Jak se změnilo dárcovství kostní dřeně za posledních deset let a co dělat, když se dozvíte o leukémii: sloupek matky Leny Sadikové.
10. června je tomu deset let, co zemřela na leukémii Lena Sadíková — student Fakulty žurnalistiky Moskevské státní univerzity. Na její léčbu se vybralo 423 tisíc dolarů, šlo o jednu z největších fundraisingových kampaní ve prospěch jednoho člověka. Lena měla podstoupit transplantaci kostní dřeně, dárce se už našel, ale nemohla čekat: její srdce to nevydrželo.
O deset let později její matka Alla Sadíková pokračuje v práci, kterou začala pro záchranu Leny – práce v karelském registru dárců kostní dřeně. Alla řekla, co se v průběhu let změnilo a jaké potíže je ještě třeba překonat.
Nové možnosti: diagnostika a léčba
“Za deset let se toho stalo hodně, některé dobré.”
Dříve byly testy na kompatibilitu mezi dárcem a pacientem méně dokonalé – potřebná analýza byla provedena pouze na čtyřech lokusech (kritéria kompatibility), pravděpodobnost úmrtí po transplantaci dosahovala 50 %, ne-li více. Nyní jsou potenciální dárci již testováni na 12 lokusů a úspěšnost transplantace je velmi vysoká. To je obrovský krok vpřed.
Nepříbuzné transplantace se úspěšně provádějí nejen v Moskvě a Petrohradu, ale také v regionech. To znamená, že již není třeba usilovat o příchod do podmíněné Moskvy. Kraje mají základ i podmínky.
Ruské registry dárců kostní dřeně se výrazně rozrostly. Největší je nyní Kirovský, na který dohlíží FMBA (Federální lékařská a biologická agentura – pozn. ASI). Pracují tam brilantní specialisté. Zvýšil se i náš karelský rejstřík, nehledě na to, že z něj lidé neustále vypadávají: kvůli věku, zdraví atp. je přirozený proces.
lidé v Rusku každý rok onemocní leukémií
Když jsem se ale k tématu poprvé obrátil, bylo v registru asi dva tisíce potenciálních dárců, nyní je jich více než pět tisíc. A hlavní věc je, že jsou všechny typovány na nejvyšší úroveň, pro všech dvanáct loci. Mohu hrdě prohlásit, že jde o jeden z mála rejstříků této kvality v Rusku a možná i ve světě.
Přeprava biomateriálu na velké vzdálenosti byla dříve prakticky nemožná kvůli zdlouhavému schvalování a téměř úplné absenci právního rámce. Pamatuji si, jak jsem našel milou, sympatickou letušku, která pracovala na soukromých letech a souhlasila s převozem Lenochkinova biomateriálu do Ameriky. Udělala to, dalo by se říci, nelegálně. Nyní ale Karelský registr využívá služeb kurýrních služeb, aby biomateriál co nejrychleji dopravil tam, kam je potřeba. To je také obrovský průlom.
Diagnostika se zpřesnila, což umožňuje předvídat průběh onemocnění a zvolit nejméně toxickou léčbu. Lena zemřela na zástavu srdce, protože její srdce nevydrželo intoxikaci drogami. Tragický výsledek samozřejmě nelze vyloučit. A přesto si ve většině případů lékaři a tělo pacienta poradí. Šance na uzdravení se výrazně zvýšily.
Samotná transplantace kostní dřeně je jednoduchá operace, mnohem důležitější je otázka ošetřovatelské péče a léků. V posledních letech také došlo k obrovskému průlomu ve vzdělávání zaměstnanců. Objevily se nové léky pro úspěšné ošetřování po transplantaci.
Typizace potenciálního dárce nyní nevyžaduje ani odběr krve. Po vyplnění online formuláře dostane člověk poštou obálku s vatovými tyčinkami a biomateriál si sám vyzvedne. Pak nám to pošle. Člověk se tak stává potenciálním dárcem kostní dřeně a je zařazen do registru a mezinárodní vyhledávací databáze. A pacient kdekoli na světě a především v Rusku má možnost najít ideálně vhodného dárce.
Minulé potíže
U soukromých registrů je hlavním problémem finanční složka. A největším problémem všech registrů na světě bez ohledu na financování je přilákat potenciální dárce, společensky aktivní mladé a zdravé lidi.
Bohužel mezi rejstříky panuje určitá nejednota, pokusy přetáhnout přes sebe deku. Pokud se plánuje spolupráce, bude to chaotické.
Některé registry mezi sebou absolutně nespolupracují a kliniky někdy z mně neznámých důvodů nekontaktují náš karelský registr. Pacienti tím samozřejmě trpí. Pokud by došlo k větší interakci, rychlost doplňování registrů by byla vyšší.
Vzhledem k tomu, že náš registr je soukromý, nemá finanční možnosti, které mají registry, které jsou dozorovány FMBA, tedy státem. Státní registry jsou všeobecně známé, ví o nich každý.
Samostatně hledáme dobrovolníky a mluvíme o sobě v médiích, ale nemůžeme konkurovat nadacím velké příležitosti pro váš postup jsou velmi obtížné. V posledních měsících jsem například vytvářel vstupní stránky pro registr, abych o naší práci řekl různým publikům. Byl bych rád, kdybych na internetu a v médiích našel nové stránky, které by pomohly umístit naše inzeráty s výzvou k přihlášení do registru.
Více k tématu
“Stále se neví, kdy budeme mít oficiální jednotný registr dárců kostní dřeně”
Ve světě je nyní mnoho příkladů rozvoje registrů, které můžeme sledovat a jejichž zkušenosti bereme v úvahu. V každém případě tedy směřujeme k našim cílům.
Pokud existuje diagnóza
Doporučuji všem, aby se šli přihlásit k odběru telegramového kanálu „Wet the manta“ od neobvykle talentovaného lékařského novináře Daria Sargsyan. Dala dohromady několik úžasných, promyšlených pokynů pro rodiny a pacienty s rakovinou.
První věc, kterou musíte udělat, je říct sobě a svým blízkým, že to není rozsudek smrti. A že šance na uzdravení je velmi vysoká. Ale k tomu musíte okamžitě jednat.
Zahrnuji také znalost tématu jako akci: je důležité jasně porozumět nemoci a umět mluvit s lékaři jednoduchým, ale kompetentním jazykem.
Za druhé, nikdy nekontaktujte nikoho, kdo není přívržencem medicíny založené na důkazech. Kouzelné bylinky, meditace, dobíjení z vesmíru – to lze použít jako doplněk k léčbě založené na důkazech, pouze pokud vás to uklidní.
V Petrozavodsku byly instalovány boxy pro sběr dotazníků a biomateriálů dárců kostní dřeně
Za třetí, připravte se, že léčba bude drsná, až agresivní. Je důležité znát léčebné protokoly alespoň obecně. V první fázi diagnózy získejte alespoň tři názory. Nechte se léčit u lékaře, kterému důvěřujete. A pak během léčby mějte vše pod kontrolou.
A na závěr všem opakuji: důležité je jednat. A rychle. Pokud se vám někde bude zdát, že vám nepomáhají, zaklepejte na VŠECHNY dveře, tak se určitě alespoň jedny otevřou.
Vděčnost za život
Stále se cítím být zapojen do propagace dárcovství kostní dřeně. Cítím se na správném místě. Motivuje mě samozřejmě vzpomínka na Lenu. A neuvěřitelná důvěra lidí a vděčnost k nim.
Jedním z hlavních sponzorů, kteří nás s Lenou před deseti lety podpořili, se stal můj manžel. A bylo mi úplně jasné, že tohle je můj osud. Někteří Leninovi přátelé se stali mými přáteli. Jsou to mimořádní lidé, kteří vždy reagují na jakékoli volání, kteří se stali skutečně rodinou. A pokud se na mě někdo obrátí s prosbou o pomoc, nemohu tuto žádost nechat bez odpovědi. To je vděčnost všem starostlivým lidem, kteří jsou vždy se mnou.
Nahrála Anna Ermyagina
Karelský registr nepříbuzných dárců krvetvorných buněk pomáhá najít dárce pro vážně nemocné pacienty, kteří potřebují transplantaci kostní dřeně.
Registr je členem Světové asociace dárců kostní dřeně – WMDA, Mezinárodního vyhledávacího systému dárců kostní dřeně – BMDW, vyhledávacího systému národního registru V. Perevoshchikov a systému vyhledávání dárců kostní dřeně a pupečníkové krve Samara.
Většina dětí s akutní lymfoblastickou leukémií (ALL) je vyléčena současnými plány první linie léčby. V 15–20 % případů ve Spojených státech – přibližně 600 dětí – se však VŠECHNY vrátí. Pokud se rakovina vrátí, nazývá se to recidiva.
Recidiva: přetrvávání den po dni
Když byla Lindsey po přechodu do remise znovu diagnostikována leukémie, obrátila se na Boha, rodinu, přátele, nemocniční personál a širokou komunitu, aby jí pomohli překonat toto těžké období.
Přečtěte si celý článek
diagnostika
Léčba
Léčba recidivující dětské ALL může být obtížná. Pacienti mohou vyžadovat agresivní chemoterapii k dosažení remise.
Léčebný plán může zahrnovat nové terapie, jako je imunoterapie nebo cílená terapie.
Imunoterapeutická léčba může zahrnovat použití buněk CAR-T (tisagenlecleucel), blinatumomabu, inotuzumab ozogamicinu nebo infuzí přirozených zabíječských buněk a interleukinu-2. Cílená léčiva mohou zahrnovat inhibitory tyrosinkinázy, inhibitory proteazomu, inhibitory mTOR a inhibitory HDAC. Některé z těchto léčebných postupů se aktivně přesouvají do léčby první linie u vysoce rizikových pacientů a pacientů s refrakterní ALL.
Agresivní léčba může způsobit závažné nežádoucí účinky a zvýšit pravděpodobnost závažných infekcí. Pro zvládnutí nežádoucích účinků a poskytnutí podpory pacientovi a rodině mohou být specialisté na paliativní péči zapojeni do léčby od samého začátku. Specialisté na infekční onemocnění mohou spolupracovat s rodiči na prevenci infekcí a jejich léčbě, pokud se objeví.
Při určování léčebného přístupu a prognózy lékaři berou v úvahu:
- Místo relapsu
- Doba trvání první kompletní remise
- Specifický typ recidivující ALL
Místo relapsu
Kostní dřeň
- Chemoterapie s cílenou terapií nebo bez ní
- Transplantace krvetvorných buněk u vysoce rizikových případů
centrální nervový systém
- Systémová a intratekální chemoterapie s radiační terapií mozku a míchy pro relapsy omezené na centrální nervový systém (CNS).
- Transplantace pro časnou recidivu s postižením centrálního nervového systému, pokud je leukémie zjištěna i v kostní dřeni (kombinovaný relaps)
Varlata (pouze muži)
- Chemoterapie a radiační terapie
Doba trvání první kompletní remise
ALL, která relabuje během terapie nebo méně než 6 měsíců po dokončení terapie první linie, má méně příznivou prognózu než ALL, která relabuje více než 6 měsíců po dokončení terapie první linie.
Typ VŠECHNY
Obecně je prognóza léčby B-buněčné ALL příznivější než u T-buněčné ALL.
Kromě toho lékaři sledují reakci na léčbu a minimální reziduální onemocnění v určitých bodech léčby. Minimální reziduální nemoc (MRD) předpovídá méně příznivý výsledek léčby, protože děti s detekovatelnou MRD mají větší pravděpodobnost relapsu než děti v remisi bez MRD.
Infekce u pacientů s relapsem ALL
Během recidivy se z řady důvodů prudce zvyšuje riziko život ohrožujících infekcí.
- Intenzivní chemoterapie může způsobit vyčerpání kostní dřeně. Ztrácí schopnost produkovat bílé krvinky pro boj s infekcemi.
- Vzhledem k tomu, že pacienti již byli vystaveni řadě antibiotik, existuje možnost, že se v těle již usadily bakterie odolné vůči antibiotikům. To znamená, že mohou být na kůži nebo v těle, ale nezpůsobují známky nebo příznaky infekce.
- Přítomnost kožních lézí, jako jsou vředy, zvyšuje zranitelnost pacienta vůči infekcím. Pacienti a jejich rodiny by měli okamžitě hlásit jakékoli známky poškození kůže, jako je bolest, zarudnutí nebo krvácení. U dětí je zvláště pravděpodobné, že se vyvinou vředy v perianální oblasti (v blízkosti řitního otvoru) a v ústech.
Asi u poloviny dětí s relapsem ALL se rozvine život ohrožující infekce. Prevence vás může zachránit před vážnými nemocemi. Kromě toho musí být kandidáti na transplantaci bez infekcí, aby byl postup možný.
K prevenci infekcí může být pacientům doporučeno nosit masku, která jim zakrývá nos a ústa.
Je důležité se o pleť dobře starat. Kůže těla plní důležitou funkci ochrany před infekcemi. Když je kůže poškozena, například vředy, tělo se stává náchylnější k infekci. Pacientům a jejich rodinám se doporučuje, aby se řídili pokyny svého zdravotnického týmu ohledně správné ústní a perianální péče (v blízkosti řitního otvoru).
Antibiotika nebo antimykotika se často používají k prevenci infekcí u pacientů léčených pro recidivující leukémii. Při pravidelném užívání mohou tyto léky zabránit mnoha infekcím.
Rodinám se doporučuje, aby se při péči o pacientův žilní katétr řídily pokyny svého lékaře. Místo, kde je instalován, je náchylné k infekci.
Lidé kolem pacienta by si měli často mýt nebo dezinfikovat ruce. Pacienti by neměli být v blízkosti nemocných lidí.
Časté nežádoucí účinky
Časté vedlejší účinky léčby mohou zahrnovat bolest, nevolnost, zácpu, dušnost, svědění, úzkost a depresi.
Lékaři mohou předepisovat léky k léčbě vedlejších účinků. Účinné mohou být i jiné léčebné přístupy, jako je integrativní (doplňková) léčba.
Rodiny se vyzývají, aby hledaly podporu u různých odborníků, včetně specialistů na paliativní péči, psychologů, sociálních pracovníků, muzikoterapeutů, duchovních a specialistů na přizpůsobení se dětem.
Předpověď
V současné době přežívá první relaps 30–50 % pacientů. Některé děti mohou mít vícenásobné relapsy. Pokaždé, když pacient recidivuje, pravděpodobnost vyléčení se snižuje.
Otázky ohledně možností léčby
- Jaké jsou v našem případě možnosti léčby?
- Jaké jsou možné vedlejší účinky jednotlivých možností?
- Co můžete udělat pro kontrolu vedlejších účinků, aby se vaše dítě cítilo co nejlépe?
- Musí být dítě v nemocnici nebo bude léčba ambulantní?
- Kde se tato léčba poskytuje? Je to blízko domova nebo budeme muset odejít?
