Hydrocefalus: příčiny, příznaky, diagnostika a léčebné metody.
Hydrocefalus je stav, při kterém se nadměrné množství mozkomíšního moku nebo mozkomíšního moku hromadí v komorách mozku a v prostorech lebky obsahujících mozkomíšní mok. Cerebrospinální mok odděluje mozek a míchu od tvrdých stěn lebky a páteře a slouží jako nárazník. Kromě toho mozkomíšní mok dodává do mozku potřebné živiny, odvádí některé metabolické produkty, má ochranné vlastnosti a je transportním médiem pro fyziologicky aktivní látky.
Mozek má čtyři komory – dvě boční, dále tzv. třetí a čtvrtou komoru mozku. Z postranních komor se mozkomíšní mok dostává do třetí komory a odtud do mozkového akvaduktu neboli Sylviova akvaduktu, kterým tekutina vstupuje do čtvrté komory. Mozkomíšní mok pak proudí do subarachnoidálního prostoru obklopujícího mozek a míchu, kde je absorbován.
Mozkomíšní mok se neustále obnovuje (za den se vyprodukuje asi 500 ml mozkomíšního moku) – vyrábí se a vstřebává. Pokud je narušena rovnováha mezi produkcí mozkomíšního moku a vstřebáváním, to znamená, že se mozkomíšní mok vyrábí rychleji, než se vstřebává, pak se začne hromadit uvnitř komor, ty se roztahují a zvyšuje se nitrolební tlak. Tento stav se nazývá hydrocefalus.
Hydrocefalus se vyskytuje u dospělých i dětí jakéhokoli věku. Prevalence onemocnění se pohybuje od 100 do 350 případů na 100 000 lidí.
Příčiny hydrocefalu
Hydrocefalus se vyvíjí v důsledku zhoršené absorpce mozkomíšního moku, v důsledku jeho nadměrné produkce nebo v přítomnosti překážky jeho odtoku. Příčinou zvýšeného intrakraniálního tlaku u dospělých mohou být infekce centrálního nervového systému (meningitida, ventrikulitida, arachnoiditida), hemoragie (subarachnoidální, intraventrikulární), nádory mozku a míchy, cévní malformace, akutní nebo chronické selhání mozkové cirkulace v důsledku ateroskleróza, vaskulitida, diabetická angiopatie nebo vaskulární hyalinóza.
Příčiny vývoje hydrocefalu u plodu jsou ve většině případů malformace centrálního nervového systému a také intrauterinní infekce (cytomegalovirus, herpetická infekce, toxoplazmóza). U malých dětí (do 2 let) je hydrokéla mozku způsobena v 80 % případů vrozenými vývojovými vadami (Chiariho malformace, stenóza mozkového akvaduktu) a intrauterinními infekcemi a ve 20 % traumatem a novorozeneckou meningoencefalitidou. U dětí nad 2 roky jsou hlavní příčinou nádory zadní jámy lební a stenóza (zúžení) mozkového akvaduktu.
Klasifikace hydrocefalu
Hlavní klasifikace zahrnuje separaci okluzivního neboli nekomunikujícího hydrocefalu (když jsou ucpané mozkomíšní vývody) a komunikujícího hydrocefalu, kdy je narušena absorpce mozkomíšního moku (častější), nebo se při normální produkci tvoří příliš mnoho mozkomíšního moku. vstřebávání (méně časté).
Kromě toho se hydrocefalus dělí na:
- vnitřní, když jsou komory mozku zvětšené;
- vnější, když se zvětší subarachnoidální prostory;
- smíšené, kdy jsou zvětšeny jak mozkové komory, tak subarachnoidální prostory.
- kompenzováno, když expanze mozkomíšních cest existuje bez klinických projevů;
- subkompenzované, když jsou přítomny mozkové symptomy s dilatovanými mozkomíšními cestami;
- dekompenzované, kdy jsou přítomny fokální neurologické příznaky s dilatovanými mozkomíšními cestami.
- vrozený hydrocefalus – vyvíjí se v důsledku perinatálních intrakraniálních krvácení, mozkových nádorů, zánětlivých procesů, po traumatickém poranění mozku, v důsledku patologií mozkových cév;
- získaný hydrocefalus – infekční, posthemoragický (po krváceních), s rozsáhlými nitrolebními procesy, jako následek nadprodukce mozkomíšního moku, např. s nádory choroidálních plexů vystýlajících mozkové komory.
V závislosti na úrovni tlaku louhu existují:
- hypertenzní hydrocefalus (vysoký krevní tlak);
- normální tlak hydrocefalus (tlak je normální).
Pamatujte, že hydrocefalus je vyvíjející se stav a rychlost progrese se může v průběhu času lišit.
Kromě toho může být akutní nástup nahrazen chronickým průběhem, zatímco chronický hydrocefalus může být doprovázen exacerbacemi, které vyžadují změnu taktiky léčby.
Příznaky hydrocefalu
U kojenců jsou příznaky hydrocefalu prakticky nezávislé na příčině onemocnění. Dochází k nadměrnému růstu hlavy, předbíhání těla a končetin, výrazné sutury lebky, prořídlé lebeční kosti, čelo je neúměrně zvětšené, obočí klesá, fontanela je napjatá, žíly na temeni jsou rozšířené. Dítě může mít celkové mozkové příznaky: nevolnost, zvracení, úzkost, křeče, deprese vědomí. Kromě toho mohou být přítomny fokální příznaky: divergentní strabismus, spasticita (zvýšený svalový tonus) v extenzorech nohou a někdy i paží, příznak západu slunce (sklopení očí dolů), Graefův příznak (když se hlava otáčí, méně často – v klidném stavu se oční bulva pohybuje dolů a nahoře nad duhovkou zůstává viditelný široký bílý pruh) a další příznaky.
U dětí nad 2 roky se hydrocefalus projevuje i jako celkové mozkové (ranní bolesti hlavy, zvracení na lačno, nevolnost, svalová slabost) a fokální příznaky (spastická paraparéza dolních končetin, hyperkineze – patologické mimovolní pohyby, ataxie – narušená koordinace svalových pohybů, špatně koordinované pohyby).
Děti s hydrocefalem mohou trpět endokrinními poruchami (zakrnění nebo gigantismus, obezita, předčasná puberta nebo hypogonadismus, hypotyreóza a diabetes insipidus), pato- a neuropsychologické poruchy (porucha opticko-prostorové (neverbální) inteligence, potíže s generalizací, emoční labilita atd. .).
Dospělí pacienti také vykazují známky zvýšeného intrakraniálního tlaku: edém papily, bolesti hlavy, nevolnost a zvracení, poruchy okohybného ústrojí, ospalost, možná ztráta vědomí, hypertonicita svalů dolních končetin, progresivní pokles inteligence, letargie, apatie, dezorientace v čase a prostoru, poruchy pracovní paměti.
Existuje typ hydrocefalu s normálním tlakem mozkomíšního moku, kdy jsou komory dilatované, ale tlak mozkomíšního moku je normální. Pro tento typ je charakteristická porucha Hakim-Adamsova triáda – poruchy paměti, poruchy chůze a inkontinence moči. Kompletní triáda se vyskytuje pouze v 1/3 případů. U ostatních pacientů se objevuje kombinace dvou příznaků z triády. Prevalence této formy hydrocefalu je 20-22 lidí na 100 000 obyvatel.
Diagnóza hydrocefalu
K diagnostice hydrocefalu a identifikaci jeho příčin se používá následující:
- kompletní krevní obraz k detekci zánětlivých změn;
č. 1555 Klinický krevní test
Klinický krevní test: obecný rozbor, leukoformule, ESR (s povinnou „ruční“ mikroskopií krevního nátěru) B03.016.003 (Nomenklatura Ministerstva zdravotnictví Ruské federace, objednávka č. 804n) Synonyma: Obecný krevní test (CBC) ; Hemogram; JAK; Podrobný krevní test. Plný počet krvinek; FBC; Kompletní krevní obraz (CBC); Hemogram; CBC s White Blo.
Hydrocefalus je stav způsobený nahromaděním mozkomíšního moku v mozku.
Anatomie a fyziologie
Mozek se nachází v lebeční dutině. Jedná se o uzavřený prostor s konstantním objemem. Mozek však nezabírá celý prostor lebky. Je obklopena mozkomíšním mokem (CSF). CSF je nepřetržitě produkován choroidálním plexem mozku. Vyplňuje komory mozku a subarachnoidální prostor. Mozek má čtyři komory spojené se subarachnoidálním prostorem.
CSF přechází z komor do subarachnoidálního prostoru a je pak reabsorbován do krevního řečiště systémem arachnoidálních granulací nebo klků. Mozkomíšní mok se neustále vytváří a znovu vstřebává. Denní produkce mozkomíšního moku je asi 600 ml, celkový objem mozkomíšního moku v centrálním nervovém systému je asi 150 ml. Proto je CSF aktualizován 4-5krát denně. Produkce mozkomíšního moku je nezávislá na tlaku – to znamená, že bez ohledu na tlak uvnitř mozku zůstává množství nově vytvořeného mozkomíšního moku konstantní.
Na druhou stranu absorpce mozkomíšního moku je závislá na tlaku. Čím vyšší je tlak v subarachnoidálním prostoru, tím vyšší je rychlost absorpce. Tento unikátní mechanismus udržuje normální tlak uvnitř lebeční dutiny a optimalizuje funkci mozku.
Hydrocefalus je nerovnováha, při které se v mozku hromadí tekutina. Obvykle je příčinou buď zablokovaný průtok nebo nedostatečné sání. Tekutina se hromadí v mozku a zvyšuje tlak uvnitř hlavy.
Protože lebka je uzavřený prostor, i malé množství přebytečné tekutiny způsobuje výrazné zvýšení tlaku. Vysoký krevní tlak v mozku je extrémně nebezpečný stav a vyžaduje okamžitou léčbu. Existuje jedna výjimečná forma hydrocefalu, kdy se tlak nezvyšuje. Říká se mu normální tlakový hydrocefalus (NPH) a vyskytuje se pouze u starších pacientů.
Příčiny
Hydrocefalus je způsoben buď zvýšenou tvorbou mozkomíšního moku, zablokováním průtoku nebo sníženou absorpcí. Zde je několik stavů spojených s hydrocefalem.
Obstrukce nebo zúžení uvnitř komorového systému. Příklady tohoto typu jsou cerebrální akvaduktální stenóza, Monroeova foramen, koloidní cysta, intraventrikulární arachnoidální cysty, nádory, ventrikulární krvácení. V těchto případech nemůže mozkomíšní mok volně proudit, což způsobuje hydrocefalus. Mechanismus je velmi podobný zablokování žlučníku nebo ledvin kameny.
Obstrukce v subarachnoidálním prostoru. Známými příklady jsou meningitida, subarachnoidální krvácení a rakovina šířící se do subarachnoidálního prostoru. Hydrocefalus je často pozorován po subarachnoidálním krvácení v důsledku aneuryzmat. Tato forma hydrocefalu je způsobena jak obstrukcí toku mozkomíšního moku v subarachnoidálním prostoru, tak blokádou absorpce arachnoidálními granulacemi.
Zvýšená sekrece mozkomíšního moku v důsledku hyperplazie choroidálního plexu nebo nádoru.
Normální tlakový hydrocefalus. Jedná se o specifickou formu onemocnění, pozorovanou pouze u starších pacientů. V tomto stavu je tlak nízký, ale mozek nevydrží normální tlak a vzniká hydrocefalus.
Příznaky
U kojenců a dospělých jsou příznaky hydrocefalu radikálně odlišné. U kojenců má lebka prostor pro růst, takže hromadění tekutiny nezpůsobuje výrazné zvýšení tlaku. Spíše to vede ke zvětšení velikosti hlavy. U starších dětí a dospělých nemusí hydrocefalus měnit velikost hlavy. V tomto případě zvyšuje intrakraniální tlak a narušuje funkci mozku.
Bolest hlavy je nejčastějším příznakem zvýšeného intrakraniálního tlaku. Tento tlak napíná mozkové pleny, zejména tvrdou plenu. Tvrdá plena má mnoho receptorů bolesti a je velmi citlivá na tlak. Mozek sám o sobě bolest necítí.
Mezi další příznaky patří nevolnost a zvracení a změněné vědomí. Zrakové postižení je u hydrocefalu velmi časté. Totiž, rozmazané vidění je velmi časté v důsledku poškození zrakového nervu. Pohyby očí jsou také často narušeny. Parinaudův znak nebo obrna pohledu vzhůru je u hydrocefalu velmi častá. Také VI hlavový nerv může být poškozen v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku a vést k neschopnosti dívat se do strany.
Závažnost příznaků závisí na tlaku a míře zanedbání nemoci. Akutní hydrocefalus je špatně tolerován, protože mozek nemůže zapnout kompenzační mechanismy. To je obvykle život ohrožující stav a měl by být okamžitě léčen. Chronický hydrocefalus může být po dlouhou dobu asymptomatický.
Normální tlak hydrocefalus (NPH) se liší od ostatních forem. Vždy se jedná o chronické onemocnění, charakterizované třemi hlavními příznaky – demencí, poruchou chůze a inkontinencí moči. Každý starší pacient s demencí by měl mít sken mozku, aby se vyloučila možnost GND, protože jde o jedinou léčitelnou formu demence.
diagnostika
Klinické vyšetření s důkladnou anamnézou je prvním krokem ke stanovení diagnózy. U kojenců je snadné detekovat zvětšenou velikost hlavy a provést okamžitou diagnózu.
Dospělí pacienti mohou být v bezvědomí, a proto nemohou poskytnout anamnézu. K rozpoznání hydrocefalu pomáhá důkladné neurologické vyšetření, zvláště při zjištění poruchy zraku.
Radiologické vyšetření má pro diagnostiku hydrocefalu prvořadý význam. CT mozku a MRI jsou preferované možnosti. MRI je lepší než CT v tom, že lépe zobrazuje vnitřní strukturu mozku. V každém případě je dilatace komor jasně viditelná na snímcích mozku a je známkou onemocnění.
Léčba
Chirurgie je jedinou dlouhodobou možností léčby hydrocefalu. Ve vzácných případech není základní příčina trvalá, a proto mohou být užitečná dočasná opatření, jako je drenáž vnější komory, dokud se základní stav spontánně nevyřeší. Například krvácení do komorového systému u akutního hydrocefalu lze zvládnout. Do komorového systému je zaveden katétr, který odvádí mozkomíšní mok ven. Tlak se uvolní a stav pacienta se zlepší. Nakonec jsou sraženiny odstraněny, průtok mozkomíšního moku je obnoven a katétr je odstraněn.
Nejlepší způsob, jak léčit hydrocefalus, je řešit základní příčinu. Pokud například dojde k obstrukci mozkomíšních cest, léčba příčiny vyléčí i hydrocefalus. Příklady této možnosti léčby jsou nádor, krevní sraženina, cysty.
V naprosté většině případů však nelze odstranit základní příčinu a hydrocefalus je nutné léčit samostatně. Existují dva typy operací – bypass a ventrikulostomie. Odklon mozkomíšního moku, neboli zkrat mozkomíšního moku, je postup, při kterém chirurg umístí zařízení zvané zkrat, aby přesměrovalo tekutinu z mozku do jiné části těla pro absorpci. Nejčastěji je likvor odváděn do dutiny břišní – tzv. ventrikuloperitoneální zkrat. Obvykle se zkrat skládá ze tří částí: ventrikulárního katétru, chlopně a peritoneálního katétru. Malým otvorem v lebce se do mozkových komor zavede ventrikulární katétr. Peritoneální katétr se zavede těsně pod kůži od hlavy do břicha a poté se zavede do břišní dutiny. Oba katétry jsou připojeny k ventilu, který umožňuje vypouštění tekutiny při vysokém tlaku.
Endoskopická ventrikulostomie třetí komory (ETV) je postup, který vytváří umělé okno, které umožňuje CSF obejít blokádu. Malým otvorem v hlavě se do komory zavede velmi tenký endoskop. Endoskop se poté posune do třetí komory a ve dně komory se vytvoří okno. Tento otvor umožňuje, aby mozkomíšní mok proudil přímo z třetí komory do subarachnoidálního prostoru.
Jak shunting, tak ETV jsou účinné postupy pro léčbu hydrocefalu. Hlavní nevýhodou bypassu je implantace cizího zařízení, které musí zůstat na místě po celý život. Bočník se může infikovat nebo mít mechanickou poruchu. ETV je na druhé straně úhledný a jednoduchý postup, ale je nejúčinnější, když se hydrocefalus objeví v důsledku zablokování průtoku tekutin.
