Diabetes insipidus u dětí je patologický stav charakterizovaný poruchou produkce hormonu vasopresinu nebo jeho vnímáním tkáněmi. Podle hlavních příznaků – žízně a zvýšeného výdeje moči – je podobný diabetes mellitus, ale liší se od něj nepřítomností poruch metabolismu glukózy. Patologie vyžaduje neustálé lékařské sledování, hormonální substituční terapii a odstranění příčiny, pokud je známa.
Diabetes insipidus u dětí je ve srovnání s dospělými poměrně vzácný, ale je obtížný a vyžaduje velmi pečlivý výběr terapie. Patologie je zpravidla detekována u dětí starších 3 let. Poruchy s podobnými příznaky, které jsou zjištěny v dřívějším věku, jsou obvykle dočasné a neindikují onemocnění.
Klasifikace
V závislosti na charakteristice průběhu onemocnění a přítomnosti příznaků se rozlišují tři stadia diabetes insipidus u dětí:
- kompenzace: žádné známky patologie;
- subkompenzace: občasné poruchy ve spotřebě vody a močení;
- dekompenzace: charakterizovaná přetrvávajícími a závažnými příznaky.
Běžnější klasifikace závisí na příčinách onemocnění. Rozlišují se následující typy diabetes insipidus:
- centrální: vyvíjí se na pozadí patologie hypofýzy a / nebo hypotalamu;
- nefrogenní: vzniká v důsledku imunity ledvinové tkáně vůči vazopresinu;
- funkční: vyvíjí se s nedostatečnou zralostí renálních tubulů (vyskytuje se pouze u dětí do 1 roku);
- primární polydipsie: zvýšené močení je způsobeno pitím velkého množství tekutin s patologickou žízní.
Příznaky diabetes insipidus u dítěte
Hlavními příznaky rozvoje diabetes insipidus u dětí je konzumace velkého množství vody a úměrného množství vyloučené moči. Žízeň nutí dítě vypít 5-10 litrů tekutin denně, což je doprovázeno snížením chuti k jídlu až úplným odmítnutím jídla. Kojenci se vlivem onemocnění stávají letargickými a apatickými, pozorní rodiče si mohou všimnout suché kůže a sliznic.
Spolu s žízní vzniká časté, vydatné močení, které přetrvává ve dne i v noci. Najednou se uvolňuje až 500 ml moči, která se svými fyzikálními vlastnostmi více podobá vodě. U malých dětí může být patologie doprovázena noční enurézou.
Dítě se stává zasmušilým, uzavřeným, odmítá chodit na procházky, navštěvovat školu nebo školku nebo chodit na veřejná místa.
Komplikace
Diabetes insipidus vede k narušení trávicího systému a snížení vstřebávání živin. V důsledku toho se u dítěte rozvíjí nedostatek bílkovin a energie a nedostatek vitamínů. Pokud tento stav přetrvává delší dobu, zpomaluje se fyzický a neuropsychický vývoj a puberta.
U dětí do 5 let způsobuje patologie těžkou dehydrataci, která vyvolává poruchy všech orgánů a systémů. Při absenci lékařské péče je tento stav smrtelný.
Důvody pro rozvoj diabetes insipidus u dítěte
Nejčastěji je onemocnění vrozené a dědičné. Sekundární diabetes insipidus se může objevit v důsledku:
- infekční onemocnění: chřipka, černý kašel, plané neštovice, příušnice, meningokoková infekce atd.;
- maligní nebo benigní nádory v hypofýze a hypotalamu;
- traumatické zranění mozku;
- krvácení v oblasti hypofýzy a hypotalamu v důsledku poruch krvácení nebo vrozených vaskulárních anomálií;
- onemocnění ledvin: chronické selhání ledvin, obstrukční patologie atd.
Patogeneze
Normálně je výměna tekutin v těle regulována hormonem vasopresinem, který podporuje reabsorpci vody po její primární filtraci ledvinami. Při poklesu koncentrace tohoto hormonu v krvi nebo při poruše jeho vnímání ledvinovými receptory přestává být moč správně koncentrovaná a odchází z těla beze změny. V důsledku toho může objem tekutiny uvolněné během dne dosáhnout 15-20 litrů, v závislosti na formě onemocnění.
Diagnóza diabetes insipidus u dítěte
Diagnostika diabetes insipidus u dětí spočívá nejen v identifikaci hlavních příznaků a známek onemocnění, ale také v hledání možné příčiny pro předepsání plné léčby. Dětský endokrinolog provádí počáteční průzkum pacienta a jeho rodičů, objasňuje hlavní stížnosti, čas a okolnosti jejich výskytu. Při vyšetření se odhalí příznaky naznačující dehydrataci.
Mezi instrumentální a laboratorní diagnostické metody patří:
- rentgen, CT nebo MRI sella turcica k zobrazení hypofýzy a hypotalamu; u kojenců se ke stejnému účelu používá neurosonografie;
- Ultrazvuk a/nebo CT vyšetření ledvin;
- vylučovací urografie;
- biopsie ledvinové tkáně;
- obecný rozbor moči, Zimnitského rozbor;
- minirinový test: podání umělého vazopresinu s následným sledováním závažnosti symptomů.
Diabetes insipidus (DI) je endokrinní onemocnění doprovázené porušením osmotické regulace, tedy zadržování vody v těle. Onemocnění je založeno na porušení tvorby nebo sekrece vazopresinu (antidiuretický hormon, ADH) nebo imunity ledvinové tkáně vůči němu. ADH je produkován v jádrech hypotalamu, části mozku, a proto se toto onemocnění někdy nazývá hypotalamický diabetes insipidus. Základním klinickým projevem stavu je silná žízeň a polyurie, tedy uvolňování velkého množství moči.
Toto onemocnění se léčí:
O nemoci
Nemoc získává svůj název kvůli zvýšenému močení a žízni. Tyto příznaky jsou podobné jako u diabetes mellitus. Patologie se v průměru vyskytuje u 1 osoby z 25 tisíc. Onemocnění se nejčastěji projevuje ve 20–30 letech, ale může se rozvinout v jakémkoli věku. Pokud zvýšíte frekvenci močení nebo neovladatelnou žízeň, měli byste kontaktovat endokrinologa za účelem vyšetření a diagnózy.
Typy diabetes insipidus
V závislosti na příčině, která způsobila ND, se rozlišuje několik typů patologie.
- Centrální – vyvíjí se, když je narušena tvorba nebo sekrece vazopresinu v mozku.
- Renální – souvisí s imunitou ledvin vůči působení ADH.
- Primární polydipsie (nekontrolovatelná žízeň), tedy patologická touha konzumovat přebytečnou tekutinu.
- Progestační, to znamená spojené s gestací (těhotenstvím).
- Funkční, spojená s enzymatickou aktivitou u dětí do 1 roku.
- Iatrogenní (způsobené lékařskými zásahy do organismu).
Klasifikace diabetes insipidus podle závažnosti je založena na množství vyloučené moči.
- Mírné – pacient vyloučí až 6 – 8 litrů moči denně;
- Průměr – vylučování je až 8 – 14 litrů za den;
- Těžké – vylučování 14 litrů denně nebo více.
Klasifikace diabetes insipidus podle stupně kompenzace zahrnuje tři stupně.
- Kompenzace – pacienta neobtěžuje žízeň ani polyurie, ale již probíhají patologické procesy v endokrinním systému.
- Subkompenzace – pacient během dne občas pociťuje žízeň a polyurii;
- Dekompenzace – příznaky přetrvávají trvale.
Příznaky diabetes insipidus
Rozsah příznaků patologie je velmi široký.
- Žízeň. Člověk spotřebuje od 2 do 20 litrů tekutin denně.
- Časté močení. Moč není koncentrovaná, to znamená, že je téměř bez zápachu a barvy.
- Opakované močení v noci.
- Suché sliznice, kůže, snížené pocení, tvorba slin a nízký krevní tlak v důsledku neustálé ztráty tekutin.
- Nevolnost, zvracení, zácpa. Poruchy gastrointestinálního traktu vznikají v důsledku roztažení žaludku spotřebovanou tekutinou a snížením sekreční funkce trávicích orgánů.
- Křeče v důsledku iontové nerovnováhy.
- Zvýšená únava, celková slabost a poruchy spánku. Tyto příznaky jsou nejčastěji spojeny s tím, že se musíte v noci probouzet, abyste pili a močili.
U dětí se příznaky vyvíjejí rychle, což často způsobuje fatální poruchy fungování těla.
Důvody pro rozvoj diabetes insipidus
Nejčastější příčinou diabetes insipidus jsou patologické změny v hypotalamo-hypofyzární oblasti mozku.
Centrální typ patologie se často vyskytuje na pozadí dědičné predispozice a poruch vývoje mozku. Někdy se porucha objevuje sekundární k jiným onemocněním, například nádorům, poraněním, vaskulárním patologiím, zánětlivým procesům v mozku. V
Příčiny nefrogenního, tedy renálního typu diabetes insipidus:
- dědičná predispozice;
- chronické ledvinové patologie, včetně infekční a neinfekční povahy (glomerulonefritida, pyelonefritida a další);
- zvýšená koncentrace glukózy v krvi nad 5,5 mmol/l, to znamená hyperglykémie;
- hyperkalcémie a hypokalémie, tedy zvýšení hladiny vápníku a snížení množství draslíku v krvi.
Gestagenní typ diabetes insipidus se vyvíjí během těhotenství v důsledku zvýšené destrukce vasopresinu placentárním enzymem arginin aminopeptidázou. Kvůli nedostatku hormonu se z těla uvolňuje hodně tekutin. Dalším rizikovým faktorem během těhotenství je zvýšená produkce prostaglandinů ve třetím trimestru. Tyto chemikálie snižují citlivost ledvin na hormon.
Primární polydipsie má dva vývojové mechanismy.
- Psychogenní varianta kompulzivní konzumace s potlačením sekrece vazopresinu.
- Dipsogenní možnost, když člověk pije tekutinu kvůli snížení citlivosti receptoru.
Funkční ND se vyskytuje na pozadí zvýšené aktivity enzymu fosfodiesterázy, která snižuje citlivost receptorů na účinky vazopresinu.
Iatrogenní typ diabetes insipidus se vyvíjí v důsledku nekontrolovaného užívání diuretik a dlouhodobého užívání diskogenních lithiových léků.
Získejte konzultaci
Pokud se u vás tyto příznaky objeví, doporučujeme vám domluvit se s lékařem. Včasná konzultace zabrání negativním důsledkům pro vaše zdraví.
Více o onemocnění, cenách za léčbu a přihlášení ke konzultaci s odborníkem se dozvíte na tel:
Proč “SM-Clinic”?
Léčba se provádí v souladu s klinickými doporučeními
Komplexní posouzení podstaty onemocnění a prognózy léčby
Moderní diagnostické zařízení a vlastní laboratoř
Vysoká úroveň služeb a vyvážená cenová politika
Diagnóza diabetes insipidus
Pacienti s podezřením na ND podstupují komplexní vyšetření. Lékař objasňuje pacientovy obtíže, vyšetřuje pokožku a sliznice na dehydrataci a ptá se na pravidelně užívané léky, množství a frekvenci močení. K odlišení diabetes mellitus od diabetes insipidus je předepsán žilní krevní test na glykovaný hemoglobin a také studie hladiny glukózy v séru.
- Pro posouzení objemu a hustoty uvolněné tekutiny je předepsána Zimnitského analýza. Umožňuje odhadnout, kolik moči se během dne vyloučí. Tímto způsobem je diagnostikována polyurie, charakteristická pro diabetes mellitus a diabetes insipidus.
- Provádí se vazopresinový test: pacientovi je podána dávka syntetického hormonu. Test je pozitivní, když příznaky ND vymizí.
- MRI se provádí k identifikaci strukturálních změn v hypofýze a hypotalamu. K vyloučení onemocnění ledvin se provádí ultrazvuková diagnostika.
- K ověření ND se provádí jednorázové měření osmolality moči a sodíku v krvi. Osmolalita je koncentrace částic na kilogram rozpouštědla, včetně iontů (mOsm/kg).
V případě psychogenní polydipsie je nutná konzultace s psychiatrem, protože přítomnost poruchy může být jedním z příznaků neuróz a psychiatrických onemocnění.
Znalecký posudek
Při stanovení diagnózy diabetes insipidus by léčba měla být prováděna pouze pod dohledem endokrinologa. Někdy se pacienti snaží problém vyřešit sami, například pro udržení vlhkosti v těle konzumují nadměrné množství kuchyňské soli. To však nevede ke klinickému zlepšení, ale tvoří pouze edém. Bez korekce tento stav nevyhnutelně povede k závažným komplikacím, zejména k fatální ztrátě tekutin a elektrolytů. Pouze kompletní diagnostika a včasná náprava poruch se může vyrovnat s diabetes insipidus a vrátit pacientovi možnost žít plnohodnotný život.
Endokrinolog, nutriční specialista, přední specialista
Léčba
Konzervativní léčba
Hormon desmopresin se používá k léčbě diabetes insipidus. S jeho pomocí se zastaví nadměrná žízeň a polyurie. Lék může být předepsán po operaci nebo jako nezávislá terapie. Po celou dobu léčby lékař snižuje nebo zvyšuje dávku léků a v případě potřeby aplikuje symptomatickou terapii.
chirurgická léčba
Chirurgická léčba je předepisována pacientům, u kterých je diabetes insipidus způsoben poškozením hypofýzy nebo hypotalamu. Nejčastější příčinou je benigní nebo maligní novotvar. V tomto případě se provádí neurochirurgická operace k jeho odstranění.
Rehabilitace
Rehabilitace je indikována u pacientů, kteří podstoupili chirurgické odstranění nádoru v mozku. Po operaci není vždy možné obnovit funkce hypotalamo-hypofyzárního systému. V tomto případě jsou předepsány léky s desmopresinem. Po odstranění formace se každých 24-72 hodin posuzuje potřeba užívání léku vynecháním další dávky a sledováním obnovení příznaků onemocnění.
Pacient by měl pravidelně navštěvovat endokrinologa a podstupovat testy na sledování vodní bilance a hodnot elektrolytů v krvi (draslík, sodík). Po propuštění z nemocnice je osoba informována, že pokud se objeví celková slabost, nevolnost nebo přetrvávající zvýšení krevního tlaku, je nutné okamžitě kontaktovat specialistu za účelem sledování a nápravy.
Otázky a odpovědi
Může být nízký krevní tlak příznakem diabetes insipidus?
Ne. Mnoho příznaků diabetes insipidus není patognomických, to znamená, že jde o příznaky nejen tohoto onemocnění. Nízký krevní tlak může být způsoben nevyváženou stravou, nedostatkem železa, srdečními vadami a dalšími důvody.
Pokud mám diabetes insipidus, přenese se to na mé dítě?
Ano, pokud je nemoc vrozená a způsobená genetickými abnormalitami.
zdroje
Kirilyuk M. L. Centrální diabetes insipidus // MER. 2013. č. 5 (53).
Morgunov L.Yu. Diabetes insipidus: málo známá fakta // Research’n Practical Medicine Journal. 2019. č. 2.
Pigarova E. A., Dzeranova L. K. Diagnostika a léčba centrálního diabetes insipidus // Obezita a metabolismus. 2014. č. 4.
Parygina K. S. Centrální diabetes insipidus traumatického původu // VetPharma. 2015. č. 2 (24).
Kirilyuk M.L. Diabetes insipidus: moderní pohled na etiopatogenezi, diagnostiku a léčbu // Klinická endokrinologie a endokrinní chirurgie. 2014. č. 1 (46).
Nemoci ve směru endokrinologa
Fungujeme na základě lékařských licencí
v souladu s doporučením Ministerstva zdravotnictví
populární
Naše kliniky
- Dětské kliniky
- Chirurgické centrum
- Plastická chirurgie
- Stomatologie
- IVF centrum
- Centrum rakoviny
- Kosmetologie
- Ambulance
- Pacienti
- Právní informace
- Licence kliniky
- Zásady zpracování osobních údajů
- Jobs
XNUMX/XNUMX nahrávání
telefonicky:
+7 (495) 292-39-72
© 2002-2023 SM-Clinic LLC
Všechny materiály na těchto stránkách podléhají autorským právům (včetně designu). Je zakázáno kopírovat, distribuovat (včetně kopírování na jiné stránky a zdroje na internetu) nebo jakékoli jiné použití informací a předmětů bez předchozího písemného souhlasu držitele autorských práv. Odkaz na zdroj informací je povinný.
Číslo licence L041-01137-77/00368259 ze dne 19.09.2019. září XNUMX
Materiály zveřejněné na této stránce mají informační charakter a jsou určeny pro vzdělávací účely. Návštěvníci stránek by je neměli používat jako lékařskou radu. Stanovení diagnózy a výběr léčebné metody zůstává výhradní výsadou Vašeho lékaře! LLC “SM-Clinic” nenese odpovědnost za možné negativní důsledky vyplývající z použití informací zveřejněných na webu smclinic.ru
Vedení kliniky přijímá veškerá opatření k včasné aktualizaci ceníku zveřejněného na webových stránkách, avšak aby nedošlo k případným nedorozuměním, doporučujeme upřesnit cenu služeb na recepci nebo v kontaktním centru na telefonním čísle +7 ( 495) 292-39-72. Uvedená cena není nabídkou. Zdravotní služby jsou poskytovány na základě smlouvy.
