Jak poznáte, že máte nedostatečnost nadledvin?

Adrenální insuficience (AI) je komplexní patologický syndrom způsobený nedostatkem produkce hormonů kůrou nadledvin. K tomu dochází v důsledku vážných poruch ve fungování systému hypotalamus-hypofýza-nadledviny (HPA). Zpravidla mluvíme o dysfunkcích jednoho z jeho odkazů nebo několika najednou.

Typy adrenální insuficience

V závislosti na tom, kde je patologický proces lokalizován, NN může být:

• hlavní. Postižena je samotná kůra nadledvin;
• sekundární. Vyskytuje se při narušení produkce ACTH (adrenokortikotropní hormon nefunguje dobře);
• terciární Objevuje se v důsledku nedostatku jiného důležitého hormonu. Jedná se o CRH (hormon uvolňující kortikotropin).

Sekundární a terciární NN označují centrální formy adrenální insuficience, protože mohou být v procesu diferenciální diagnostiky obtížně odlišitelné od jiných onemocnění. Někdy se jim jednoduše říká „sekundární LV“.

Příčiny adrenální insuficience

Adrenální insuficience se vyskytuje v důsledku řady komplexních patologických faktorů:

• s autoimunitní destrukcí kůry. Jedná se o 80 až 85 % všech klinických případů primární NN;
• s NN izolovaného původu, mající autoimunitní povahu;
• s poškozením nadledvin tuberkulózou (od 5 do 10 % všech klinických případů primární NN);
• s adrenoleukodystrofií;
• s metastázami;
• když jsou nadledvinky poškozeny houbovými infekcemi;
• pro HIV;
• s iatrogenní insuficiencí kortexu (primární NN v důsledku bilaterální adrenalektomie pro Itsenko-Cushingovu chorobu.

V druhém případě hovoříme o krvácení do obou nadledvin, ke kterému dochází při léčbě antikoagulačními léky.

Etiologie, patogeneze a klinický obraz adrenální insuficience

Příčinou primární NN je deficit kortikosteroidních hormonů. Při nedostatečné produkci hormonu aldosteronu se voda a sodík pravidelně ztrácí ledvinami a gastrointestinálním traktem. V důsledku toho existují:

• dehydratace;
• hypovolemie;
• hypotenze;
• hyperkalémie.

Primární NI je také charakterizován nedostatkem hormonu kortizolu. To je hlavní hormon v našem těle, zodpovědný za adaptační procesy. Pokud nestačí, ztrácíme odolnost vůči stresovým činitelům endogenního i exogenního původu. Na tomto pozadí se nejčastěji rozvíjejí dekompenzační formy NN.

Manifestace adrenální insuficience 20. typu se vyskytuje u pacientů středního věku (od 50 do XNUMX let). Nyní je toto onemocnění častěji pozorováno u žen, což je způsobeno tím, že převažuje NN, která je autoimunitního původu. Tuberkulózní forma onemocnění postihuje stejně často ženy i muže.

Bezplatná konzultace k problematice školení

Naši konzultanti jsou vždy připraveni vám říci o všech detailech!

Mezi příznaky primární NN patří:

1. Hyperpigmentace kůže a sliznic. Je to nejcharakterističtější vnější znak, na jehož základě může lékař podezřívat NN. V patogenetickém smyslu je symptom spojen s hypersekrecí ACTH a nejen: prekurzor ACTH, hormon propiomelanokortin, začíná nadměrně produkovat melanocyty stimulující hormon.

Hyperpigmentované oblasti kůže u pacientů se nacházejí na obličeji, pažích a krku a také tam, kde jsou třecí body. Jedná se o záhyby kůže a oblasti, kde oděv působí na kůži největší tření. Důležité jsou hyperpigmentované oblasti sliznic (v ústech, na dásních, na vnitřní ploše tváří atd.).

1. Silná ztráta hmotnosti. To je také jeden z hlavních příznaků NN. Pokud se naopak tělesná hmotnost pacienta zvýší, diagnóza adrenální insuficience je okamžitě vyloučena. Co se týče podváhy, ta se většinou pohybuje od 5 do 20 kg.
2. Celková astenie a svalová slabost. Na začátku onemocnění se objevují mírně. Může dojít ke snížení úrovně výkonnosti, kterou si pacienti spojují s běžnou únavou. Časem astenie a svalová slabost dosáhnou silného stupně, zvláště když nemoc přejde do stadia dekompenzace. Vrcholem jejich vývoje je adynamie, kdy je jakýkoliv pohyb pro pacienta extrémně obtížný. Deprese je v tomto případě běžnou duševní složkou.
3. Nízký krevní tlak. Pokud mají pacienti vysoký krevní tlak, měla by být diagnóza hypertenze okamžitě vyloučena.
4. Poruchy trávicího systému. Existují v každém případě – ve formě špatné chuti k jídlu a nevolnosti. Typická je také bolest v oblasti břicha, která má difúzní, neurčitý charakter, někdy i zvracení. Důležitým dyspeptickým příznakem, který pacienti s NN často projevují, je vášeň pro všechno slané kvůli ztrátě sodíku v těle. Někdy mohou pacienti jíst sůl.

Hlavním klinickým a laboratorním příznakem sekundární adrenální insuficience (2-AI) je hormon aldosteron u pacientů je normální. V této situaci vede nedostatek ACTH k nedostatečné produkci dvou typů hormonů. Jedná se o androgeny a kortizol a produkce aldosteronu není ovlivněna. Z tohoto důvodu jsou projevy 2-NN vždy mizivé, bez projevů dyspepsie, hypotenze a závislosti na slaných potravinách. Chybí také hyperpigmentace kůže a sliznic, pozor je třeba věnovat celkové slabosti a úbytku tělesné hmotnosti.

Stanovení diagnózy usnadňuje podrobný odběr anamnézy a také informace, že pacient má patologii hypofýzy. Možné chirurgické zákroky na hypofýze a také dlouhodobá léčba kortikosteroidními hormony.

Pokud jde o akutní hypokortizolismus (nebo akutní adrenální insuficienci), často se vyskytuje jako dekompenzující nebo manifestující forma jakéhokoli chronického srdečního selhání. Oběhové selhání a dehydratace by měly být považovány za patogenetické faktory akutního srdečního selhání.

Akutní adrenální insuficience má tři formy:

• kardiovaskulární. Převládají kolapsové jevy a znaky OSNG;
• gastrointestinální. Převládajícími příznaky gastrointestinální tísně jsou průjem, bolesti břicha nebo zvracení. Forma musí být odlišena od otravy jídlem a střevních infekcí;
• cerebrální nebo meningoencefalické. U pacientů je pozorováno delirium s neurologickými příznaky.

Diagnostika se provádí na základě klinických příznaků a laboratorní detekce poruch elektrolytů. K tomuto účelu se zpravidla používají obecně uznávané expresní metody.

terapie

Pokud mluvíme o akutní adrenální insuficienci, nemůžete čekat na výsledky laboratorního vyšetření. Zatímco probíhá výzkum v laboratoři (hladina kortizolu a ACTH v krvi se všemi doprovodnými testy), měli byste okamžitě zahájit intravenózní infuze fyziologického roztoku v množství 2 až 3 litry. Rychlost podávání je 0,5 ml za hodinu. Pokud má pacient kolaps, měl by být roztok podáván proudem, optimálně s glukózou (5-10 %). V tomto případě musí pacient dostat během dne alespoň 4 litry infuzí. Podávání tekutin obsahujících draslík, stejně jako diuretika, je nepřijatelné.

Samozřejmě se člověk neobejde bez zavedení kortikosteroidních hormonů. Takže 100 ml hydrokortizonu by mělo být podáváno co nejdříve, poté by mělo být podáváno každých šest hodin během dne. Jako alternativní lék (zejména před přijetím pacienta do nemocnice) by měl být podáván dexamethason (4 mg) nebo stejná dávka prednisolonu (40 mg). Následně, již v nemocničním prostředí, je pacient převeden na aplikaci hydrokortizonu.

Je také předepsána vhodná symptomatická léčba – například antibakteriální léky, pokud je dekompenzace způsobena jakýmkoli infekčním agens.

Po dvou nebo třech dnech, s výhradou pozitivní dynamiky, se dávka hydrokortizonu sníží na 150-200 mg denně. Pokud se hemodynamika stabilizuje, hormon se podává intramuskulárně. Po několika dnech (pokud se zdravotní stav pacienta ještě zlepší) můžete přejít na tablety hydrokortizonu.

Je důležité si uvědomit, že pozitivní reakce pacienta na intenzivní léčbu glukokortikosteroidy slouží jako jedno z hlavních diagnostických kritérií, že mluvíme o adrenální insuficienci. Pokud je přítomen, dochází ke zlepšení zpravidla druhý nebo třetí den terapie.

V případě chronického selhání ledvin je povinná kombinovaná léčba – ta zahrnuje současně gluko- a mineralokortikoidy. Monoterapie v léčbě tohoto onemocnění je chybná a neúčinná. Jako jediný mineralokortikoid by měl být užíván hormon fludrokortison. Léčebný režim: jednou denně, dávkování – od 0,05 do 0,1 mg. Nejlépe je si ho naordinovat ráno.

Účinnost léčby fludrokortisonem se hodnotí na základě následujících kritérií:

• draslík a sodík v krvi jsou normalizovány;
• tlak se vrátí do normálu;
• otok ustoupí, tekutina se v těle nezadržuje.

Co se týče hydrokortizonu v tabletách, ten se nyní v Rusku používá k léčbě NN častěji než dříve. Dříve pacienti dostávali syntetické léky s úzkým spektrem účinku.

Dexamethason musí být předepisován opatrně, protože riziko předávkování je velmi vysoké. Je to hydrokortison, který by měl být považován za hlavní lék volby u dospívajících a dětí s nedostatečností nadledvin, protože syntetické léky mají výrazné vedlejší účinky.

Bezplatná konzultace k problematice školení

Naši konzultanti jsou vždy připraveni vám říci o všech detailech!

Nadledvinky jsou párový endokrinní orgán, který se skládá ze dvou žláz umístěných na horním pólu každé ledviny. Skládají se ze dvou struktur: vnější kůry a vnitřní dřeně.

Navzdory skutečnosti, že dřeň a kůra jsou anatomicky spojeny do jednoho orgánu, každý z nich funguje jako samostatná žláza. Porucha funkce nadledvin vede k poruchám ve fungování těla a může způsobit rozvoj řady závažných onemocnění.

Funkce nadledvinek

Kůra produkuje steroidní hormony, které řídí výměnu energie a metabolismus. Existují tři zóny kůry, z nichž každá syntetizuje různé hormony:

• zona glomerulosa – produkuje aldosteron, který ovlivňuje metabolismus voda-sůl a udržování krevního tlaku;
• retikulární zóna – jsou syntetizovány pohlavní hormony, které ovlivňují tvorbu sekundárních pohlavních znaků;
• zona fasciculata – produkují se glukokortikoidy, které jsou zodpovědné za regulaci metabolismu bílkovin, sacharidů, tuků a také metabolismu nukleových kyselin. Tyto hormony jsou také zodpovědné za adaptaci těla na stresové situace.

Katecholaminy (adrenalin, dopamin, norepinefrin) jsou syntetizovány v dřeni nadledvin. Ovlivňují činnost kardiovaskulárního systému (mění srdeční frekvenci, zvyšují krevní tlak), stimulují odbourávání tuků, zvyšují hladinu glukózy v krvi.

Pro zdraví celého těla je nesmírně důležité, aby nadledvinky fungovaly správně. Jakékoli porušení jejich funkce negativně ovlivňuje celkový stav pacienta.

Hlavní příčiny onemocnění nadledvin:

• benigní formace (adenomy nadledvin), které produkují určité hormony v přebytku;
• nesprávná funkce hypotalamo-hypofyzárního systému;
• autoimunitních onemocnění;
• infekce;
• nádory;
• nekontrolované užívání určitých léků;
• zhoubné novotvary.

Nejběžnější nemoci

Hyperaldosteronismus

Jedná se o patologii, při které se v kůře syntetizuje příliš mnoho hormonu aldosteronu. Příčinou primárního hyperaldosteronismu jsou novotvary v samotných nadledvinách. Sekundární hyperaldosteronismus se vyskytuje jako komplikace jiných onemocnění (cirhóza jater, srdeční selhání, chronická nefritida).

Příznaky:

• zvýšená únava;
• celková a svalová slabost;
• zvýšený krevní tlak a jeho maligní povaha (brzký nástup, obtížně korigovatelný léky) je hlavním příznakem primárního hyperaldosteronismu;
• bolesti hlavy;
• snížené hladiny draslíku v krvi;
• křeče, necitlivost;
• poškození ledvin;
• poškození srdce.

Nedostatek kůry nadledvin

Projevuje se sníženou sekrecí hormonů z kůry nadledvin. Vzniká buď jako následek autoimunitního poškození orgánu, nebo jako komplikace jiných onemocnění (tuberkulóza, metastázy do nadledvinek), dále při dlouhodobém užívání glukokortikosteroidů, při kterém dochází k vlastní sekreci hormonu kortizolu. je nenávratně potlačena. Příznaky:

• ostré zhroucení;
• ztráta chuti k jídlu;
• nižší krevní tlak;
• ztráta hmotnosti;
• nevolnost, zvracení;
• narušení střev;
• nízké hladiny glukózy v krvi;
• hyperpigmentace kůže.

Itsenko-Cushingův syndrom

Onemocnění, při kterém dochází k autonomní zvýšené sekreci hormonu kortizolu kůrou nadledvin.

Příznaky:

• obezita, redistribuce podkožního tuku převážně v horní části těla;
• rozvíjí se zvýšená hladina glukózy v krvi, prediabetes a diabetes mellitus;
• arteriální hypertenze;
• poškození kostní tkáně, rozvoj steroidní osteoporózy, vedoucí k nízkotraumatickým zlomeninám;
• suchá kůže;
• hirsutismus (zvýšený růst vlasů);
• světlé strie na těle;
• dysfunkce gonád;
• porušení menstruačního cyklu u žen;
• svalová atrofie, sklon k pádu;
• sklon k tvorbě modřin s minimálním traumatem.

Nejčastěji je onemocnění diagnostikováno u žen ve věku 25-40 let. Příčinou je zpravidla adenom produkující hormony nebo nodulární hyperplazie nadledvin.

Feochromocytom

Jedná se o nádor, který se vyvíjí z dřeně nadledvin a vede ke zvýšení syntézy katecholaminů. Hlavním příznakem tohoto onemocnění je vysoký krevní tlak, který je obtížné upravit léky.

Na pozadí arteriální hypertenze se mohou objevit příznaky jako bolest hlavy, nadměrné pocení, bledá kůže, křeče, nevolnost, zvracení, záchvaty bezdůvodného strachu a řada dalších.

Akutní adrenální insuficience

Důvody pro rozvoj tohoto patologického stavu organismu jsou chronická adrenální nedostatečnost, infekční onemocnění, úrazy, těžká fyzická aktivita, silný psychický stres, náhlá změna klimatu, sepse, meningitida, popáleniny, těžké krevní ztráty a řada dalších.

Příznaky:

• prudký pokles krevního tlaku;
• slabost, chlad v končetinách;
• zvýšené pocení;
• arytmie;
• bolest břicha;
• průjem, nevolnost, zvracení;
• vzácné močení;
• zmatek, halucinace;
• mdloby, kóma.

Tento stav vyžaduje neodkladnou hospitalizaci pacienta a poskytnutí kvalifikované lékařské péče v intenzivní péči.

diagnostika

Hlavní metody diagnostiky onemocnění nadledvin jsou:

• Obecný rozbor krve. Poskytuje obecné informace o zdravotním stavu a stavu pacienta.
• Chemie krve. Nejdůležitější je zde prostudovat hladinu krevních elektrolytů (draslík, sodík) a také posoudit funkci ledvin a jater.
• Krevní test na hormony. Hlavní laboratorní metoda pro identifikaci patologií nadledvin.
• Denní analýza moči. Provádí se k posouzení funkce nadledvinek.
• Ultrazvuk nadledvin a ledvin.

Metody léčby onemocnění nadledvin

Terapii předepisuje ošetřující lékař v závislosti na konkrétním onemocnění a přítomnosti doprovodných onemocnění, jakož i na individuálních charakteristikách těla pacienta.

Nejčastěji při zjištění hormonální hyperprodukce budeme hovořit o chirurgické léčbě. Nejprve je však třeba provést velké diagnostické hledání a pečlivou přípravu pacienta.

Pro nedostatečnost nadledvin:

K normalizaci hormonální rovnováhy lze provést hormonální substituční terapii. Při zjištění infekčních příčin nebo maligních lézí provádějí specialisté příbuzných specializací etiotropní léčbu základní příčiny.

Operace může být endoskopická nebo břišní. V prvním případě se chirurgický přístup provádí malými řezy nebo punkcemi. Díky tomu je postup méně traumatický a doba rehabilitace bude tedy kratší.

Při břišní operaci se otevře celá břišní dutina pacienta. Tento postup je obtížnější tolerovat a doba zotavení po něm bude poměrně dlouhá. Pokud byly během operace odebrány oba orgány, je pacientovi předepsána celoživotní hormonální terapie.