Oddělení chirurgické léčby vrozených srdečních vad na Rublevské magistrále, č. 135
Vrozené srdeční vady (ICHS) jsou velkou skupinou anomálií nitroděložního vývoje srdce a velkých cév ústících nebo vystupujících z jeho dutin, různých formací a anatomií.
Statistika výskytu ICHS
Podle různých zdrojů se výskyt vrozených srdečních vad pohybuje od 2 do 15 případů na každých 1000 novorozenců. V roce 2019 bylo mezi více než 1,3 miliony novorozenců registrováno asi 12 tisíc dětí s vrozenou srdeční vadou.
Ve srovnání se statistikami před 10 lety se četnost záchytu vrozených srdečních vad u novorozenců zvýšila z 6 na 9 případů na každých 1000 narozených kojenců, což je zřejmě způsobeno zlepšenými prostředky včasné diagnostiky této závažné a často život ohrožující skupiny novorozenců. onemocnění v dětství.
I přesto, že moderní metody a technické možnosti ultrazvukového vyšetření (echokardiografie) umožní s vysokou mírou pravděpodobnosti (až 12 %) odhalit vrozenou srdeční vadu u plodu již od 14-96 týdne těhotenství, případy pozdní detekce této patologie jsou zaznamenány jak u dětí, tak u dospělých.
Ke konci roku 2017 bylo v Rusku registrováno více než 147 tisíc pacientů (dětí i dospělých) se stanovenou diagnózou vrozené srdeční vady (populace cca 573 milionů lidí). Je však velká pravděpodobnost, že skutečný počet takových pacientů může být vyšší a počet ročně registrovaných případů této diagnózy se bude zvyšovat.
Prognóza přežití
Přirozený (bez lékařského zásahu) průběh naprosté většiny různých vrozených srdečních chorob má nepochybně zpravidla nepříznivou prognózu a vede ke zkrácení délky a kvality života nemocného, často dosti výrazně. Až 90 % novorozenců s tzv. „kritickou vrozenou srdeční vadou“ nepřežije déle než 1 rok. Mnoho z nich zemře během prvních týdnů svého života. Podle statistik tvoří vrozené srdeční vady asi 10 % příčin dětské úmrtnosti v Rusku.
Příčiny ICHS
Mezi nejpravděpodobnější příčiny vzniku vrozených srdečních vad patří genetické a chromozomální aberace, virové infekce matky během těhotenství, chronická endokrinní onemocnění a metabolická onemocnění, špatné návyky (kouření, pití alkoholu atd.), teratogenní a mutagenní nepříznivé vlivy prostředí. faktory.
Existuje velké množství vrozených anomálií vývoje srdce a velkých cév. Obvykle lze celý soubor vrozených srdečních vad rozdělit podle věku, ve kterém jsou klinické projevy (symptomy a důsledky) nejvýraznější a prognosticky významné.
Věk, ve kterém je obvykle nutná chirurgická léčba
- Transpozice velkých tepen
- Kritická koarktace aorty
- Ruptura aortálního oblouku
- Valvulární aortální stenóza
- Totální anomální drenáž s kolektorovou stenózou
- Syndrom hypoplastického levého srdce
- Plicní atrézie
- společný truncus arteriosus
- Porucha komorového septa
- Defekt aortopulmonálního septa
- Otevřený atrioventrikulární kanál
- Otevřený ductus arteriosus
- Částečná abnormální drenáž
- Anomální původ věnčité tepny z kmene plicnice
- Fallotova tetralogie
- Totální anomální drenáž bez kolektorové stenózy a omezení interatriální komunikace
První rok života
- Ebsteinova anomálie bez závažné trikuspidální regurgitace a deficitu plicního průtoku krve
- Porucha síňového septa
- Částečně otevřený atrioventrikulární kanál
- Částečná anomální drenáž plicních žil
- Opravená transpozice velkých tepen
Některá vrozená srdeční onemocnění se vyznačují závažnými poruchami centrální hemodynamiky brzy po narození, což nutí k chirurgické léčbě již v novorozeneckém období (např. prostá transpozice velkých tepen nebo obstrukční formy totální anomální drenáže plicních žil).
Transpozice velkých tepen
Celková anomální drenáž plicních žil
Jiné vrozené srdeční vady se vyskytují s klinickou kompenzací v prvních týdnech nebo měsících života, projevující se blíže k druhé polovině života (defekt komorového nebo aortálně-pulmonálního septa, atrioventrikulární kanál, SBUG).
Společný atrioventrikulární kanál
Porucha komorového septa
společný truncus arteriosus
Existují vrozené anomálie, které se dlouhodobě klinicky neprojevují a jsou benigní, což umožňuje odložit jejich chirurgickou léčbu až do druhého roku života i později (defekt septa síní, částečná anomální drenáž plicních žil).
Porucha síňového septa
Navíc existuje řada vrozených srdečních vad, jejichž nápravu je vhodné odložit v průběhu klinického kompenzačního období pro dosažení lepších léčebných výsledků (korigovaná transpozice velkých tepen, kompenzované formy Ebsteinovy anomálie, střední koarktace aorty).
Je třeba také poznamenat, že stejná nosologická forma vrozené srdeční choroby se v závislosti na konkrétní anatomii může stát důvodem k operaci v různých věkových obdobích. Například jednoduchá transpozice velkých tepen si vynutí operaci tepenného spínače v prvních dvou týdnech života, zatímco v kombinaci s velkým defektem komorového septa lze stejnou anomálii operovat ve věku dvou měsíců resp. starší. Extrémní formy Ebsteinovy anomálie s hemodynamickou atrézií plicní tepny a ductus-dependentním plicním průtokem krve jsou „kritickou vrozenou srdeční chorobou novorozeneckého období“.
„Kritické vady novorozeneckého období“ tvoří asi 30 % zjištěných vrozených srdečních vad a vyžadují okamžitou chirurgickou péči v prvních týdnech nebo dokonce dnech života dítěte. Dříve byla tato skupina onemocnění identifikována s patologií neslučitelnou se životem. Schopnosti moderní medicíny však umožnily dosáhnout působivých časných a dlouhodobých výsledků při léčbě mnoha z této skupiny vrozených srdečních chorob.
Syndrom hypoplastického levého srdce
Atrézie plicní chlopně
Atrézie trikuspidální chlopně
Je důležité si uvědomit, že řadu vrozených srdečních vad nelze odstranit okamžitě, v rámci jednoho chirurgického výkonu. V takových případech je pro dosažení optimálních výsledků léčby rozdělena do několika fází nebo fází, z nichž každá se provádí v různém věku, počínaje batolecím věkem. Rovněž nelze téměř nikdy vyloučit možnou nutnost provedení dodatečného chirurgického zákroku i po dříve provedené radikální (tedy definitivní) korekci srdeční vady.
Všechny operace vrozených srdečních vad lze rozdělit do 4 kategorií:
Radikální operace (opravy)
Když je dosaženo úplné a konečné eliminace vrozené srdeční vady a srdce dítěte získává anatomickou strukturu odpovídající zdravému srdci nebo blízkou normální anatomii. Intrakardiální oběh po takových operacích se přirozeně stává fyziologickým (tedy normálním). Po léčbě se rychlost vývoje, kvalita a délka života pacienta neliší od zdravých vrstevníků a obvykle potřebuje pouze preventivní ambulantní sledování. Zpravidla je postižení odstraněno.
Když intrakardiální oběh, stejně jako anatomická struktura srdce, po dokončení léčby nelze nazvat „odpovídající zdravému srdci“. Taková korekce však zajišťuje hemodynamiku blízkou fyziologické, což umožňuje dítěti žít, rozvíjet se a v budoucnu se úspěšně přizpůsobit společnosti a vytvořit si vlastní rodinu. Fyzické schopnosti člověka mohou být poněkud omezené, ale postižení není zcela odstraněno.
Přípravné (intermediární) paliativní operace
Jsou to zásahy, které mají za cíl připravit srdce a tělo jako celek na následnou radikální nebo hemodynamickou korekci. Takových operací může být několik. Pacienti po těchto operacích mohou být dočasně propuštěni z nemocnice, ale vyžadují systematické ambulantní sledování za účelem sledování klinického stavu, správné medikamentózní terapie a stanovení načasování další hospitalizace pro diagnostiku a pokračování chirurgické léčby
Definitivní paliativní (život prodlužující) operace
V současnosti jsou velmi vzácné a provádějí se u pacientů s nevyléčitelnými (inoperabilními) komplexními formami srdečních anomálií nebo jejich neléčitelnými komplikacemi. Takové operace se někdy nazývají „most“ k transplantaci srdce.
Z prognostického hlediska lze všechny vrozené srdeční choroby rozdělit na anomálie s příznivou prognózou a defekty s prognózou nepříznivou. Posledně jmenované nejčastěji představují kombinaci mnohočetných vrozených srdečních vad (často kombinovaných s malformacemi jiných orgánů, mnohočetnými projevy dysembryogeneze a syndromických forem genetických anomálií), které nepodléhají radikální korekci a předurčují, i když je hemodynamická či paliativní chirurgie provedená, nízká kvalita budoucího života pacienta, omezení jeho délky, hluboké postižení a omezená sociální adaptace. Pacienti s takovými anomáliemi jsou potenciálně považováni za kandidáty na transplantaci srdce nebo srdce-plíce. V případech časné prenatální (nitroděložní) diagnostiky vrozené srdeční vady s nepříznivou prognózou je třeba zvážit možnost ukončení těhotenství ze zdravotních důvodů v souvislosti se zjištěním vrozené srdeční vady neslučitelné se životem u plodu.
Klasifikace vrozených srdečních vad
ICHS lze také rozdělit na jednoduché (pacient má jednu anomálii) a komplexní (kombinace několika anomálií). V Mezinárodní klasifikaci nemocí WHO jsou některé často kombinované anomálie tvorby srdce často kombinovány do jedné nozologické jednotky s příslušným kódováním, například „syndrom hypoplastického levého srdce“ nebo „Falotovy tetralogie“.
Klinické projevy (symptomy) vrozené srdeční vady jsou nejen velmi rozmanité, ale mají také charakteristické spektrum vlastní konkrétnímu věkovému období jejich přirozeného průběhu. Například velký defekt komorového septa obvykle nezpůsobuje příznaky v prvních měsících života kvůli fyziologii plic u novorozenců a kojenců. Do šesti měsíců života se u dítěte rozvinou příznaky srdečního selhání (časté nachlazení, špatná chuť k jídlu, snížená tolerance cvičení, dušnost, podváha, anémie, poruchy spánku) způsobené nadměrným průtokem krve v plicích a přetížením levé komory srdce. Avšak později, ve věku 2-3 let a více, když se v malých plicních cévách vyvinou nevratné nebezpečné sklerotické změny, tyto příznaky spontánně ustoupí – začíná období pomyslné pohody. V této době je pacient buď podmíněně operabilní, nebo není operabilní vůbec. Následně je klinický obraz charakterizován příznaky cirkulačního selhání pravé komory a sekundárním nedostatkem průtoku krve v plicích na pozadí sklerózy a obstrukce malých plicních cév.
Rozdělení vad na „bledé“ a „modré“ (cyanotické), rozšířený v populárně vědecké literatuře a online zdrojích, je ve své podstatě velmi podmíněný, protože nemá jasnou korelaci s hemodynamickými vzory přirozeného průběhu vrozené srdeční choroby a nemá žádnou prognostickou hodnotu. Dvě anomálie „jednoduchá transpozice velkých tepen“ a syndrom hypoplastického pravého srdce jsou tedy cyanotickou vrozenou srdeční vadou, ale v prvním případě možnost radikální korekce předurčuje na rozdíl od druhé z těchto vrozených srdečních vad příznivou prognózu.
Do zvláštní skupiny je zařazena vrozená srdeční vada u dospělých pacientů — upravená nebo nekorigovaná vrozená srdeční vada u osob ve věku 18 let a starších. Obvykle se dělí na primární a sekundární. Hlavní – soubor anomálií s relativně příznivým přirozeným průběhem, umožňujícím přežít dětství, poprvé zjištěných ve věku nad 18 let nebo identifikovaných v dětství, ale uznaných jako nevyléčitelné (nevyléčitelné). Jedná se o menší skupinu pacientů. Sekundární – u tzv. „GUCH-pacientů“ (větší ze dvou kohort). Jsou zastoupeny širokou škálou vrozených srdečních anomálií dříve operovaných v dětství.
Na základě klinických pracovišť našeho centra, specializovaných na léčbu pacientů s vrozenou srdeční vadou, jsou prováděny všechny typy otevřených chirurgických, minimálně invazivních chirurgických (thorakoskopických) a RTG endovaskulárních výkonů (včetně hybridních) pro širokou škálu vrozených anomálií a nádorových onemocnění srdce a velkých cév.
Centrum je vybaveno veškerým potřebným moderním vybavením pro včasnou a kompletní diagnostiku vrozených srdečních vad včetně prenatální (nitroděložní) diagnostiky. Ročně dostane v našem Centru potřebnou chirurgickou péči asi 3500 pacientů s vrozenou srdeční vadou. Pro vrozené anomálie srdce a velkých cév se provádí více než 900 rentgenových endovaskulárních výkonů.
Vedoucí oddělení
Srdeční vady – příznaky, příčiny, prevence, diagnostika a léčba na Paracelsově klinice, Sergiev Posad
POZOR: Pomocí mobilní aplikace PARACELS Clinic si můžete nezávisle domluvit schůzku s lékařem XNUMX/XNUMX.
K dispozici jsou online konzultace s lékaři (více než 18 specializací).
Srdeční vady (PS) se nazývají patologie různého stupně srdečního svalu, chlopní a cév, které vedou k poruchám krevního oběhu ve všech orgánech. Kardiovaskulární systém po určitou dobu změny kompenzuje, ale pokud nejsou eliminovány, dochází k rozvoji srdečního selhání s následnou dysfunkcí dalších orgánů. Srdeční vada je kompenzována, může probíhat bez příznaků, dekompenzovaná vada je doprovázena bolestí srdce, dušností, bušením srdce a únavou.
Léčba srdečních vad se provádí pouze chirurgicky. Konzervativní léčebné metody mohou zabránit záchvatům akutního srdečního selhání a dalším komplikacím.
Obecné informace o srdečních vadách
Srdeční choroby – porušení anatomické struktury stěn a chlopní srdce, jakož i krevních cév, které do něj vstupují nebo jej opouštějí. To vede k narušení srdeční funkce a hemodynamiky v celém oběhovém systému.
V závislosti na důvodech vývoje se rozlišují vrozené a získané.
vrozené srdeční vady
Tvoří se in utero. Asi 2 % dětí se rodí s různými PS: od lehkých po těžké, neslučitelné se životem. Hlavní důvody jejich vývoje:
- chromozomální abnormality (Downův syndrom, Patau);
- vliv alkoholu, nikotinu a drog na plod;
- infekce matky během těhotenství viry zarděnek, herpes simplex, plané neštovice, cytomegalovirus, toxoplazma;
- mateřský diabetes;
- vystavení těhotné ženě záření;
- užívání některých léků během těhotenství (tetracyklin, sulfonamid, protinádorová antibiotika).
Získané srdeční vady
Vyvíjejí se po celý život z následujících důvodů:
- revmatismus ー poškození pojivové tkáně vlastními protilátkami, které se tvoří proti streptokokům (rozvíjí se u některých dětí po spále nebo streptokokové angíně);
- bakteriální endokarditida – zánět vnitřní výstelky srdce, vedoucí ke změnám chlopní;
- ateroskleróza – ukládání cholesterolových plaků ve stěnách krevních cév;
- degenerativní změny chlopní – typické pro starší lidi, způsobené opotřebením tkání;
- poškození aorty, chlopňového aparátu v důsledku syfilis a autoimunitních onemocnění.
Příznaky srdečních vad
Zhoršená hemodynamika (krevní oběh) vede k nedostatečnému prokrvení některých orgánů a stagnaci žil v jiných. Srdce musí více pracovat, aby pumpovalo krev, zvětšuje se, což dočasně kompenzuje patologii, příznaky se neobjevují. Časem se ale kompenzační rezervy vyčerpávají, srdeční sval se natahuje, ochabuje a již nemůže efektivně vykonávat svou práci.
To vede k řadě typických příznaků:
- dušnost (v počátečních fázích po fyzické aktivitě, poté v klidu);
- závratě, mdloby;
- cyanóza nasolabiálního trojúhelníku, sliznice, konečky prstů;
- otoky nohou (objeví se večer, zmizí ráno);
- příznak „paliček“ – kyjovité rozšíření konečků prstů (objevuje se s dlouhým průběhem onemocnění);
- růžové tváře na pozadí obecné bledosti – mitrální obličej (s mitrální stenózou).
Pokud se takové příznaky objeví, měli byste kontaktovat kardiologa pro další diagnostiku.
Klasifikace srdečních vad
Bez rozvoje cyanózy (bledý typ)
Defekty mezikomorového a mezisíňového septa
Otevřený ductus arteriosus
Stenóza plicní tepny
S rozvojem cyanózy (modrá)
Transpozice velkých cév
Mitrální chlopeň (mezi levou síní a komorou)
Trikuspidální chlopeň (mezi pravou síní a komorou)
Stenóza trikuspidální chlopně
Insuficience trikuspidální chlopně
Aortální chlopeň (mezi levou komorou a aortou)
Stenóza plicní chlopně
Nedostatečnost plicní chlopně
Stenóza tzv. zúžení otvoru chlopně, což způsobuje potíže s průtokem krve.
Nedostatečnost ー neschopnost ventilů těsně uzavřít. U lidí se stenózou chlopně se postupem času vyvine chlopenní nedostatečnost – nazývá se to kombinovaný PS.
Koarktace aorty – zúžení lumen aorty, v oblasti isthmu – přechod oblouku do sestupné části.
Transpozice velkých cév – aorta vychází z pravé části srdce a plicní tepna – zleva (mělo by to být naopak).
Fallotova tetralogie — kombinuje čtyři kriticky nebezpečné poruchy: stenózu výtokového traktu pravé komory, defekt komorového septa; dextropozice aorty a hypertrofie (zvětšení) myokardu pravé komory
Srdeční vady u dětí
Vrozená PS se v závislosti na závažnosti může projevit v prvních 3 letech života dítěte. Někdy jsou zjištěny již v dospělosti. Následující příznaky naznačují jejich možnou přítomnost:
- modré rty a nasolabiální trojúhelník při pláči;
- vzhled „srdečního hrbu“ – vyboulení hrudníku v projekci srdce;
- dušnost, kašel bez známek zánětlivých onemocnění dýchacích cest;
- opožděný fyzický a duševní vývoj;
- výskyt příznaku „paliček“.
Děti s takovými projevy by měly být ukázány dětskému lékaři nebo dětskému kardiologovi.
Na dětském oddělení Paracelsus Medical Center provádějí konzultace lékaři, kteří prošli speciálním školením k identifikaci zdravotních problémů u dětí a kojenců s přihlédnutím ke všem charakteristikám souvisejícím s věkem.
Diagnostika a léčba srdečních vad v Paracelsus Medical Center
Úspěch léčby závisí na přesnosti diagnózy. Pro správnou diagnózu jsou důležité dva faktory: profesionalita lékaře a kvalita diagnostického vybavení.
Pokud se objeví alarmující příznaky, musíte si domluvit schůzku s lékařem. Pokud se známky PS objeví poprvé, je nejlepší se nejprve poradit s terapeutem. Je to tento lékař, který provede počáteční schůzku, předepíše obecný krevní test a požadovanou instrumentální diagnostiku. Schopnosti terapeutického oddělení v Paracelsus Medical Center umožňují provést prvotní posouzení fungování kardiovaskulárního systému pro jakýkoli stupeň srdečních vad. Po posouzení složitosti změn vás terapeut odešle ke specialistovi – kardiologovi.
Všechny studie jsou prováděny na certifikovaných moderních zařízeních expertní třídy.
Pacientům je předepsán následující diagnostický plán:
- elektrokardiografie;
- echokardiografie (ultrazvuk srdce s dopplerovskou sonografií);
- rentgen hrudníku.
K diagnostice u dětí in utero se používá fetální echokardiografie (ultrazvuk s dopplerovskou sonografií).
Srdeční vadu lze korigovat pouze chirurgickým zákrokem. V období před operací jsou předepisovány léky ke snížení zátěže: léky snižující krevní tlak, léky na ředění krve, diuretika.
Možnosti chirurgické léčby:
- uzavření defektů septa syntetickými materiály;
- plastická operace chlopní – pro stenózu;
- rekonstrukce, protetika – při nedostatečnosti;
- rekonstrukční operace pro kombinované defekty a anomálie v umístění cév.
Úkolem kardiologického oddělení Paracelsus Medical Center je poskytovat celou škálu lékařské péče od prevence až po léčbu u příznaků onemocnění kardiovaskulárního systému, a to i pro děti od jejich narození.
Pečujte o své zdraví, Paracelsus Medical Center
