Buly (nepravé plicní cysty) jsou patologické vzduchové dutiny v plicích (z anglického blebs – „bubliny“), které mohou vzniknout mechanickým poškozením parenchymu, předchozím infekčním-zánětlivým nebo jiným onemocněním. Přebytek vzduchu v těchto vačkovitých dutinách, změny ve struktuře plicní matrice a zmenšení oblasti funkčních oblastí dýchacího orgánu vedou k trvalému poškození dýchání a důsledky takových patologických změn mohou být nevratné. Vznik a zvětšování bul v plicích vede ke snížení funkce výměny plynů v plicích a v případě ruptury velké buly může dojít až k život ohrožujícímu stavu – pneumotoraxu.
Zajímavost: cestování letadlem je nebezpečné pro pacienty s velkými buly v plicích. Faktem je, že při letu ve výšce 2,5 km od země se patologické dutiny mohou zvětšit v průměru o 30-40%, což znamená, že může dojít k epizodě pneumotoraxu a prasknutí buly.
Buly jsou nejčastěji diagnostikovány u lidí, kteří kouří (obvykle muži nad 50 let s asi 15letou zkušeností s kouřením) na pozadí centrilobulárního plicního emfyzému nebo CHOPN. Obě tato onemocnění jsou tak či onak spojena s poškozením (protažením) alveolů, narušením struktury plicního parenchymu a jeho stárnutím. Někdy tyto patologické změny nejsou spojeny s kouřením, ale jsou důsledkem metabolických poruch, infekčně-zánětlivého procesu, autoimunitního onemocnění nebo jsou podmíněny geneticky.
Nemoc je obtížně léčitelná. Pokud je zjištěna příčina tvorby bul, jejich velikost je malá, diagnostická opatření jsou prováděna včas a je zahájena léčba, patologické změny lze léčit konzervativně. V případě pneumotoraxu se buly odstraňují chirurgicky pomocí endoskopických technik.
Buly vyžadují dynamické sledování: CT vyšetření, spirometrie, konzultace s pneumologem.
Co znamená bulla v plicích?
Podle definice uvedené na mezinárodním lékařském sympoziu CIBA by se za bulu měla považovat vzduchová dutina v plicích, jejíž průměr přesahuje 1 cm, zatímco alveolární stěna se ztenčuje na 1 mm nebo méně.
V medicíně je zvykem rozlišovat bulózní emfyzém a bulózní nemoc. Rozlišují se v závislosti na příčinách výskytu, etiologii a také v závislosti na zdravotních následcích. Bulózní emfyzém je obvykle diagnostikován u pacientů se známkami CHOPN (chronická obstrukční plicní nemoc) na pozadí oboustranného emfyzému panacinárního nebo centrilobulárního typu. Při bulózním onemocnění není emfyzém pozorován a dutina může být jedna nebo mírně větší. Bulózní onemocnění se může objevit s vrozeným Marfanovým syndromem. Bulózní emfyzém při absenci léčby a adekvátních opatření k omezení jeho růstu (přestat kouřit, práce v nebezpečných průmyslových odvětvích, léčba chronické bronchitidy atd.) může časem vést k respiračnímu nebo srdečnímu selhání, kolapsu plic, těžkému kašli s krví a fyzická nesnášenlivost
Bullae se tvoří podle principu mýdlových bublin: nejprve se objeví malé bubliny, pak se spojí a vytvoří velké bubliny a tak dále. Při bulózním emfyzému se plicní tkáň stává jako stará houba – opotřebováním se zvětšují póry, materiál ztrácí pružnost a trhá se.
Při zničení alveolárních přepážek se tvoří velké buly (průměr může dosáhnout až 10 cm). Alveoly jsou vezikuly, které tvoří normální vzduchovou plicní tkáň. V alveolech se provádí skladování vzduchu, transport kyslíku, výměna vzduchu a samotný proces vyžaduje strukturu přívodu dávkovaného vzduchu. Bullae, i velmi malé, vnášejí do práce nejdůležitějšího dýchacího orgánu prvek chaosu a entropie.
Příznaky bulózního emfyzému
Řada studií publikovaných v otevřené mezinárodní databázi PubMed zdůrazňuje, že faktory jako:
- Kouření (15-20 balení);
- Systematické vdechování toxických látek (nepříznivé prostředí, práce v nebezpečných odvětvích, zneužívání návykových látek, drogová závislost);
- Nízká úroveň kvality života (špatná a nezdravá strava, hypotermie, nemoc, nedostatek kvalifikované lékařské péče).
A až vedle těchto faktorů z hlediska prevalence jsou prodělaná infekční a zánětlivá onemocnění dýchacích cest, autoimunitní onemocnění, metabolické poruchy a vrozené vlastnosti těla.
Bulózní emfyzém je v naprosté většině případů diagnostikován u starších nebo zralých lidí, ale buly lze nalézt i u mladých lidí.
Malé buly se vůbec neprojevují. Obecně je pro pacienta obtížné byť jen podezření na většinu onemocnění hlavního dýchacího orgánu – plíce nebolí, a když se objeví dušnost, kašel a nedostatek vzduchu, nemoc přivede pacienta do intenzivní péče v otázka hodin.
Patologické příznaky se mohou objevit, když se buly zvětší a vznikne emfyzém. Prevence onemocnění je možná pravidelným screeningem – nízkodávkovaným CT vyšetřením plic. Vyšetření v 3D režimu a ve vysokém rozlišení ukáže i ty nejmenší odchylky od normy.
K určení (přesného stadia) bulózního emfyzému se používá metoda spirometrie – funkční diagnostika plic. Zpravidla po spirometrii, pokud nejsou ukazatele normální, pneumolog odešle pacienta na CT plic.
Na buly v plicích lze mít podezření, pokud jsou přítomny následující příznaky:
- Dušnost a dýchací potíže;
- Odolnost vůči fyzické aktivitě, únava;
- Hypotenze, nekontrolované arytmie;
- Pocit neustálé únavy;
- Modré rty a konečky prstů;
- Bolestivá bledost;
- Pocit neúplné inspirace;
- Deformace hrudníku (v případě velkých bul se stává sudovitým).
Vzhledem k tomu, že zvětšení bulek trvá poměrně dlouho, pacient nemusí zaznamenat zhoršení zdravotního stavu, zejména je pro snížení vitální kapacity plic stále obtížnější zadržet dech a hypoxie obecně postihuje všechny vnitřní orgány – člověk doslova „vybledne“.
Buly v plicích na CT
Buly v plicích na CT jsou zobrazeny jako zřetelné, relativně tmavší, bublinovité oblasti plicní tkáně, připomínající díry nebo velké póry houby. Čím hustší je tkáň, tím světlejší je na CT vyšetření – takže například kosti jsou bílé, ale vzdušná plicní tkáň má relativně jednotnou grafitově šedou barvu.
Pomocí CT plic dokáže radiolog přesně určit průměr bul, jejich počet a zjistit, zda se nevyskytují známky emfyzému, bronchiektázie nebo jiných difuzních plicních onemocnění.
Jak léčit buly v plicích
Pacient musí přestat kouřit a přestat pracovat ve škodlivých výrobních činnostech, jinak budou všechna terapeutická opatření bezvýznamná. U nekomplikovaných případů a v časných stádiích emfyzému (neboli bulózní nemoci) je léčba konzervativní a kombinovaná. Terapie je předepsána pulmonologem a může zahrnovat:
- Léky (diuretika, bronchodilatátory, hormonální léky);
- Speciální kurz pohybové terapie a dechových cvičení;
- Pravidelná oxygenoterapie pomocí kyslíkového koncentrátoru.
- Pravidelná diagnostická opatření (CT plic, spirometrie, konzultace s pneumologem).
Pozitivní je, že úplné a doživotní odvykání kouření u většiny pacientů zastaví rozvoj bulózního emfyzému a použití oxygenoterapie u vážně nemocných může prodloužit život o 5-10 let.
Chirurgická léčba buly (endoskopické „šití“) může být indikována u recidivujícího pneumotoraxu na pozadí rostoucích dutin. Pacient podstoupí operace bulektomie a pleurodézy. Absolutní úspěch takové léčby však nelze zaručit.
chirurgická léčba
Chirurgická léčba se nazývá bullektomie. Pokud je člověku diagnostikován obří bulla, pak je to indikace k chirurgické léčbě. Malé buly se chirurgicky obtížně léčí a efekt operace je nevýznamný. Dušnost se zřídka zlepší.
Buly, které nejsou doprovázeny klinickými příznaky (dušnost) nebo komplikacemi (pneumotorax, hnisání), se nedoporučuje odstraňovat.
Kontraindikace bulektomie zahrnují pokračující kouření, těžké kardiovaskulární onemocnění a difuzní emfyzém s nízkou kompresí okolní plicní tkáně.
Indikací k chirurgické léčbě může být recidivující pneumotorax na pozadí bulózních změn. V tomto případě se současně provádí bulektomie a pleurodéza.
