlišují stupně IV hypertrofické kardiomyopatie:
- I — tlakový gradient ve výtokovém traktu levé komory (LVOT) ne více než 25 mm Hg. Umění.; žádné stížnosti;
- II – tlakový gradient v LVOT se zvýší na 36 mm Hg. Umění.; stížnosti se objevují během fyzické aktivity;
- III – tlakový gradient v LVOT se zvýší na 44 mm Hg. Umění.; objevuje se angina pectoris a dušnost;
- IV – tlakový gradient v LVOT nad 80 mm Hg. Umění.; Rozvíjejí se závažné hemodynamické poruchy a je možná náhlá srdeční smrt.
Příznaky hypertrofické kardiomyopatie
Průběh hypertrofické kardiomyopatie zůstává dlouhodobě asymptomatický, klinická manifestace se často vyskytuje ve věku 25–40 let. S přihlédnutím k převažujícím obtížím se rozlišuje devět klinických forem hypertrofické kardiomyopatie: nízkosymptomatická, vegetodystonická, kardialgická, infarktová, arytmická, dekompenzační, pseudovalvulární, smíšená, fulminantní. Navzdory skutečnosti, že každá klinická varianta je charakterizována určitými příznaky, všechny formy hypertrofické kardiomyopatie mají společné příznaky.
Neobstrukční forma hypertrofické kardiomyopatie, která není doprovázena porušením odtoku krve z komory, je obvykle asymptomatická. V tomto případě se při fyzické aktivitě mohou objevit stížnosti na dušnost, přerušení srdeční činnosti a nepravidelný puls.
Typickými příznaky obstrukční hypertrofické kardiomyopatie jsou záchvaty anginózní bolesti (70 %), těžká dušnost (90 %), závratě a mdloby (25-50 %), přechodná arteriální hypotenze, srdeční arytmie (paroxysmální tachykardie, fibrilace síní, extrasystolie) . Mohou se objevit záchvaty srdečního astmatu a plicního edému. První epizodou hypertrofické kardiomyopatie je často náhlá smrt.
diagnostika
Během diagnostického vyhledávání je detekován systolický šelest, vysoký, rychlý pulz a posun apikálního impulzu. Mezi instrumentální vyšetřovací metody u hypertrofické kardiomyopatie patří echokardiografie, EKG, PCG, rentgen hrudníku, Holterova monitorace, polykardiografie, rytmokardiografie. Echokardiografie odhalí hypertrofii IVS, stěny komorového myokardu, zvětšení levé síně, přítomnost obstrukce LVOT a diastolickou dysfunkci levé komory.
EKG známky hypertrofické kardiomyopatie nejsou příliš specifické a vyžadují diferenciální diagnostiku s ložiskovými změnami na myokardu, hypertenzí, ischemickou chorobou srdeční, aortální stenózou a dalšími onemocněními komplikovanými hypertrofií levé komory. K posouzení závažnosti hypertrofické kardiomyopatie, prognózy a vypracování doporučení léčby se používají zátěžové testy (cyklistická ergometrie, test na běžícím pásu).
Denní monitorování EKG umožňuje dokumentovat paroxysmální epizody komorové extrasystoly a tachykardie, fibrilace síní a flutteru. Fonokardiogram zaznamenává systolický šelest různé závažnosti, zachování amplitudy prvního a druhého zvuku. Sfygmografie demonstruje dvouvrcholovou křivku karotického pulzu, charakterizovanou další vlnou na vzestupu.
Při RTG vyšetření se změny kontur srdce (zvětšení levých srdečních komor, rozšíření ascendentní aorty, vyboulení trupu a rozšíření větví a. pulmonalis) zjistí až v pokročilém stádiu. hypertrofické kardiomyopatie. K získání dalších dat pro hypertrofickou kardiomyopatii se uchylují k sondování levé strany srdce, ventrikulografii, koronarografii, skenování srdce pomocí radioizotopu thalia, MRI, PET srdce. Poslední konfirmační metodou je genová diagnostika.
Léčba hypertrofické kardiomyopatie
Pacientům s hypertrofickou kardiomyopatií (zejména obstrukční formou) se doporučuje omezit fyzickou aktivitu, která může vyvolat zvýšení tlakového gradientu levé komory a aorty, srdeční arytmie a mdloby.
U středně závažných příznaků hypertrofické kardiomyopatie se předepisují b-blokátory (propranolol, atenolol, metoprolol) nebo blokátory kalciových kanálů (verapamil), které snižují srdeční frekvenci, prodlužují diastolu, zlepšují pasivní plnění levé komory a snižují plnící tlak. Vzhledem k vysokému riziku tromboembolie jsou nutná antikoagulancia. S rozvojem srdečního selhání jsou indikována diuretika a ACE inhibitory; při poruchách komorového rytmu – antiarytmika (amiodaron, disopyramid).
V případě obstrukční hypertrofické kardiomyopatie je zabráněno infekční endokarditidě, protože v důsledku neustálého traumatu předního cípu mitrální chlopně se na něm mohou objevit vegetace. Kardiochirurgická léčba hypertrofické kardiomyopatie je vhodná, když je tlakový gradient mezi levou komorou a aortou >50 mm Hg. V tomto případě lze provést septální myotomii nebo myektomii a v případě strukturálních změn na mitrální chlopni, které způsobují výraznou regurgitaci, lze provést náhradu mitrální chlopně.
Ke snížení obstrukce LVOT je indikována implantace dvoudutinového kardiostimulátoru; v přítomnosti komorových arytmií implantace kardioverteru-defibrilátoru.
Prognóza hypertrofické kardiomyopatie
Průběh hypertrofické kardiomyopatie je variabilní. Neobstrukční forma hypertrofické kardiomyopatie probíhá relativně stabilně, nicméně s dlouhou historií onemocnění stále dochází k rozvoji srdečního selhání. U 5–10 % pacientů je možná spontánní regrese hypertrofie; u stejného procenta pacientů dochází k přechodu od hypertrofické kardiomyopatie k dilatační kardiomyopatii; stejný počet pacientů čelí komplikaci v podobě infekční endokarditidy.
Bez léčby je úmrtnost na hypertrofickou kardiomyopatii 3–8 % a v polovině případů dochází k náhlé smrti v důsledku fibrilace komor, kompletní atrioventrikulární blokády nebo akutního infarktu myokardu.
