Systémový lupus erythematodes je autoimunitní onemocnění charakterizované poškozením kůže, pohybového aparátu, srdce, ledvin a dalších vnitřních orgánů.

Normálně buňky imunitního systému detekují a ničí různé cizí předměty v těle (například infekční agens). Při autoimunitních procesech imunitní systém agresivně napadá tělu vlastní buňky a tkáně, což způsobuje jejich zánět a destrukci.

Přesné příčiny rozvoje tohoto onemocnění nejsou známy, ačkoli vědci identifikovali některé rizikové faktory: genetická predispozice, vystavení některým infekcím (například virus Epstein-Barrové), faktory životního prostředí (například vystavení slunečnímu záření, kouření).

Příznaky systémového lupus erythematodes jsou různé. Onemocnění může mít akutní začátek nebo progredovat pomalu s mírnými klinickými projevy. Nejčastějším a charakteristickým příznakem je poškození kůže a sliznic. V tomto případě se na obličeji v oblasti nosu a tváří tvoří červené skvrny ve tvaru motýla.

Spolu s kůží mohou být do patologického procesu zapojeny klouby, ledviny, plíce, srdce a nervový systém s rozvojem odpovídajících symptomů.

Prognóza závisí na závažnosti systémového lupus erythematodes. V některých případech je během léčby možné dosáhnout dlouhodobých remisí (období úplné absence příznaků onemocnění). Desetileté přežití ve vyspělých zemích je asi 90 %.

Ruská synonyma

Anglická synonyma

Systémový lupus erythematodes, Libman-Sacksova choroba.

Příznaky

  • Zvýšení tělesné teploty;
  • celková slabost, únava;
  • bolest, otok, omezená pohyblivost v kloubech;
  • erytém (intenzivní zarudnutí kůže) v nose a na tvářích;
  • erytematózní vyrážky, které mohou být mírně vyvýšené nad povrchem kůže (léze na kůži se mohou objevit nebo zvětšit při vystavení slunečnímu záření);
  • ulcerace sliznice nosní dutiny, úst;
  • vypadávání vlasů;
  • bolest v hrudi;
  • dušnost;
  • bledost, chlad, pocit necitlivosti prstů na rukou a nohou v chladu;
  • bolesti hlavy;
  • narušené vědomí;
  • ztráta paměti;
  • křeče.

Obecné informace o nemoci

Systémový lupus erythematodes je autoimunitní onemocnění charakterizované poškozením různých vnitřních orgánů. Je založen na autoimunitních mechanismech. Buňky imunitního systému začnou ničit tělesné struktury a zaměňují je za cizí předměty. V krvi se tvoří komplexy imunitních buněk (protilátek) a antigenů (tělesné buňky), které se šíří po těle a způsobují záněty v postižených orgánech. Cévy mikrovaskulatury (mikroskopické cévy: arterioly, venuly, kapiláry) jsou vystaveny agresivnímu působení imunitního systému.

Přesné příčiny onemocnění nejsou známy. Existuje řada faktorů, které přispívají k rozvoji systémového lupus erythematodes.

  • Genetická predispozice. Podle vědců je v případě onemocnění matky riziko vzniku systémového lupus erythematodes u dívek 1:40 a u chlapců 1:250.
  • Infekční agens (například virus Epstein-Barrové) mohou vyvolat autoimunitní reakce, které se vyskytují u systémového lupus erythematodes.
  • Léky (například některá antikonvulziva, antihypertenziva) mohou vyvolat projevy systémového lupus erythematodes. Příznaky zpravidla vymizí po vysazení léků.
  • Expozice slunečnímu záření u jedinců predisponovaných k SLE může vyvolat rozvoj onemocnění.
  • Hormonální změny u žen. Vědci zjistili, že podávání estrogenů během postmenopauzálního období může zvýšit riziko SLE.
ČTĚTE VÍCE
Který pes má nejraději děti?

Nejčastějším syndromem se systémovým lupus erythematodes je poškození kůže a sliznic. Na obličeji v oblasti nosu a tváří se tvoří erytém (intenzivní zarudnutí vzniklé v důsledku zánětlivého procesu v cévách) ve tvaru motýla. V jiných oblastech těla se mohou objevit erytematózní skvrny, které jsou mírně vyvýšené nad povrchem kůže. Ulcerace se nacházejí na sliznicích. Poškození malých cév způsobuje trofické (způsobené narušenou výživou tkání) na kůži. Důsledkem toho jsou lámavé nehty a vypadávání vlasů.

Z pohybového aparátu se objevují bolesti kloubů a projevy artritidy. Deformace v postižených kloubech se vyskytují zřídka.

Zapojení plic do patologického procesu může vést k zánětu pohrudnice (zánět membrány vystýlající hrudní dutinu zevnitř a plíce zvenčí), zánětu plicních cév, tvorbě krevních sraženin v plicních cévách a plicním krvácení.

Někdy se rozvine myokarditida (zánět srdečního svalu), endokarditida (zánět vnitřní výstelky srdce postihující chlopňový aparát). Závažnou komplikací je také vaskulitida koronárních tepen.

Poškození ledvin může nastat v jakékoli fázi onemocnění. Aktivita patologického procesu kolísá od asymptomatické až po těžké, rychle progredující formy glomerulonefritidy (zánět ledvinných glomerulů), které vedou k selhání ledvin.

V nervovém systému se tvoří ložiska lézí v důsledku zapojení jeho různých částí do patologického procesu. To je doprovázeno bolestmi hlavy, záchvaty, zhoršením paměti, myšlení a dalšími neurologickými poruchami. Důsledkem lupusové vaskulitidy mozkových cév mohou být závažné komplikace ve formě mozkových příhod.

Systémový lupus erythematodes se vyskytuje s obdobími exacerbací a remisí (časová období bez známek onemocnění). Vzhledem k nedostatku léčebných metod, kterými lze dosáhnout úplného vyléčení, je hlavním cílem snížit závažnost jednotlivých symptomů, zpomalit progresi onemocnění a dosáhnout stabilní remise.

Kdo je v ohrožení?

  • Systémový lupus erythematodes je častější u žen.
  • Osoby ve věku 15-45 let.
  • Afroameričané, Latinoameričané, Asiaté.
  • Osoby, jejichž blízcí příbuzní trpí systémovým lupus erythematodes.

diagnostika

Diagnostika systémového lupus erythematodes spočívá v identifikaci charakteristických příznaků onemocnění, markerů autoimunitních reakcí pro něj specifických a provedení řady studií.

  • Antinukleární protilátky, IgG (anti-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, histony, nukleozomy, Ribo P, AMA-M2), imunoblot . Studie umožňuje detekovat specifické protilátky proti různým složkám buněčných jader (antigenů) těla. Pro systémový lupus erythematodes je specifická přítomnost antinukleárních protilátek anti-Sm, SS-A, PCNA a protilátek proti histonům (druh proteinu).
  • Antinukleární faktor na buňkách HEp-2. Jedná se o jednu z hlavních metod detekce antinukleárních protilátek – buněk imunitního systému, které agresivně ovlivňují složky buněčných jader vlastního těla. Jejich tvorba je charakteristická pro různá autoimunitní onemocnění.
  • Protilátky proti dvouvláknové DNA (anti-dsDNA), screening. Nacházejí se u autoimunitních onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes, sklerodermie a Sjogrenův syndrom. U SLE jejich hladina koreluje se závažností onemocnění a pravděpodobností komplikací.
  • Protilátky proti kardiolipinu, IgG a IgM. Tyto protilátky se tvoří proti buněčným fosfolipidům (jedna ze složek buněčných membrán). Přestože je jejich přítomnost specifičtější pro antifosfolipidový syndrom, lze je u SLE pozorovat v nižších koncentracích.
  • Obecný rozbor krve. Umožňuje kvantifikovat hlavní krevní parametry. U SLE je snížena hladina červených krvinek, krevních destiček a leukocytů.
  • Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR). Nespecifický indikátor různých patologických procesů. U SLE je ESR zvýšena v důsledku autoimunitního zánětlivého procesu.
  • Mikroskopie krevního nátěru. Vyšetření preparátu z kapky krve pod mikroskopem. U SLE se v něm nacházejí změněné neutrofily (druh bílých krvinek).
  • Obecná analýza moči s mikroskopem. Posuzují se základní fyzikálně-chemické vlastnosti moči a přítomnost fyziologických a patologických nečistot v ní. Když jsou ledviny poškozeny, bílkoviny a červené krvinky se nacházejí v moči v důsledku rozvoje lupus glomerulonefritidy.
  • C-reaktivní protein, kvantitativní (metoda s normální citlivostí). Citlivý marker aktivního zánětu a poškození tkáně. U SLE je jeho hladina zvýšená.
ČTĚTE VÍCE
Jak dlouho trvá, než kočce po ostříhání znovu naroste srst?

Poškození různých orgánů u SLE vyžaduje komplexní laboratorní vyšetření k posouzení různých životních funkcí (například stanovení parametrů funkce ledvin a jater).

  • Počítačová tomografie (CT). Umožňuje získat vysoce přesné snímky vnitřních orgánů po vrstvách, což má velkou diagnostickou hodnotu při identifikaci rozsahu poškození vnitřních orgánů u SLE (například při diagnostice lézí v mozku).
  • Radiografie. Může být použit u SLE k detekci patologických změn v plicích a kloubech.
  • Echokardiografie. Metoda pro studium srdečního svalu založená na vlastnostech ultrazvuku. Tato studie vám umožňuje vizualizovat fungování chlopňového aparátu srdce, identifikovat známky myokarditidy, perikarditidy, což je nezbytné pro diagnostiku srdečních komplikací SLE.

Léčba

Léčba je zaměřena na snížení závažnosti jednotlivých příznaků onemocnění a zpomalení jeho progrese. Za tímto účelem jsou předepsány léky z několika skupin:

  • nesteroidní protizánětlivé léky – mají analgetické, protizánětlivé účinky;
  • glukokortikoidy – přípravky hormonů kůry nadledvin; mají výrazný protizánětlivý účinek;
  • imunosupresiva – snižují aktivitu imunitního systému, čímž zpomalují autoimunitní procesy a progresi onemocnění;
  • Antimalarika – používají se k léčbě malárie, některá z nich jsou účinná při léčbě systémového lupus erythematodes.

Prevence

Neexistují žádné specifické metody prevence systémového lupus erythematodes.

Doporučené testy

  • Antinukleární protilátky, IgG (anti-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, histony, nukleozomy, Ribo P, AMA-M2), imunoblot
  • Antinukleární faktor na buňkách HEp-2
  • Screening proti dvouvláknové DNA (anti-dsDNA).
  • Protilátky proti kardiolipinu, IgG a IgM
  • Kompletní krevní obraz
  • Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR)
  • Obecná analýza moči s mikroskopem
  • C-reaktivní protein, kvantitativní (metoda s normální citlivostí)

Literatura

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrisonovy principy vnitřního lékařství (18. vydání). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Kapitola 319. Systémový lupus erythematodes.