Co je rakovina krve? Abychom na tuto otázku odpověděli, nejprve si ujasněme, co je rakovina obecně.
Rakovina je tedy zhoubný nádor epiteliální tkáně, tedy buněk pokrývajících naše orgány: sliznice žaludku, střev, dutiny ústní, průdušek atd., stejně jako kůže. To znamená, že rakovina je pouze úzký pojem určitého typu zhoubného nádoru. Kromě rakoviny existují i další formy, jako jsou sarkomy, které se vyvíjejí extrémně zhoubně a agresivněji než rakovina, včetně krevních sarkomů.
Rakovina krve je nádor, který vzniká z jedné (!) buňky kostní dřeně jejím neustálým nekontrolovaným dělením po určitou dobu (několik týdnů až několika měsíců), vytlačováním a potlačováním růstu a vývoje jiných, normálních krvinek. V souladu s tím budou příznaky onemocnění spojeny právě s nedostatkem určitých normálních pracovních buněk v těle.
Konkrétní nádor, který lze vidět nebo nahmatat, v těle samozřejmě neexistuje, je jakoby „rozptýlený“ po celém těle – v kostní dřeni (obvykle ve vnitřní části hrudní kosti, pánevních kostech) a nádorové buňky také cirkulují v krevním řečišti.
Příčiny rakoviny krve
Proč se buňka začne donekonečna dělit? Naše tělo funguje jako jeden celek, pevně stmelený tým, ve kterém každý hráč dělá to své, komunikuje s ostatními a pomáhá jim plnit jejich funkci. Univerzální buňky – pomocníci jsou krvinky, narozené v kostní dřeni, po dozrání se vydávají na cestu tělem: červené krvinky – zásobují ostatní buňky kyslíkem, leukocyty – chrání je před invazí virů a mikrobů, krevní destičky – udržují celistvost tkáně, tvorba krevních sraženin a zastavení krvácení, je-li to nutné. Ale v určitém okamžiku se může kterákoli z krvinek změnit v rakovinu (mladé, nezralé buňky jsou k tomu náchylnější) vlivem různých faktorů: záření, chemických jedů, které konzumujeme s jídlem nebo vdechujeme ve vzduchu, genetické dispozice , stejně jako předchozí léčba chemoterapeutiky pro jiné maligní onemocnění. Někdy mohou být příčinou nebo spouštěčem viry, jako je virus lidské imunodeficience (HIV). Například: u dětí, které byly v zóně katastrofy v Černobylu, bylo zaznamenáno velké množství rakoviny krve. V tomto případě buňka ztratí spojení s tělem a začne pracovat pro sebe: nekonečné dělení, znovu a znovu, rodící populaci tisíců a statisíců svého druhu.
Proč přinášejí tolik problémů? Rakovinné buňky se množí, odebírají normálním buňkám výživu, brání jim v růstu a dělení, v plnění jejich funkcí, zabírají stále více místa v kostní dřeni, když je tam místa příliš málo, buňky jej opouštějí a dostávají se do krevního oběhu , vyplňující jiné tkáně a orgány, tvořící v nich jakési kolonie a narušující jejich funkci, mohou to být: játra, srdce, lymfatické uzliny, ledviny, kůže, plíce a dokonce i mozek.
„Rakovina krve“ je nesprávný termín pro rakovinu oběhového systému a krvetvorby, ale mezi pacienty je pevně zaveden.
Existuje několik typů krevních nádorů:
– leukémie (leukémie, z latinského „leukos“ – bílá): nádory z buněk kostní dřeně:
- Akutní – z mladých, nezralých krvinek, proudí extrémně agresivně;
- Chronické – ze zralých buněk snadněji proudí.
– hematosarkomy (z latinského “hemos” – krev) – extrémně zhoubné – z lymfatické tkáně (lymfatické uzliny) – lymfosarkom, např. B-buňka a další.
Nejčastěji, když říkají „rakovina krve“, mají na mysli nějakou formu leukémie nebo lymfosarkomu, protože to jsou onemocnění, s nimiž se v hematologické praxi nejčastěji setkáváme. Klinicky správnější název pro „rakovinu krve“ je hemoblastóza, tzn. skupina nádorů vycházejících z krvetvorných buněk. Nádor je aktivně rostoucí tkáň špatně kontrolovaná tělem, která vznikla z jediné mutované buňky; není to důsledek zánětu nebo akumulace nemetabolizovaných buněk. Hemablastózy, při kterých nádorové buňky postihují převážně kostní dřeň, se nazývají leukémie. V minulosti se leukémie často nazývala leukémie nebo leukémie kvůli výskytu velkého množství nezralých bílých krvinek v krvi. Ale protože tento příznak není charakteristický pro všechny typy leukémie bez výjimky, byl termín leukémie opuštěn.
Mezi hematoblastózy patří kromě leukémie také hematosarkomy – útvary, které vznikají z krvetvorných buněk, ale jde o mimodřeňové nádorové bujení. Mnohem méně častý je typ hemoblastózy, jako je lymfocytom – nádor sestávající ze zralých lymfocytů nebo růst podobný lymfatické uzlině, s malým nebo žádným postižením kostní dřeně.
U hematosarkomů i lymfocytomů jsou nádorové buňky schopny se časem rozšířit po těle a ovlivnit kostní dřeň. V této fázi již většinou není možné odlišit hematosarkom od akutní leukémie a lymfocytom od chronické lymfocytární leukémie.
Všechny hemablastózy jsou charakterizovány systémovými lézemi, které umožňují poškození jiných orgánů a tkání. Dalším charakteristickým rysem průběhu těchto onemocnění je, že všechny mimodřeňové (neleukemické) hemoblastózy jsou schopné leukémie, tzn. metastázovat do kostní dřeně.
Metastázy hemoblastóz do orgánů a tkání nesouvisejících s hematopoézou odrážejí nové stadium onemocnění: objevení se subklonu (nádorové buňky příští generace) adaptovaného na danou tkáň. Často se metastázy v různých orgánech chovají nezávisle a často mají různou citlivost na režimy chemoterapie.
Pro rozdělení hemablastóz na maligní a benigní se obvykle jako kritérium bere přítomnost nebo nepřítomnost progrese nádoru. Tito. Benigní nádory se vyznačují monotónním průběhem bez výskytu kvalitativních změn a ve skutečnosti se nešíří po těle. Zhoubné novotvary naopak postupují poměrně rychle a jsou charakterizovány klinickou dynamikou – rychlým nárůstem příznaků, které jsou již patrné pouhým okem.
Příznaky rakoviny krve
První poplachové zvony mohou být: slabost, závratě, občasné zvýšení teploty na nízkou úroveň, nespojené s žádným nachlazením, bolest kostí, nechuť k pachům nebo jídlu, bolesti hlavy. Tyto příznaky jsou nespecifické a většinou nenutí pacienty k návštěvě lékaře. Změny stavu si příbuzní často všimnou: nadměrná bledost, hubnutí, suchá a žloutenka kůže, ospalost nebo naopak neobvyklá podrážděnost pacientů. U některých typů onemocnění se slezina a játra prudce zvětšují, pacienti si stěžují na zvětšení břicha, nadýmání, tíhu v hypochondriu, většinou se jedná o předzvěsti pokročilého stádia. Dále se může objevit zvýšená krvácivost sliznic a drobné vyrážky na kůži.
U nádorů lymfatické tkáně je prvním příznakem vznik hustého nebolestivého uzlu pod kůží v místech přirozených záhybů (v tříslech, v podpaží, nad klíčními kostmi, na krku) – jedná se o tzv. lymfatické uzliny. Pokud jsou takové nádory nalezeny, měli byste se okamžitě (!) poradit s lékařem a provést krevní testy a také provést ultrazvukové vyšetření zvětšených lymfatických uzlin, po kterém vás terapeut odešle k příslušnému specialistovi (chirurg, onkolog nebo hematolog) .
Hematolog je lékař, který léčí onemocnění krvetvorného systému.
Průzkum
Diagnóza leukémie se provádí pouze na základě krevních testů: nejprve obecná analýza, která poskytuje předběžnou představu o povaze onemocnění. Nejspolehlivější diagnóza leukémie je založena na údajích o punkci kostní dřeně: tlustou jehlou se propíchne hrudní nebo pánevní kost, malé množství kostní dřeně se odebere do injekční stříkačky a vyšetří se pod mikroskopem.
Zkušený cytolog (lékař, který pracuje s mikroskopem) vám určitě řekne, o jaký typ nádoru jde, jak je agresivní a jaký je rozsah poškození kostní dřeně. V obtížných případech se navíc stále více využívá diagnostika na biochemické úrovni: imunohistochemie, podle množství určitých proteinů v nádorových buňkách lze se 100% přesností určit její povahu.
Proč potřebujete znát povahu nádoru? V našem těle současně roste a vyvíjí se obrovské množství buněk, na základě toho lze předpokládat, že může existovat obrovské množství variant leukémie. Není to tak úplně pravda: nejčastější z nich jsou dlouhodobě studovány, ale čím pokročilejší jsou diagnostické metody, tím více typů nádorů se dozvídáme. Různé nádory jsou různě citlivé na léčbu, používají se různé léky nebo jejich kombinace. Aby bylo možné vybrat lék vhodný k léčbě, je nutné znát povahu nádoru.
Léčba rakoviny krve
Chemoterapie se používá jako léčba: jedná se o intravenózní (kapací) podávání vysoce toxických, silných léků, ve velkých dávkách, určených ke zničení všech cizích agresivních rakovinných buněk, přičemž samozřejmě nelze nepoškodit své vlastní dobro a nezbytné jedničky. S ohledem na to trpí nejrychleji se vyvíjející normální tkáně: buňky vlasových folikulů (proto vypadávání vlasů), buňky gastrointestinálního traktu (objevuje se nevolnost a zvracení, poruchy stolice), buňky reprodukčního systému a také kostní dřeň. (může se objevit anémie – snížení počtu červených krvinek a leukopenie – pokles leukocytů – imunita). Vědci na celém světě neustále pracují na vývoji léků, které nemohou ovlivnit normální buňky, ale bohužel takový lék dosud nebyl nalezen, protože rakovinné buňky jsou příliš podobné našim původním buňkám. Situaci navíc komplikuje schopnost některých nádorových buněk měnit svou strukturu a zároveň se stát necitlivými vůči terapeutickým lékům, unikat jejich vlivu, v tomto případě je nutné selektovat silnější a toxičtější léky, ale i v tyto případy nemusí mít žádný účinek.
Bez použití chemoterapie je šance na přežití pro postižené minimální. Typicky je doba od zjištění onemocnění do smrti pacientů bez léčby 1-5 měsíců.
Za zmínku stojí ještě jedna léčebná metoda: tzv. „transplantace kostní dřeně“. Nikdo samozřejmě nic netransplantuje, to znamená parenterální (kapací) podání koncentrátu buněk kostní dřeně od zdravého dárce, který se odebírá punkcí. Všechny buňky kostní dřeně pacienta jsou nejprve zničeny vysokou dávkou chemoterapie (aby byla do posledního zničena populace rakovinných buněk), poté je podána nitrožilní infuze. Zákrok je velmi nebezpečný a provádí se podle přísných indikací, obvykle u vysoce zhoubných nádorů a u mladých pacientů. V této době jsou pacienti extrémně zranitelní vůči infekci a jsou na jednotkách intenzivní péče.
Bohužel dosud nebyly vyvinuty žádné jiné metody léčby leukémie.
Neměli byste věřit různým léčitelům a homeopatům, kteří nabízejí své služby ve velkém, pro pacienta je to ztráta drahocenného času, je třeba co nejdříve zahájit léčbu u kvalifikovaného odborníka. Jako pomocnou léčbu lze na přání použít různé vitamínové přípravky (vitrum, multitabs a další), pro prevenci komplikací z trávicího traktu se doporučují bylinné odvary (heřmánek, řebříček, rakytníkový olej), které mají lokální anti- zánětlivý, hemostatický a hojivý účinek na rány. Při chemoterapii je přísně zakázáno používat takové „lidové prostředky“, jako jsou tinktury muchovníku, jedlovce, vlaštovičníku a jiných toxických látek! Všechny mají výrazný toxický účinek a otravují tělo, jehož obranyschopnost je podkopávána rakovinou, což dále zhoršuje stav pacienta.
Prevence rakoviny krve neexistuje.
Prognóza onemocnění
Prognóza a výsledky onemocnění závisí především na formě nádoru: u akutní leukémie je prognóza horší, rychle postupují a rychle vedou ke smrti pacientů. Chronická leukémie má benignější průběh, remise onemocnění (klinické zotavení) je dosaženo rychleji a vyžaduje méně cyklů těžké chemoterapie.
rakovina krve u dětí
Zhoubná onemocnění krve jsou u dětí poměrně častá. Nejčastěji jsou v tomto případě postiženy děti ve věku od 2 do 5 let. Chlapci jsou častěji nemocní. Výskyt onemocnění v dětství je pravděpodobně spojen s účinkem záření: expozice matky během těhotenství a také s porušením genetického aparátu buněk nemocných dětí (dědičné příčiny). Krevní nádory se u dětí klinicky projevují stejně jako u dospělých mnoha příznaky: bolestmi kostí, kloubů, slabostí, závratěmi, ospalostí a rychlou únavou dítěte, bledostí kůže, zvětšením jater, sleziny a lymfatických uzlin. U dětí je často detekována forma onemocnění jako „neuroleukémie“: bolesti hlavy, závratě, neurologické příznaky (meningeální – poškození mozkových blan, encefalické – poškození mozkové tkáně) a další; tato forma se rozvíjí s recidivami onemocnění ( objevení se nového obratu onemocnění v jakémkoli časovém období po ukončení léčby), léčba je poměrně obtížná, používají se nové kombinace chemoterapeutických léků.
K léčbě leukémie u dětí, stejně jako u dospělých, se používá chemoterapie, jejíž účinek je u dětí často lepší než u dospělých, je to způsobeno schopností dětského těla rychleji se zotavit po léčbě. V dětství se navíc využívá transplantace kostní dřeně od dárců, což mohou být blízcí příbuzní (bratři a sestry kompatibilní v řadě ohledů). Zotavení u dětí je obvykle pozorováno v 70 % případů u akutní lymfoblastické leukémie, na rozdíl od dospělých, a ve 40 % u akutní myeloblastické leukémie.
Prognóza a přežití u leukémie
Míra výskytu krevních nádorů v různých zemích se velmi liší: od 3 do 10 lidí na 100 tisíc obyvatel. Muži přitom onemocní 1,5krát častěji než ženy. Maximální míra výskytu chronické leukémie je pozorována u lidí ve věku 40-50 let, akutní – 10-18 let. Vrchol onemocnění je pozorován ve věku od 2 do 5 let s postupným snižováním počtu případů ve věku 7 let a více. Méně znatelný nárůst počtu případů nastává ve věku 10-13 let. Chlapci onemocní akutní leukémií častěji než dívky. Incidence leukémie u dětí je 3,2-4,4 případů na 100 tisíc obyvatel.
Prognóza akutní leukémie je mnohem horší než u chronické leukémie. Akutní leukémie se vyvíjí rychle, agresivně a špatně reaguje na léčbu.
Mezi akutními leukemiemi převažují případy akutní lymfoblastické leukémie, jejíž frekvence je 75–85 %.
Akutní leukémie bez léčby vede velmi rychle ke smrti pacientů, ale při správné léčbě je prognóza zejména u dětí příznivá.
Pravděpodobnost vyléčení u pacientů s akutní lymfoblastickou leukémií se pohybuje od 60-65% do 85-95%.
Vyléčení pacientů s akutní myeloblastickou leukémií při adekvátní léčbě je 40–50 %. V případě transplantace kmenových buněk – 55-60%.
Chronická leukémie se vyvíjí pomalu, postupně, v průběhu 1 roku nebo déle, ale až do určitého bodu, který se nazývá blastická krize – když chronická leukémie skutečně přejde v akutní a chová se extrémně agresivně, délka života takových pacientů není delší než 6- 12 měsíců.
Smrt na chronickou leukémii nastává během blastické krize v důsledku komplikací. Při včasné léčbě chronické leukémie lze dosáhnout remise po mnoho let. Při chemoterapii je průměrná délka života 5-7 let.
Jsou hematosarkomy extramedulární nádory krvetvorné tkáně? velmi podobné leukémii a postupem času se v ně mění. Ale remise obvykle trvá dvakrát déle než u chronické leukémie. Prognóza hematosarkomů je ovlivněna přítomností příznaků nádorové intoxikace: celková slabost, zvýšení tělesné teploty, změny v biochemických krevních testech (zvýšená laktátdehydrogenáza). Čím závažnější jsou příznaky, tím horší je odpověď na léčbu a tím horší je i prognóza.
Konzultace s onkologem o rakovině krve
Které krevní nádory jsou nejnebezpečnější?
Samozřejmě se jedná o akutní leukémie. Vyvíjejí se z mladých, nezralých buněk kostní dřeně (blastů) a přicházejí v několika typech v závislosti na povaze hematopoetického zárodku:
lymfoblastické – z buněk lymfoidního zárodku (konečné stadium – lymfocyty);
myeloblastické – z buněk myeloidní linie (erytrocyty, krevní destičky).
Prognóza těchto nádorů je obvykle špatná, jsou málo citlivé na chemoterapii a rychle vedou ke smrti pacientů. Výjimkou je akutní leukémie dětského věku.
Jaké komplikace mohou nastat v důsledku chemoterapie?
Vzhledem k tomu, že léky ovlivňují téměř všechny buňky těla, mohou být nežádoucí účinky velmi různorodé, nejčastější jsou: stomatitida – zánět sliznice dutiny ústní spojený s přímým toxickým účinkem léků na citlivé buňky sliznice a jejich odumřením, které může vést také k infekci apod. stav zhorší, je třeba si uvědomit, že „odumírá“ nejen ústní sliznice, ale i všechny vnitřní trávicí orgány (může být průjem, bolesti břicha); nevolnost – spojená s dráždivým účinkem léků na centrum zvracení mozku, k jeho potlačení se používají léky snižující citlivost centra zvracení na chemoterapii (například emeset, ondansetron); nejhrozivější a nejnebezpečnější komplikací je agranulocytóza – úplné vymizení všech skupin buněčných elementů v krvi (leukocyty – hrozba infekce, krevní destičky – hrozba krvácení, v menší míře červené krvinky – jejich životnost je delší), tato komplikace je pro pacienta život ohrožující a vyžaduje léčbu v podmínkách jednotky intenzivní péče.
Můžeme vyléčit rakovinu krve?
Ne vždy je možné mluvit o vyléčení, pouze pokud je možné identifikovat nádor v rané fázi, kdy nedochází k poškození vnitřních orgánů a není narušena obranyschopnost těla. Nejčastěji je možné dosáhnout dlouhodobé remise nádoru, kdy jsou krevní testy a obraz kostní dřeně normalizovány, pacient se cítí dobře, nejsou žádné známky onemocnění, tedy prodlužuje se život pacientů, ale i v tomto případě se nemoc může vrátit. Předpokládá se, že pokud po dobu delší než 5 let nejsou žádné známky onemocnění, je pacient považován za uzdraveného.
Přenáší se rakovina krevní transfuzí a z matky na dítě?
Ne, rakovina se nepřenáší krevní transfuzí, je to dáno tím, že některé nádorové buňky odumírají okamžitě při odběru krve, zatímco zbývající buňky jsou zničeny zdravým imunitním systémem pacienta.
Rakovina se také nepřenáší z matky na dítě, je to dáno fungováním hematoplacentární bariéry, kdy jsou krvinky matky a plodu v kontaktu, ale nemísí se a přes bariéru se k dítěti nedostanou. Nemocné matky mohou pociťovat další vývojové poruchy plodu: pomalý vývoj, nedostatek kyslíku v důsledku špatné výživy v důsledku nedostatku normálních mateřských krvinek.
Materiál z webu Medicalj
LeukózaNebo leukémie – onemocnění krvetvorného systému, někdy hovorově nazývané „rakovina krve“. U leukémie kostní dřeň produkuje nadměrné množství abnormálních, nezralých krvinek, obvykle prekurzorů bílých krvinek. Tyto blastové buňky, množící se a hromadící se v kostní dřeni, narušují tvorbu a fungování normálních krvinek, což způsobuje hlavní příznaky onemocnění. Kromě toho se tyto nádorové buňky mohou hromadit v lymfatických uzlinách, játrech, slezině, centrálním nervovém systému a dalších orgánech, což také způsobuje specifické příznaky.
Jak víte, různé krvinky se vyvíjejí odlišně a mají různé prekurzory – to znamená, že patří do různých linií krvetvorby (viz schéma v článku „Hematopoéza“). Linie hematopoézy vedoucí k výskytu lymfocytů se nazývá lymfoidní; zbývající leukocyty patří k myeloidní linky. V souladu s tím se leukémie odlišují od prekurzorových buněk lymfocytů (takové leukémie se nazývají lymfoblastické, lymfocytární nebo jednoduše lymfocytární leukémie) a od prekurzorů jiných leukocytů (myeloblastické, myeloidní, myeloidní leukémie).
Akutní lymfoblastická leukémie (ALL) je nejčastějším typem leukémie u dětí, ale onemocnění se vyskytuje i u dospělých. Termín “akutní” se týká rychlé progrese onemocnění, na rozdíl od chronické leukémie. Termín „lymfoblastický“ znamená, že nezralé buňky, které tvoří základ onemocnění, jsou lymfoblasty, tedy prekurzory lymfocytů.
Incidence a rizikové faktory
ALL tvoří 75-80 % všech nádorových onemocnění krvetvorného systému u dětí a přibližně 25 % všech dětských nádorových onemocnění obecně (cca 4 případy na 100 tisíc dětí ročně). ALL je nejčastější rakovina u dětí. Nejčastěji se ALL vyskytuje před dosažením věku 14 let; Vrchol výskytu u dětí nastává mezi 2. a 5. rokem věku. Toto onemocnění se vyskytuje o něco častěji u chlapců než u dívek.
Pravděpodobnost rozvoje ALL je mírně zvýšená u lidí, kteří byli dříve léčeni pro jiné onemocnění (obvykle rakovinu) pomocí ozařování nebo některých typů cytotoxické chemoterapie. Riziko ALL je také zvýšené u dětí s určitými genetickými poruchami, jako je Downův syndrom, neurofibromatóza typu I nebo řada primárních imunodeficiencí.
Dítě má nadprůměrné riziko onemocnění touto chorobou, pokud jeho dvojče nebo sestra již byla diagnostikována s leukémií. Jiné případy, kdy se ALL vyskytuje u více než jednoho dítěte ve stejné rodině, se vyskytují, ale jsou extrémně vzácné.
Ve většině případů ALL však nelze nalézt žádný známý rizikový faktor a příčiny onemocnění zůstávají neznámé.
Příznaky a příznaky
ALL je charakterizována mnoha různými příznaky a může se u různých pacientů projevovat zcela odlišným způsobem. Většina pozorovaných symptomů je však způsobena závažnými poruchami krvetvorby: nadbytek abnormálních blastových buněk u ALL je kombinován s nedostatečným počtem normálních funkčních krvinek.
Obvykle je pozorována slabost, bledost, ztráta chuti k jídlu, hubnutí, zrychlený srdeční tep (tachykardie) – projevy anémie a intoxikace nádorem. Nedostatek krevních destiček se projevuje drobnými krevními výrony na kůži a sliznicích, krvácením z dásní, krvácením z nosu a střev, modřinami. V důsledku akumulace blastových buněk se lymfatické uzliny často zvětšují – zejména krční, axilární a inguinální. Často jsou také zvětšena játra a slezina – jak se říká, je hepatosplenomegalie.
Často je pozorována bolest kostí a kloubů a někdy dochází k patologickým (tj. nemocem způsobeným) zlomeninám kostí. Kvůli nedostatečnému počtu normálních zralých bílých krvinek jsou možné časté infekce. Zvýšení teploty lze pozorovat jak v důsledku infekce způsobené leukémií, tak v důsledku intoxikace nádorem. Někdy je jedním z projevů akutní leukémie dlouhotrvající bolest v krku, která je obtížně léčitelná antibiotiky.
V některých případech ALL způsobuje změny v jiných orgánech: očích, ledvinách, varlatech u chlapců a vaječnících u dívek, u chlapců je častější poškození pohlavních orgánů. Může dojít k poškození centrálního nervového systému – neuroleukémii.
Vzhledem k tomu, že všechny pozorované příznaky mohou být spojeny s jinými onemocněními a nejsou specifické pro ALL, je před zahájením léčby nezbytná laboratorní diagnostika, která se naléhavě provádí v nemocničním prostředí.
diagnostika
U ALL dochází ke změnám v obvyklém klinickém krevním testu: zpravidla jsou sníženy hladiny červených krvinek a krevních destiček a objevují se blastocyty. Velmi vysoká leukocytóza (hyperleukocytóza) je možná, ale na rozdíl od všeobecného přesvědčení není vždy pozorována. Obecně lze spolehlivou diagnózu stanovit pouze vyšetřením vzorku kostní dřeně; K tomuto účelu je nutná punkce kostní dřeně.
Během morfologické studie je diagnóza „akutní lymfoblastické leukémie“ stanovena, když je v kostní dřeni detekováno více než 25 % blastových buněk (jinak se může jednat o lymfoblastický lymfom). Nutně se však provádějí jemnější studie: cytochemické (barvení buněk, které umožňuje přesněji určit jejich povahu), cytogenetické (studium struktury chromozomů v leukemických buňkách), imunofenotypizace (studium molekul proteinových markerů umístěných na povrch buněk). Faktem je, že při diagnostice je velmi důležité nejen spolehlivě odlišit ALL od akutní myeloidní leukémie, ale také určit konkrétní variantu ALL, protože výrazně ovlivňuje terapii a prognózu onemocnění.
ALL tedy může být B-buňka (asi 80 % případů) nebo T-buňka, v závislosti na tom, zda leukemické buňky patří do linie B- nebo T-lymfocytů. V závislosti na „stupni zralosti“ blastických buněk se rozlišuje několik variant mezi B- a T-buněčnými leukemiemi; jejich identifikace imunofenotypizací je důležitá pro stanovení léčebných strategií. Pro předepisování terapie jsou zásadní cytogenetické charakteristiky nádorových buněk (viz níže).
Při diagnostice ALL je také nutné vyšetřit stav centrálního nervového systému. Rozbor mozkomíšního moku (CSF) umožňuje zjistit, zda má pacient poškození centrálního nervového systému – neuroleukémii. Vzorek mozkomíšního moku pro analýzu se získá punkcí míšního kanálu.
K vyšetření postižených lymfatických uzlin a vnitřních orgánů jsou možné i další diagnostické postupy – počítačová tomografie (CT), ultrazvuk (UZ) a podobně.
Diagnostické studie umožňují každému konkrétnímu pacientovi určit jedno nebo druhé riziková skupina, na kterých závisí prognóza onemocnění a plánovaná léčba. Hovoří se tedy o standardním, středním, vysokém riziku atd. Zařazení do té či oné skupiny v rámci specifického léčebného protokolu závisí na mnoha faktorech. Pojďme si některé z nich uvést.
- Věk pacienta: za méně příznivý je považován věk do 1 roku nebo starší 10 let.
- Počet bílých krvinek: Riziko se zvyšuje, pokud je leukocytóza v době diagnózy velmi vysoká.
- Rozšíření ALL do jiných orgánů než do kostní dřeně (např. nástup neuroleukémie) určuje vyšší riziko.
- Při časném nebo opakovaném relapsu se riziko zvyšuje.
Kromě toho volba léčebné strategie závisí na typu leukémie (B- nebo T-buněčná ALL) a také na cytogenetických abnormalitách v leukemických buňkách spojených s počtem chromozomů a translokacemi. Některé z nich spolehlivě ovlivňují průběh onemocnění i průběh terapie, jiné se teprve studují. Filadelfský chromozom – translokace t(9;22) – tedy vyžaduje zařazení dalších cílených léků do terapie. Translokace t(4;11) často vyžaduje transplantaci kostní dřeně. Přitom např. translokace t(12;21) bývá spojena s relativně dobrou prognózou.
Léčba
Jak již bylo zmíněno v předchozí části, moderní léčba ALL je založena na rozdělení pacientů do rizikových skupin podle toho, jak je pravděpodobné, že stejnou terapií dosáhnou a udrží remisi. V souladu s tím pacienti s vyšším rizikem (tj. pacienti s horší počáteční prognózou) dostávají intenzivnější terapii, zatímco pacienti s nižším rizikem mohou používat méně intenzivní terapii, a tím se vyhnout zbytečné toxicitě a závažným komplikacím.
Terapie ALL se obvykle skládá ze tří fází:
- Vyvolání remise (tj. terapie zaměřená na dosažení remise) se provádí během prvních několika týdnů léčby. Remise zde znamená obsah méně než 5 % blastových buněk v kostní dřeni a jejich nepřítomnost v normální (periferní) krvi v kombinaci se známkami obnovení normální krvetvorby.
Během indukce se provádí intenzivní vícesložková chemoterapie s cytostatickými léky, které způsobují destrukci leukemických buněk. V této fázi, v závislosti na protokolu, mohou být použity léky, jako jsou glukokortikosteroidní hormony, asparagináza a pegaspargáza, vinkristin, daunorubicin a další léky. Indukce umožňuje dosáhnout remise u více než 95 % dětí a 75–90 % dospělých s ALL. Zásadně důležité je zhodnocení odpovědi na indukční terapii pomocí laboratorních testů: v případě špatné odpovědi (nebylo dosaženo požadovaných výsledků do kontrolního termínu) je pacient přeřazen do skupiny s vyšším rizikem. - Konsolidace (konsolidace) remise je zaměřena na zničení reziduálních abnormálních blastových buněk, aby se zabránilo relapsu onemocnění. Celková doba trvání této fáze se měří v měsících a velmi závisí na specifickém léčebném protokolu. Během kúry terapie ve fázi konsolidace lze použít metotrexát, asparaginázu, 6-merkaptopurin, vinkristin, glukokortikosteroidy, daunorubicin a řadu dalších léků, opět v závislosti na konkrétním protokolu, v závislosti na protokolu a terapeutické skupině.
Ve stádiu indukce a konsolidace se chemoterapeutické léky podávají převážně intravenózně, v nemocnici nebo v jednodenní nemocnici. - Udržovací terapie se provádí k udržení remise, to znamená k dalšímu snížení rizika relapsu po indukční a konsolidační fázi. Délka udržovací terapie je jeden a půl až dva roky. V této fázi jsou hlavními léky 6-merkaptopurin a methotrexát.
Udržovací terapie je nejméně intenzivní fází léčby. Dítě žije doma, nejsou nutné trvalé pobyty ani denní návštěvy v nemocnici.
Existuje také koncept reindukce: Jedná se o cykly intenzivní chemoterapie, které se periodicky opakují po dosažení remise. Reindukce umožňuje dále snížit počet leukemických buněk a tím zvýšit „spolehlivost“ remise.
Pokud je v uvedených stádiích nutná léčba nebo prevence neuroleukémie, podávají se chemoterapeutika intratekálně, tedy do páteřního kanálu přes lumbální punkce. Někdy jsou léky injikovány do komor (speciálních dutin) mozku přes speciální nádrž Ommaya, která je instalována pod pokožkou hlavy. Pro intratekální aplikaci u ALL se používají metotrexát, cytarabin a glukokortikosteroidní hormony. U některých pacientů se také používá záření do hlavy – lebeční ozáření.
Bohužel i přes všechna výše uvedená opatření někdy dojde k relapsu ALL – kostní dřeně, extramedulární (tedy mimo kostní dřeň – např. s poškozením centrální nervové soustavy nebo varlat) nebo kombinované. V tomto případě se provádí antirelapsová terapie. Volba léčby relapsu závisí na načasování jeho výskytu (časné nebo pozdní) a na tom, zda je relaps kostní dřeň nebo extramedulární. Při časném relapsu se šance na úspěch samotné medikamentózní terapie výrazně snižují a téměř vždy se plánuje transplantace.
Při léčbě ALL lze použít transplantaci kostní dřeně od příbuzného nebo nepříbuzného dárce. Pokud léčebný plán zahrnuje transplantaci, provádí se po dosažení remise. Obecně je transplantace indikována pouze ve vysoce rizikových podmínkách (např. po časném relapsu nebo špatné odpovědi na indukční léčbu), protože jde o velmi obtížnou léčbu a dobré výsledky se standardní terapií ALL jsou v průměru pravděpodobné, zejména u dětí.
Chemoterapie pro ALL je vysoce účinná, ale často je obtížně tolerovatelná a může být spojena se závažnými vedlejšími účinky. Během léčby je tak potlačena krvetvorba a jsou nutné transfuze dárcovských krevních složek – krevních destiček, aby se zabránilo krvácení, když je hladina vlastních krevních destiček pacienta velmi nízká, a červených krvinek pro boj s anémií. Transfuze dárcovských granulocytů se používají pouze ve vzácných případech se závažnými infekčními komplikacemi.
Mezi časté vedlejší účinky chemoterapie patří nevolnost, zvracení a plešatost. Závažný problém je spojen s možností alergických reakcí na chemoterapeutika, včetně anafylaktického šoku – život ohrožujícího stavu charakterizovaného otoky, dýchacími potížemi, silným svěděním atd. Alergie na asparaginázu je poměrně častá a může být nutné použít analogy tohoto léku (Oncaspar, Erwinase).
Protože jak samotná leukémie, tak chemoterapie používaná při její léčbě prudce snižují odolnost organismu vůči různým infekcím, potřebují pacienti během léčby účinné antibakteriální a antimykotické léky pro prevenci a léčbu infekčních komplikací. Nebezpečné jsou běžné i oportunní infekce.
Intenzivní léčba ALL klade vážná omezení na životní styl pacienta. Je nutné dodržovat určitou dietu a přísné hygienické požadavky. Aby se zabránilo infekcím, jsou kontakty s vnějším světem omezené. Pokud je hladina krevních destiček velmi nízká, měli byste se nejen vyhnout poranění, ale dokonce si například čistit zuby kartáčkem, abyste nevyvolali krvácení z dásní. Jakmile je dosaženo remise, závažnost těchto omezení se postupně snižuje. Lékaři a sestry říkají každému pacientovi, co může a co nemůže v aktuální fázi léčby dělat.
V posledních letech se objevilo několik nových možností léčby i těch nejnáročnějších případů ALL. Za zmínku stojí zejména imunoterapeutické léky Blincyto (blinatumomab) a Bisponsa (inotuzumab ozogamicin), stejně jako terapie CAR T-buněk používaná pro B-buněčnou ALL. Na T-buněčnou ALL existují i speciální léky, např. Atriance (nelarabin). Někdy se také používá Evoltra (klofarabin). Někteří pacienti profitují ze zařazení přípravku Velcade nebo Bartizar (bortezomib) do terapie. Jsou i jiné možnosti.
Předpověď
Bez léčby vede ALL ke smrti pacienta během několika měsíců. Použití moderních léčebných protokolů však dává u ALL velmi dobré výsledky: 85–90 % nemocných dětí lze vyléčit. U dospělých, zejména starších, jsou výsledky horší, ale přesto je u přibližně 40 % dospělých pacientů možné dosáhnout dlouhodobé remise – tedy absence relapsů onemocnění po mnoho let.
