Cushingův syndrom je skupina klinických příznaků, které se objevují v důsledku zvýšené hladiny glukokortikosteroidů (GCS – hormonů produkovaných kůrou nadledvin) v těle. Nejdůležitější z nich je kortizol, který ovlivňuje metabolické změny.
Sekrece GCS kůrou nadledvin je regulována hypofýzou. Produkuje hormon zvaný adrenokortikotropin (ACTH), který stimuluje nadledvinky k produkci kortizolu. Vysoká hladina kortizolu potlačuje produkci ACTH, zatímco nízká hladina zvyšuje produkci těchto hormonů. Hyperkortizolismus se vyskytuje v důsledku užívání perorálních kortikosteroidů nebo zvýšených hladin kortizolu v těle.
Otevřít Rozsviťte se
Klasifikace Cushingova syndromu
Existují 2 formy Cushingova syndromu:
- ACTH-dependentní forma. Do krve pacienta se dostává příliš mnoho kortikotropinu, což je hormon hypofýzy. Příčinou je samotný nádor hypofýzy. Cushingova choroba může být důsledkem sekrece ACTH z nádoru umístěného mimo samotnou hypofýzu, jako je štítná žláza nebo slinivka břišní.
- ACTH-nezávislá forma. Vysoké hladiny kortizolu v těle mohou být důsledkem adrenální hyperplazie nebo nádoru.
Otevřít Rozsviťte se
Etiologie Itsenko-Cushingova syndromu
Příčiny Cushingova syndromu
- Exogenní – způsobené příjmem externích glukokortikosteroidů. Je to důsledek dlouhodobého užívání steroidů pro terapeutické účely u mnoha onemocnění.
- Endogenní – kortizol je produkován tělem v množství přesahujícím fyziologické normy na pozadí onkologie.
Mezi provokující faktory Itsenko-Cushingovy choroby patří infekční mozkové léze, trauma a prodloužená intoxikace. Také projev onemocnění je někdy spojen s pubertou, menopauzou nebo porodem.
Otevřít Rozsviťte se
Patogeneze onemocnění
Cushingův syndrom, jehož příznaky jsou zcela specifické, nastává při nadbytku kortizolu. Přestože tento hormon přispívá k rozvoji patologie, podílí se také na metabolických procesech (reguluje metabolismus glukózy, tuků a bílkovin).
Důležitým faktorem při rozvoji a účinné léčbě onemocnění je příčina hormonálních poruch. Nejlepší prognózu mají pacienti, kterým byl v důsledku operace odstraněn nádor hypofýzy nebo nadledvin. V případě maligního novotvaru by měl být pacient na konci léčby pod dohledem endokrinologa a pravidelně podstupovat vyšetření. Metody prevence onemocnění zatím nejsou známy.
Otevřít Rozsviťte se
Itsenko-Cushingův syndrom: klinické projevy
Příznaky Cushingova syndromu:
- zvýšená chuť k jídlu;
- sklon k tvorbě modřin a otoků;
- problémy s pletí;
- široké červené nebo namodralé strie;
- postupná atrofie svalů končetin;
- náchylnost k častým infekcím;
- menstruační nepravidelnosti u žen, impotence u mužů;
- zarudnutí spojené se ztenčením kůže a rozšířením krevních cév;
- hromadění tukové tkáně kolem břicha, krku (tzv. buvolí krk) a nad klíčními kostmi.
Otevřít Rozsviťte se
U pacientů navíc dochází k destrukci kosterního systému vedoucí k osteoporóze a objevují se známky zánětlivých stavů v žaludeční sliznici.
Specifickým příznakem Cushingova syndromu je také měsíc ve tvaru obličeje pacienta.
Otevřít Rozsviťte se
Rysy průběhu zdravotního problému u těhotných žen
Diagnostika Cushingovy choroby během těhotenství je často problematická. Hladina celkového kortizolu a ACTH je v takových případech vždy vyšší. Příznakem onemocnění u těhotných žen je zvýšení tělesné hmotnosti, neúměrné délce těhotenství. Mezi další příznaky patří vysoký krevní tlak a snadná tvorba modřin. Pokud je průběh onemocnění stabilní, je nutné dodržovat symptomatickou léčbu, po porodu nasadit specializovanou medikamentózní terapii.
Otevřít Rozsviťte se
Vlastnosti Cushingova syndromu u dětí
Děti trpící Cushingovým syndromem začínají růst pomaleji a rychleji přibývají na váze. K rozpoznání nástupu příznaků se doporučuje dítě pravidelně měřit a vážit. Velká část patogeneze závisí na věku a na tom, zda je stresový hormon vylučován nepřetržitě nebo cyklicky.
Navenek se Cushingův syndrom u dětí projevuje charakteristickým býčím krkem a zaobleným obličejem. Také přibližně 50 % postižených dětí s Cushingovým syndromem pociťuje únavu, vysoký krevní tlak a strie.
Otevřít Rozsviťte se
Komplikace Cushingova syndromu
Následky Cushingova syndromu jsou spojeny s tvorbou hypertenze, ischemické choroby srdeční, cukrovky a vředové choroby žaludku. Zvyšuje se také riziko osteoporózy a sklon ke zlomeninám kostí. Často jsou diagnostikovány duševní poruchy (deprese nebo kognitivní poruchy).
Otevřít Rozsviťte se
Diagnóza Cushingova syndromu
Základem pro diagnostiku Itsenko-Cushingovy choroby je odběr anamnézy. Pokud jsou přítomny zrakové příznaky, vzniká podezření na přítomnost patologického procesu. Pro stanovení diagnózy jsou klíčové laboratorní testy moči a krve a také vyšetření slin na přítomnost kortizolu.
Kromě toho diagnostika Cushingovy choroby vyžaduje odeslání pacienta na CT vyšetření nebo MRI, aby se zjistila příčina abnormality.
Otevřít Rozsviťte se
Léčba Itsenko-Cushingova syndromu
Léčba Cushingova syndromu závisí na příčině onemocnění. Pokud je diagnostikován nádor, je nutná operace. Kromě toho je nutné léčit doprovodná onemocnění, jako je hypertenze.
Jak vyléčit Cushingův syndrom?
- Použijte medikamentózní terapii, která je zaměřena na blokování nadměrné produkce kortikosteroidů a ACTH.
- Použijte radiační terapii, která snižuje činnost hypofýzy.
- Při dlouhodobém užívání kortikosteroidů snižte dávku.
Při léčbě Cushingova syndromu je třeba brát ohled na individualitu každého případu, to znamená zvolit nejvhodnější terapii.
Otevřít Rozsviťte se
Operace pro Cushingův syndrom
Nádory hypofýzy a nadledvinek se odstraňují chirurgicky. Pokud je postup prováděn radikálně, příznaky onemocnění s největší pravděpodobností zmizí. Pokud byly pacientovi odstraněny nadledviny, bude potřebovat celoživotní hormonální substituční léčbu. Když to situace dovolí, chirurg se snaží použít minimálně invazivní metody.
Otevřít Rozsviťte se
Kontrola hojení
Bez ohledu na typ použité léčby vyžadují pacienti s Cushingovým syndromem dlouhodobé sledování. Při kontrolních vyšetřeních je nutné zhodnotit:
- účinnost léčby;
- přítomnost/nepřítomnost relapsu onemocnění;
- stav funkcí hypofýzy.
Nejčastěji po léčbě funkce GH mizí, méně často se rozvíjí sekundární hypotyreóza, u žen se objevuje menstruační dysfunkce.
Otevřít Rozsviťte se
Prevence
Primární prevence Cushingova syndromu nebyla vyvinuta.
Cílem sekundární prevence je zabránit recidivě onemocnění. Je důležité dodržovat doporučení lékaře, vytvořit si správný denní režim a přehodnotit svůj jídelníček. Bolesti kloubů a svalů nejlépe zmírníte horkou koupelí nebo masáží. Záchvaty deprese nelze ignorovat.
Otevřít Rozsviťte se
Tipy a triky
Lidé s Cushingovým syndromem mají často problémy, jako je cukrovka nebo špatná glukózová tolerance. Základem stravy by proto měly být těstoviny, rýže a cereálie. Stojí za to omezit spotřebu jednoduchých sacharidů: sladkosti, ovoce, sušené ovoce a med.
Doporučená jídla jsou 3-4x denně, ale ne častěji než každé 4 hodiny. Vyhnete se tak neustálé stimulaci slinivky břišní.
Glukokortikoidy, které se běžně používají k léčbě Cushingova syndromu, zvyšují vylučování vápníku, zinku a draslíku. Jako kompenzaci jejich nedostatku se vyplatí zařadit do jídelníčku semínka, špenát, lískové ořechy, ryby a mák.
Otevřít Rozsviťte se
Článek má pouze informativní charakter. Pamatujte prosím: samoléčba může být škodlivá pro vaše zdraví.
Cushingův syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika a léčebné metody.
Cushingův syndrom je kombinací klinických příznaků způsobených chronickým zvýšením hladiny kortizolu nebo příbuzných kortikosteroidů v krvi. Cushingova choroba je Cushingův syndrom, který je způsoben nadměrnou produkcí adrenokortikotropního hormonu (ACTH) hypofýzou, obvykle způsobenou malým nezhoubným nádorem hypofýzy – adenomem. Někdy je ACTH produkován nádorem, který není spojen s hypofýzou, může být lokalizován kdekoli, nejčastěji v plicích a hrudníku. Někdy se zhoubné nádory dobře maskují jako žlázy a začnou produkovat hormony aldosteron a kortizol, což zase vede ke zvýšení jejich koncentrace v lidském těle. Současně začnou postupně atrofovat vlastní žlázy – tělo se tak snaží vypořádat s nadbytkem hormonů.
Cushingův syndrom se také vyskytuje v důsledku nadprodukce kortizolu nadledvinami nebo užívání velkých dávek glukokortikoidů, jako je prednisolon nebo dexamethason, při léčbě řady onemocnění (astma, revmatoidní artritida a některé další autoimunitní patologické stavy). Onemocnění se může objevit v jakémkoli věku, nejčastěji však ve 20-40 letech, může být vrozené nebo získané. Ženy jsou postiženy 10x častěji než muži.
U pacientů trpících alkoholismem nebo těžkými depresivními poruchami, stejně jako během těhotenství, je někdy pozorováno mírné zvýšení hladin hormonů nadledvin a vzniká pseudo-Cushingův syndrom.
Klasifikace onemocnění. Kódování podle MKN-10
Cushingův syndrom (E24):
E24.0. Itsenko-Cushingova choroba hypofyzárního původu (hypersekrece ACTH hypofýzou, hyperadrenokorticismus hypofyzárního původu);
E24.1. Nelsonův syndrom;
E24.3. ektopický ACTH syndrom;
E24.4. Cushingoidní syndrom vyvolaný alkoholem;
E24.8. Jiné stavy charakterizované Cushingoidním syndromem;
E24.9. Itsenko-Cushingův syndrom, blíže neurčený.
Příznaky Itsenko-Cushingova syndromu
U většiny pacientů s různými formami hyperkortizolismu: ACTH-dependentní (Cushingova choroba, adenom hypofýzy, ACTH ektopický syndrom) a ACTH-independentní formy (adrenální kortikální adenom a/nebo bilaterální mikro-, makronodulární hyperplazie) jsou klinické projevy onemocnění. konstantní a závisí na rychlosti sekrece kortizolu nadledvinami.
Mezi klasické příznaky Cushingova syndromu u dospělých patří purpurově červený měsíční obličej, časté akné podobné léze, centrální obezita se současným úbytkem tukové tkáně na stehnech, hýždích a pažích, ztenčení kůže a křehkost kapilár vedoucí k mírnému častá spontánní tvorba modřin. Nesprávným a nerovnoměrným ukládáním tuku dochází k nevratné deformaci páteře, pacienti se hrbí, dochází k poruše držení těla (kyfóza, skolióza). Na stehnech, předloktí a břiše můžete vidět jasně červené nebo dokonce fialové strie, nadklíčkové tukové polštáře a periferní otoky. Kostní tkáň je často zničena a existuje tendence ke zlomeninám. U žen se v důsledku nadbytku pohlavních hormonů objevují známky nadměrného růstu vlasů mužského typu a objevují se výrazné přerušení menstruačního cyklu. U dětí je nejčasnějším příznakem nadměrná tělesná hmotnost se zpomalením růstu.
V důsledku zvýšené hladiny kortizolu se může objevit hypertenze, arytmie, poškození srdce a cév, vysoká hladina glukózy v krvi, snížené vidění, záchvaty agresivity, deprese, poruchy termoregulace (právě tito pacienti se velmi často potí a může také zmrznout v horkém počasí).
Diagnóza Itsenko-Cushingova syndromu
Výrazný Itsenko-Cushingův syndrom nepředstavuje žádné zvláštní diagnostické potíže. Stačí jen zhodnotit vzhled osoby a promluvit si s ním. Ale nemoc se středně těžkými projevy může lékaři způsobit řadu problémů. Pacient by měl vždy vyloučit předchozí použití glukokortikosteroidů (exogenní Cushingův syndrom). Diagnóza je stanovena klinicky a potvrzena laboratorními a zobrazovacími studiemi, aby se zjistilo stadium onemocnění a určila se základní příčina patologie.
Potvrzení nadbytku kortizolu se provádí přísně podle indikací lékaře jednou ze čtyř metod:
- hodnocení množství kortizolu – stanovení volného kortizolu v moči ve vzorcích dvakrát denně;
č. 178 Laboratorní posouzení systému hypofýza-nadledviny
Volný kortizol (denní moč) (Volný kortizol, moč) Synonyma: Analýza moči na kortizol; Analýza 24hodinové moči na volný kortizol; Kortizol v moči. hydrokortison; kortizol v moči; Test moči na kortizol zdarma; Test kortisaolu v moči. Stručný popis testu�.
