Dilatační kardiomyopatie (DCM) je onemocnění srdce, jehož hlavním příznakem je prudké rozšíření (protažení) jeho dutin bez ztluštění stěn. DCM je typickým příkladem kardiomegalie, tzn. zvětšení velikosti srdce. Diagnóza DCM je vhodná, pokud průměr dutiny levé komory v diastole přesahuje 6 cm a ejekční frakce levé komory je snížena a je menší než 45 %. DCM je doprovázeno progresivním srdečním selháním, poruchami srdečního rytmu a vedení, tromboembolií v životně důležitých orgánech (zejména mozku) a může vést k náhlé smrti. Mezi dospělou populací je DCM registrována přibližně u 1 z 2500 20 lidí, přičemž u mužů se tato patologie rozvine pětkrát častěji než u žen. Onemocnění se obvykle projevuje mezi 50. a XNUMX. rokem života, ale občas se vyskytuje i u dětí a starších osob. DCM je hlavním „dodavatelem“ kandidátů na transplantaci srdce.
Příčiny
Povaha DCM je velmi různorodá. Uvažuje se o hypotézách dědičné predispozice, následků zánětlivého procesu v srdci, chronické virové infekce, poruchy imunity, působení různých jedů či toxinů na organismus (včetně některých léků) a metabolických poruch.
Třetina všech případů DCM jsou idiopatické (tj. nezpůsobené žádné známé příčiny) formy onemocnění. Jsou založeny na mutacích různých genů.
Dvě třetiny případů kardiomegalie se vyskytují v reakci na poškození srdce v důsledku expozice známým příčinným faktorům, zejména: infekčním agens (viry, bakterie, houby, rickettsie, paraziti); toxiny (alkohol, léky na chemoterapii rakoviny (antracykliny, doxorubicin atd.), těžké kovy (kobalt, rtuť, arsen, olovo); autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, sklerodermie, systémová vaskulitida atd.); neuromuskulární onemocnění (svalové dystrofie Duchenne/Becker a Emery-Dreyfus), onemocnění metabolismu, endokrinního systému, nedostatek dietního příjmu selenu a karnitinu.
Morfologické rysy
Hlavním morfologickým znakem DCM je expanze obou srdečních komor. Hmotnost srdce je znatelně zvýšená, ale tloušťka jeho stěn je obvykle v normálních mezích. Koronární (koronární) tepny jsou většinou dobře průchodné a nejsou postiženy aterosklerózou. V srdečních komorách se mohou tvořit krevní sraženiny. Nejméně 50 % srdečních buněk je postiženo atrofií. Známky zánětu v srdci se zpravidla nenacházejí, s výjimkou případů, kdy se ukáže, že příčinou DCM je myokarditida.
Jaké je nebezpečí DCM? Je třeba si uvědomit, že se jedná o trvale progresivní onemocnění. Rychlost zhoršování srdce a těla jako celku závisí na povaze DCM. U idiopatických forem onemocnění tedy může roční úmrtnost dosáhnout 40 % a u forem se známou etiologií může být úmrtnost nižší. Do 5 let od stanovení diagnózy zemře 60–75 % pacientů s DCM, zatímco až 15 % pacientů zemře náhle. Hlavními příčinami úmrtí jsou progresivní srdeční selhání, fibrilace komor, zástava srdce, tromboembolie v životně důležitých orgánech (mozek, ledviny, plíce).
Příznaky
Pacienti si stěžují na dušnost při chůzi, ohýbání těla a někdy i v klidu, zvláště když jsou ve vodorovné poloze; přerušení srdeční funkce a bušení srdce; otravná nebo bolestivá bolest v oblasti srdce; pocit těžkosti v pravém hypochondriu; otoky dolních končetin; zvýšení velikosti břicha v důsledku akumulace stagnující tekutiny v břišní dutině; mdloba. V některých případech může dojít k pohybu krevních sraženin vytvořených v dutinách srdce, což vede k rozvoji ischemické cévní mozkové příhody, selhání ledvin a plicní embolii. V některých případech je DCM prakticky asymptomatická a je zjištěna až při lékařském vyšetření (dispenzarizace, lékařská prohlídka, zdravotní a sociální nebo vojenská lékařská prohlídka).
diagnostika
DCM se nevyznačuje žádnými specifickými abnormalitami v testech krve a moči. Zároveň by měly být v rámci komplexního vyšetření studovány tyto ukazatele: krevní natriuretické peptidy zaměřené na potvrzení srdečního selhání a jeho závažnosti: N-terminální prekurzor mozkového natriuretického peptidu (NTproBNP), mozkový natriuretický peptid (BNP) ; obecný krevní test (možný pokles hemoglobinu a červených krvinek); celková analýza moči (možná proteinurie); kreatinin, močovina, draslík, sodík v krvi (odraz renální dysfunkce); cholesterol, albumin, jaterní transaminázy, koagulogram (odraz jaterní dysfunkce), feritin (posouzení nedostatku železa). Doporučuje se také vyhodnotit markery imunitního zánětu nízké intenzity (vysokocitlivý C-reaktivní protein, interleukiny 1B, 6, 8, 10, tumor nekrotizující faktor-α).
Elektrokardiografie (EKG) a 24hodinové Holterovo monitorování EKG. Velmi časté jsou různé poruchy srdečního rytmu a vedení u DCM: fibrilace síní, ventrikulární extrasystola, paroxysmální komorová tachykardie, atrioventrikulární blokáda, blokáda raménka a další. Někdy může EKG odhalit změny podobné těm při infarktu myokardu.
RTG hrudníku obvykle indikuje kardiomegalii (zvětšený srdeční stín), známky městnavých změn v plicním oběhu různé závažnosti (venózní městnání, intersticiální plicní edém, alveolární plicní edém) nebo přítomnost výpotku do pleurální dutiny (hydrothorax).
Echokardiografie (ultrazvukové vyšetření srdce) je nejdostupnější a nejinformativnější metodou screeningové diagnostiky DCM, která umožňuje identifikovat následující změny na srdci: zvětšení velikosti komor a síní, snížení pohyblivosti (kinetiky) všech stěn levé komory, pokles ejekční frakce levé komory (méně než 45 %), krevní sraženiny v srdečních komorách, relativní nedostatečnost dvojcípé a trikuspidální chlopně, zvýšený tlak v plicnici.
Scintigrafie myokardu s techneciem-99 umožňuje kvantitativní hodnocení stavu levé komory ve fázi systoly a diastoly a používá se v situacích, kdy echokardiografie není možná (např. se strukturálními rysy hrudníku). Scintigrafie myokardu thalliem-201 je indikována v případě, že je nutné vyloučit koronární srdeční onemocnění u pacienta s kardiomegalií (u ischemické choroby srdeční a dilatační kardiomyopatie existuje určitá specifika akumulace thalia-201 v srdečním svalu). K identifikaci zánětlivého procesu (myokarditidy) jako možné příčiny DCM je vhodné provést scintigrafii myokardu pomocí galia-67 nebo se značenými autoleukocyty.
Koronarografie je indikována u všech pacientů s lokálními oblastmi zhoršené pohyblivosti (hypokineze) srdečních stěn dle echokardiografie a také se změnami na EKG připomínajícími předchozí infarkt myokardu.
Srdeční magnetická rezonance (MRI) je nejcennější diagnostickou metodou, když je nutné odlišit skutečnou DCM od jiných podobných onemocnění, např. myokarditida, nekompaktní myokard, ischemická kardiomyopatie. MRI umožňuje odhalit zánět (edém), hromadění různých buněk (krvinek, tukových buněk, nádorových buněk atd.) v myokardu a také proliferaci pojivové tkáně. Relativně řečeno, MRI může hrát roli virtuální srdeční biopsie.
Fyzické zátěžové testy (test na běžícím pásu, spiroveloergometrie) poskytují cenné informace o funkčních schopnostech kardiovaskulárního systému pacientů se zvětšenými srdečními komorami neznámého původu a jsou důležité pro vyloučení ischemické choroby srdeční.
Biopsie srdce. Tato metoda není běžně doporučována pro diagnostiku DCM, nicméně biopsii lze použít při podezření na zánětlivé změny srdce nebo toxické účinky léků používaných k chemoterapii u onkologických pacientů.
Léčba
Terapeutická opatření se omezují především na léčbu chronického srdečního selhání. Pokud je však u pacienta s DCM identifikován příčinný faktor, je důležité zaměřit úsilí na jeho odstranění nebo léčbu. U pacientů se srdečním selháním je nutné omezit příjem tekutin a kuchyňské soli, kontrolovat objem vyloučené moči během dne; užitečné jsou pravidelné fyzické dynamické cvičení na čerstvém vzduchu a fyzikální terapie přiměřená závažnosti onemocnění; Alkohol je zakázán. Pro zlepšení dodržování lékařských předpisů lze pacientům doporučit, aby navštívili tzv. školy srdečního selhání.
Inhibitory ACE (enalapril, ramipril, lisinopril, fosinopril, perindopril) jsou povinné pro použití u všech pacientů se srdečním selháním. Při jejich nesnášenlivosti jsou předepsány blokátory angiotenzinových receptorů (losartan, candesartan, valsartan). Světové zkušenosti byly také shromážděny s předepisováním kombinovaného léku valsartan/sakubitril takovým pacientům. Pozitivní vliv těchto tříd léků na prognózu pacientů se srdečním selháním způsobeným DCM je prokázán.
Betablokátory (karvedilol, bisoprolol, metoprolol sukcinát, nebivolol) jsou také velmi důležitou skupinou léků pro medikamentózní terapii DCM. Bylo prokázáno, že betablokátory snižují mortalitu těchto pacientů, pokud jsou používány po dlouhou dobu.
Antagonisté aldosteronu (veroshpiron, eplerenon) jsou u většiny pacientů indikováni v kombinaci s diuretiky.
Diuretika, jak thiazidová (hypotiazid, indapamid), tak kličková diuretika (furosemid, torsemid), v individuálně zvolených dávkách, jsou předepisována denně při známkách retence tekutin (edém). V tomto případě je nutné kontrolovat váhu, stejně jako objem spotřebované tekutiny a moči vyloučené během dne.
Srdeční glykosidy (digoxin) jsou předepisovány pro fibrilaci síní, ale lze je použít při sinusovém rytmu a velmi nízké ejekční frakci. Tyto léky, stejně jako diuretika, nezvyšují přežití pacientů se srdečním selháním, ale zlepšují kvalitu života.
V některých případech mohou být předepsány ivabradin a nitro léky.
V současné fázi se prokázaly výhody předepisování pacientů se srdečním selháním nové skupiny léků – inhibitorů kotransportéru sodíku glukózy typu 2 (tzv. gliflozinů). Tyto léky nejen pomáhají snižovat nadměrné zadržování tekutin v těle, ale také zlepšují celkovou prognózu pacientů se srdečním selháním.
Pokud je v těle zjištěn nedostatek železa, je indikován průběh karboxymaltózy železa.
U život ohrožujících komorových arytmií se předepisují antiarytmika (amiodaron, sotalol).
Perorální antikoagulancia (rivaroxaban, apixaban, dabigatran, edoxaban, warfarin) jsou absolutně indikována u fibrilace síní u pacientů s DCM v prevenci mozkové mrtvice.
Chirurgické a elektrofyziologické léčebné metody
Srdeční resynchronizační terapie je tříkomorová srdeční stimulace (jedna elektroda v pravé síni, dvě v komorách). Kandidáty pro použití tohoto způsobu léčby jsou pacienti s DCM, u kterých optimální medikamentózní terapie není schopna odstranit příznaky srdečního selhání – dušnost, otoky, únavu.
Operace obalení srdce elastickým síťovaným rámem (dynamická kardiomyoplastika) zpomaluje progresi srdečního selhání a může vést až k opačnému vývoji onemocnění, pokud se provádí v počáteční fázi.
K dočasné systémové podpoře oběhu lze použít umělou levou komoru (mikropumpu umístěnou v dutině levé komory). Ukázalo se, že po několika měsících provozu přístroje se zlepšují funkce vlastního srdce.
Transplantace srdce je postup volby u pacientů v konečném stádiu srdečního selhání. Transplantace srdce je považována za poslední možnost v seznamu terapeutických přístupů pro takové pacienty.
