Jaké příznaky jsou charakteristické pro pemfigus?

Webové stránky vydavatelství “Media Sfera”
obsahuje materiály určené výhradně pro zdravotnické pracovníky. Zavřením této zprávy potvrzujete, že jste registrovaný lékař nebo student zdravotnického vzdělávacího zařízení.

• (bezplatné číslo pro dotazy na předplatné)
  Po-Pá od 10 do 18 hodin

• Nakladatelství Media Sphere
  PO Box 54, Moskva, Rusko, 127238
• info@mediasphera.ru

• vkontakte
• Telegram

• Nakladatelství
• “Mediální sféra”

Výsledky vyhledávání: 0

Městská klinická nemocnice č. 14 pojmenovaná po. V.G. Korolenko z moskevského ministerstva zdravotnictví

Městská klinická nemocnice č. 14 pojmenovaná po. V.G. Korolenko z moskevského ministerstva zdravotnictví

Městská klinická nemocnice č. 14 pojmenovaná po. V.G. Korolenko z moskevského ministerstva zdravotnictví

Městská klinická nemocnice č. 14 pojmenovaná po. V.G. Korolenko z moskevského ministerstva zdravotnictví

Pemphigus vulgaris (klinické pozorování atypického případu)

Více o autorech
Stáhnout PDF
Kontaktujte autora
obsah

Gainulin Sh.M., Grebenyuk V.N., Reznikova M.M., Tsatsanidi M.A. Pemphigus vulgaris (klinické pozorování atypického případu). Klinická dermatologie a venerologie. 2011;9(2):40‑44.
Gainulin ShM, Grebeniuk VN, Reznikova MM, Tsatsanidi MA. Pemphigus vulgaris. Klinická dermatologie a venerologie. 2011;9(2):40‑44. (In Russ.)

Prezentujeme klinický případ pemphigus vulgaris u 45leté pacientky, vyznačující se atypickým tématem léze na penisu, která způsobovala diagnostické obtíže. V několika léčebných a preventivních zařízeních onkologové diagnostikovali rakovinu penisu a nabídli radikální léčbu. V Městské klinické nemocnici č. 14 pojmenované po. V.G. Korolenko, po racionální terapii vyrážky většinou ustoupily.

Městská klinická nemocnice č. 14 pojmenovaná po. V.G. Korolenko z moskevského ministerstva zdravotnictví

Městská klinická nemocnice č. 14 pojmenovaná po. V.G. Korolenko z moskevského ministerstva zdravotnictví

Městská klinická nemocnice č. 14 pojmenovaná po. V.G. Korolenko z moskevského ministerstva zdravotnictví

Městská klinická nemocnice č. 14 pojmenovaná po. V.G. Korolenko z moskevského ministerstva zdravotnictví

Doporučujeme články na toto téma:
Kimurova nemoc. (Vlastní pozorování). Zubní lékařství.
Mnohočetná systémová atrofie. Journal of Neurology and Psychiatry pojmenovaný po. S.S. Korsakov.

Mezi vezikulárními dermatózami existují čtyři hlavní typy pravého pemfigu: vulgární (akantolytický), vegetativní, foliátní a erytematózní nebo seboroický. Jde o závažná onemocnění, někdy i život ohrožující [1–4]. Pemphigus vulgaris (VP) je nejtěžší z nich a nejčastější onemocnění autoimunitní povahy. VP tvoří asi 10 % všech kožních onemocnění [2, 5, 6].

Nástup VP je obvykle pozorován ve věku 40-60 let. V posledních letech je CAP častěji registrována ve věku 18–25 let a extrémně vzácně se vyskytuje u dětí a dospívajících [3, 5, 7]. S rozvojem patologického procesu v epidermis se v mezibuněčném prostoru hromadí protilátky proti mezibuněčné látce. Vzniklý komplex antigen-protilátka způsobuje lýzu desmozomů, která je základem rozvoje akantolýzy [8–10]. Akantolýza je obligátním patologickým znakem VP: v důsledku dystrofických změn dochází ke ztrátě mezibuněčných spojení v trnové vrstvě epidermis, což vede ke vzniku dutin a jejich splynutí s tvorbou intraepidermálních puchýřů [1, 5, 7, 11 ].

Patologický proces je obvykle lokalizován na sliznici dutiny ústní, dále na kůži trupu, břicha, končetin, obličeje, krku, hlavy a přirozených záhybů. Častěji patologický proces zpočátku postihuje sliznici, zejména dutinu ústní, mnohem méně často genitálie, červený okraj rtů, spojivku a řitní otvor [2, 5-7].

U naprosté většiny pacientů s CAP jsou primárním morfologickým prvkem puchýře různé velikosti s průhledným obsahem. Jsou umístěny na nezměněné kůži, jejich pneumatiky jsou tenké a ochablé. Bubliny se rychle otevírají a vytvářejí eroze s jasně červeným dnem; po jejich obvodu jsou umístěny zbytky pneumatik. Na sliznici se na erozích tvoří hemoragické krusty [1-3].

Během aktivní fáze patologického procesu je zaznamenán pozitivní příznak Nikolsky. Cytologické vyšetření odhalí akantolytické buňky ze dna erozí v nátěrech otisků prstů. Diagnóza CAP je objasněna stanovením cirkulujících autoprotilátek proti antigenům intercelulární substance epidermis v krvi pacientů a identifikací fixovaných imunitních komplexů v kůži v bioptických vzorcích pacientů pomocí přímé imunofluorescence [5-7, 11, 12].

Diagnostika CAP se opírá o výsledky klinického, cytologického a histologického vyšetření.

Při cytologické analýze stěrů otisků prstů metodou Tzanck získaných ze dna erozí po otevření puchýřů a jejich barvení podle Romanovského-Giemsy jsou detekovány „akantolytické buňky“ (Tzanckovy buňky). Jedná se o degenerativní buňky trnové vrstvy, s velkými jádry zabírajícími téměř celou buňku, heterogenní barvení cytoplazmy; kolem jádra je světle modrý pruh, po obvodu je intenzivně modrý. V jádře Tzanckových buněk je 2 až 15 jadérek. Mikroskopie stěrů otisků prstů odhalí vrstvy „akantolytických buněk“ [1, 2, 6, 11].

CAP postihuje ženy přibližně 2krát častěji než muže. Při vstupní návštěvě dermatologa je klinická diagnóza CAP diagnostikována pouze u 1/XNUMX₃ případy. V tomto případě jsou podezření na různá onemocnění, zejména stomatitida, ekzém, pyodermie, polymorfní exsudativní erytém, bulózní pemfigoid, Dühringova dermatitis herpetiformis.

Provokačními faktory pro výskyt CAP mohou být různé fyzikální, chemické a biologické vlivy, zejména nadměrné sluneční záření, tepelné popáleniny, psycho-emocionální stres, různé infekce, léčba léky obsahujícími sulfhydrylovou skupinu, ale i některými dalšími léky. (penicilin, D-penicilamin, ampicilin atd.).

Podle závažnosti se EP dělí na mírné (lokalizované; projevující se ohraničenými lézemi); střední (jsou postiženy velké plochy kůže a sliznic) a těžká forma, charakterizovaná rozsáhlými vyrážkami na kůži a sliznicích, jakož i postižením různých orgánů v patologickém procesu (hltan, hrtan, jícen, spojivka, močová trubice, děložní čípek, řitní otvor, žaludek) [2-4, 12].

Na začátku onemocnění bývá celkový stav pacientů často mírně narušen, ale postupně se zhoršuje: objevuje se malátnost, nechutenství, nespavost, stoupá tělesná teplota. Onemocnění se může vyvinout i akutně, projevit se jako rozšířené intraepidermální puchýře, náhodně lokalizované na nezměněné kůži a sliznicích [9]. Vyrážky jsou monomorfní (bubliny o velikosti od hrášku po lískový ořech nebo více). Kryty puchýřů jsou zpočátku napjaté, jejich obsah je průhledný, ale brzy se exsudát zakalí, hnisá, kryty jsou ochablé. Velké puchýře se pod tíhou exsudátu stávají hruškovitými. Dříve bez moderní léčby umírali pacienti s CAP během 6 měsíců až 2 let. Od počátku používání systémových glukokortikosteroidů (GCS) v 60. letech 60. století byl problém léčby CAP z velké části vyřešen (úmrtnost pacientů s CAP klesla z 90-45 na 15-1 %). V současné době k úmrtím dochází pouze u zvláště závažných (maligních) hormonálně rezistentních onemocnění nebo v důsledku rozvoje závažných komplikací (infarkt myokardu, cévní mozková příhoda, sepse, perforovaný žaludeční vřed, diabetes, hypoproteinémie) [2, 4, XNUMX].

Léčba pravého pemfigu je stále spojena s velkými obtížemi. Jeho hlavní složkou je využití terapeutických opatření zaměřených na imunosupresivní alergické procesy pomocí kortikosteroidů a cytostatik [5, 6, 13].

V akutním období onemocnění jsou ordinovány nasycovací dávky GCS (prednisolon, dexamethason, polkortolon aj.) – 60-140 mg/den (někdy 180 mg i více) dle závažnosti onemocnění do nástupu epitelizace. erozí a nepřítomnosti čerstvých vyrážek. Následně je dávka GCS v průběhu několika měsíců postupně snižována na udržovací dávku zajišťující klinickou remisi [3, 6, 12].

Na pozadí dlouhodobého užívání kortikosteroidní terapie se však u pacientů mohou vyvinout závažné komplikace a nežádoucí účinky, a pokud jsou léky rychle vysazeny, může se objevit abstinenční syndrom, který určuje relaps onemocnění.

Dlouhodobé užívání kortikosteroidů může vést ke Cushingovu syndromu, rozvoji osteoporózy, zvyšuje riziko patologických zlomenin kostí a přispívá ke vzniku aseptické nekrózy.

V některých případech jsou zaznamenány duševní poruchy, hypokalémie, retence sodíku a vody. GCS potlačením imunitního systému může přispět k rozvoji infekčních komplikací.

Zprávy řady autorů a naše zkušenosti s léčbou pacientů jejich racionální terapií v posledních letech naznačují možnost ukončení hormonální léčby při dosažení klinické remise. Navíc tito pacienti, kteří se několik let neléčili, neměli žádné projevy onemocnění.

Klinický průběh CAP, její prognóza a délka života pacienta závisí na řadě faktorů: včasné diagnóze a předepsání adekvátní terapie, prováděné pod dispenzárním dohledem dermatologa.

I přes pokroky medicíny v objasňování mechanismů patogeneze a zlepšování léčby pacientů s CAP zůstává problém této dermatózy stále aktuální a je dán závažností onemocnění, obtížností jeho vyléčení a potenciální mortalitou [1, 2, 5, 6].

Pozorovali jsme klinický případ CAP, charakterizovaný atypickou neočekávanou lézí. Do Městské klinické nemocnice č. 14 pojmenované po. V.G. Korolenko, pacient K., 45 let, přijat na mužské kožní oddělení. Diagnóza odesílající instituce: karcinom penisu, VP (?). Při přijetí si pacient stěžoval na vyrážky na penisu, pokožce hlavy a ústní sliznici. Před 6 měsíci jsem onemocněl, když se na kůži penisu poprvé objevily vyrážky. Při kontaktování zdravotnického zařízení v místě bydliště byla provedena biopsie z léze a při patohistologickém vyšetření byly nalezeny atypické buňky a diagnostikován karcinom penisu. Eroze na pokožce hlavy a na sliznici měkkého patra se objevila 1 měsíc po první vyrážce. Během posledních 2 měsíců před přijetím do nemocnice, s ohledem na progresi vyrážek, pacient šel na konzultaci do několika zdravotnických zařízení v různých městech (Kimry, Klin, Noginsk, Moskva, Rostov na Donu), včetně Výzkumný ústav onkologie, Ústav experimentální a klinické medicíny, Moskevský výzkumný ústav dětského lékařství a dětské chirurgie, patomorfologická oddělení a cytologické laboratoře. V 5 případech byla stanovena diagnóza karcinomu penisu a doporučení k radikální léčbě u onkologického chirurga.

Po přijetí do nemocnice byl celkový stav uspokojivý. Dědičnost včetně alergií není zatížena. Vnitřní orgány a systémy těla bez projevů patologie. Tělesná teplota 36,8 °C.

Stav lokality: Patologický kožní proces byl bulózní-erozivní povahy. Lokalizováno na penisu, pokožce hlavy a ústní sliznici. Na kůži penisu v oblasti hlavy a vnitřní vrstvy předkožky bylo několik kruhových, splývajících erozí jasně růžové barvy s jasnými okraji (obr. 1, a).

Na sliznici měkkého patra vlevo jsou dvě růžové eroze, kulaté a lineární v obrysu, o průměru 0,5 cm, s jasnými hranicemi. Na kůži pokožky hlavy v levé parietální oblasti (obr. 2, a), na sliznici dutiny ústní jsou zaoblené eroze až do průměru 3 cm, se serózní kůrou těsně sedící na povrchu.

Při laboratorním vyšetření byly výsledky klinických krevních testů v normálních mezích, s vyloučením zvýšení ESR (28 mm/h). Obecný test moči odhalil bílkovinu (0,3 g/l), 10-14 leukocytů na zorné pole. Biochemický krevní test ukázal normální metabolismus bílkovin a lipidů. Glykemická křivka je v mezích normy. Koagulogram bez funkcí.

EKG: sinusový rytmus. Normální poloha EOS, lokální porucha intraventrikulárního vedení. Denzitometrie poloměru a ulny odhalila hodnoty BMD v normálních mezích.

Testy na syfilis (RMP, RPGA, ELISA) negativní.

na cytologické vyšetření Otiskové nátěry z povrchu erozí odhalily velké množství akantolytických buněk (obr. 3).

Histologické vyšetření biopsie z léze (obr. 4). Přípravek obsahuje fragment sliznice, jejíž povrch je erodován. Povrch dermálních papil je pokryt buňkami bazální vrstvy epidermis, nad nimiž se nacházejí samostatně ležící akantolytické buňky. V horní části dermis je hustý infiltrát histiocytů a lymfocytů. závěr: Nebyly nalezeny žádné známky spinocelulárního karcinomu, zjištěné změny jsou charakteristické pro CAP.

Konzultace s odborníky. Terapeut identifikoval hypertenzi II. stupeň, stupeň 2, rizikovou skupinu 2; neurolog – esenciální třes; oftalmolog – hypertenzní angiopatie sítnice, nízká myopie.

Ultrazvuk břišních orgánů: Nebyly zjištěny žádné ultrazvukové známky patologie.

Na základě klinického obrazu a výsledků studií byla diagnostikována CAP s poškozením kůže a sliznic.

Byla předepsána adekvátní léčba. Léčebný komplex zahrnoval: prednisolon (80 mg/den per os s postupným snižováním dávky na 60 mg/den s přihlédnutím ke klinickému obrazu), kalcium glukonát (10% 10,0 ml intramuskulárně č. 10), panangin (2 tablety 3x denně), doxycyklin (1,1 g 2krát denně po dobu 10 dnů), flukonazol (50 mg/den č. 10), omez (20 mg 1krát denně), Actovegin (2,0 ml intramuskulárně č. 15), analapril ( 5 mg 2krát denně). Zevně – 20% boraxu v glycerinu, Preobražensky liquid, Actovegin mast, 2% dermatol mast.

Na pozadí terapie byla po 14 dnech zaznamenána výrazná pozitivní dynamika patologického procesu. Na pokožce hlavy byla odtržena pevně usazená serózní krusta (obr. 2, b). V oblasti žaludu penisu a vnitřní vrstvy předkožky začala epitelizace erozí: vyschly, zrůžověly a byly ohraničeny (obr. 1, b). Epitelizace erozí byla také zaznamenána na sliznici měkkého patra (staly se čisté, štěrbinovité a světle růžové barvy).

32. den terapie byly eroze na sliznici měkkého patra zcela epitelizovány. Na pokožce hlavy v postižené oblasti byl pozorován aktivní růst zdravých vlasů, na kůži penisu v oblasti žaludu a vnitřní vrstvy předkožky – jednotlivé štěrbinovité eroze, světle růžové barvy, povrchové, čistý.

U pacienta došlo k úplné epitelizaci erozí do 36 dnů od hospitalizace. Pacient byl propuštěn na denní dávce prednisolonu 60 mg/den per os pod dohledem dermatologa v místě bydliště. Jsou uvedena doporučení.

Na závěr je třeba poznamenat, že vzácná lokalizace EP by neměla zmást specialisty. Provádění standardních metod vyšetření pacientů s různými, i kazuistickými kožními procesy nám umožňuje správně stanovit diagnózu, zvolit optimální taktiku managementu a poskytnout adekvátní léčbu.

Pemphigus vulgaris (pemphigus vulgaris) je onemocnění s autoimunitním mechanismem vývoje, charakterizované výskytem puchýřů na sliznicích a kůži, které se poté otevírají a mění se v jasně růžové eroze. U pemphigus vulgaris se eroze často zvětšují a splývají s tvorbou velkých lézí. Diagnóza se provádí biopsií nedávno objeveného močového měchýře, jeho histologickým a imunologickým vyšetřením. V léčbě pemphigus vulgaris se používají kortikosteroidy, cytostatika a metody mimotělní hemokorekce.

• Příčiny pemphigus vulgaris
• Příznaky pemphigus vulgaris
• Diagnóza pemphigus vulgaris
• Léčba a prognóza pemphigus vulgaris
• Ceny za ošetření

Přehled

Pemphigus vulgaris je nejčastější klinickou formou pemfigu. Jeho výskyt ve světě je 0,1-0,5 na 100000 30 obyvatel. Obvykle jsou postiženi lidé ve věku 60-2 let. Stejně jako jiné formy pemfigu je pemphigus vulgaris bulózní dermatóza, protože jeho hlavním prvkem je puchýř. Asi 3/XNUMX případů onemocnění začíná výskytem puchýřů na ústní sliznici a teprve po několika měsících se do procesu zapojí kůže.

Příčiny pemphigus vulgaris

Rozvoj pemphigus vulgaris je spojen s poruchami fungování imunitního systému, což má za následek produkci IgG protilátek proti vlastním buňkám trnové vrstvy epidermis. Pod vlivem autoprotilátek dochází k destrukci desmozomů, které vzájemně spojují epidermální buňky. Ztráta spojení mezi buňkami (akantolýza) vede k tomu, že prostor mezi nimi je vyplněn mezibuněčnou tekutinou s tvorbou akantolytických puchýřů charakteristických pro pemphigus vulgaris.

Příznaky pemphigus vulgaris

Nejčastěji pemphigus vulgaris začíná ve sliznici úst a hltanu. Vlivem mechanického poškození jídlem se bublinky otevírají tak rychle, že je téměř nikdy není vidět. Jasně červené bolestivé eroze se tvoří v ústech na pozadí nezměněné sliznice. Útržky prasklé bubliny zakrývající erozi na ní vytvářejí obraz bělavého povlaku, lze je však snadno odstranit špachtlí. Postupně se počet erozí zvyšuje. Bez specifické terapie se nehojí, ale spíše rostou a splývají. Kvůli silné bolesti nemůže pacient jíst ani mluvit. Z úst vychází nepříjemný zápach.

Výskyt puchýřů na kůži s pemphigus vulgaris se může objevit několik měsíců poté, co se objeví v dutině ústní, ale lze je pozorovat také na počátku onemocnění. Na zjevně nezměněné kůži se tvoří puchýře, jsou naplněné čirou tekutinou a často nejsou doprovázeny svěděním nebo bolestí. V některých případech je kolem puchýřů pozorováno zarudnutí kůže ve formě tenkého okraje. Pemphigus vulgaris je charakterizován fokálním výskytem vyrážky v různých částech těla. Nejčastěji jsou postiženy hrudník, záda, axilární oblasti a tříselné záhyby. Postupem času se objevují nové puchýře, které zahrnují dříve zdravé oblasti pokožky.

Několik dní po jejich objevení se puchýře otevřou. Výsledné eroze mají jasně růžovou barvu. Postupně se zvětšují v průměru, spojují se a zabírají velké plochy kůže. Celkový stav pacienta s pemphigus vulgaris, který nebyl zpočátku narušen, se zhoršuje, objevuje se nízká horečka a slabost. Silná bolest brání aktivním pohybům. Když dojde k infekci, rozvine se pyodermie: tekutina v puchýřích se zakalí, eroze se pokryje hnisavým výbojem a stav pacienta se prudce zhorší. Zvyšující se kachexie nebo sepse (s přidáním infekce) může vést ke smrti pacienta.

Diagnóza pemphigus vulgaris

V klinické diagnostice pemphigus vulgaris jsou důležité mechanické příznaky indikující akantolýzu. Patří mezi ně Nikolského příznak – odlupování epidermis s mírným třením zdravě vypadající oblasti pokožky. Nikolského okrajový symptom se kontroluje zatažením za kus stěny prasklého močového měchýře. Pokud je pozitivní, pak se epidermis odlupuje v poměrně velké vzdálenosti od eroze. Asbo-Hansenův příznak – přitlačení prstu na puchýř s pemphigus vulgaris vede k odlupování epidermis podél periferie puchýře a zvětšení jeho plochy.

K potvrzení diagnózy pemphigus vulgaris se provádí cytologické vyšetření metodou Tzanck. Mikroskopie otisku prstu získaného ze spodní části eroze odhaluje charakteristické akantolytické buňky v trnové vrstvě epidermis. Pro histologické vyšetření biopsie zahrnuje odebrání části kůže obsahující čerstvý puchýř. Studie detekuje dutinu umístěnou uvnitř epidermis a určuje mechanismus jejího výskytu.

Doplňkové v diagnostice pemphigus vulgaris jsou imunologické metody, které potvrdí nebo vyvrátí autoimunitní povahu onemocnění. Přímá imunofluorescenční reakce (RIF) odhaluje akumulaci IgG v mezibuněčném prostoru a na membránách epidermálních buněk. Nepřímá RIF se provádí se sérem pacienta a určuje přítomnost protilátek proti desmozomům epidermálních buněk.

Léčba a prognóza pemphigus vulgaris

Jedinou možností, jak zachránit pacienta s pemphigus vulgaris, je předepsat vysoké dávky kortikosteroidů: dexamethason, triamcinolon a prednisolon. Počáteční dávka léku závisí na závažnosti stavu pacienta. Snížení dávky začíná až po epitelizaci všech erozí a zastavení čerstvých vyrážek. Postupně zvolte udržovací dávku – minimální denní množství léku, při užívání není pozorován výskyt nových vyrážek. Tuto dávku musí pacient užívat neustále.

Cytostatická léčiva se používají ve spojení s terapií kortikosteroidy: metotrexát, cyklosporin, azathioprin. To umožňuje pemphigus vulgaris léčit nižšími dávkami kortikosteroidů a rychleji dosáhnout remise onemocnění. Použití mimotělních hemokorekčních metod (plazmoforéza, hemosorpce atd.) umožňuje očistit krev od imunitních komplexů a protilátek, které v ní cirkulují. To podporuje remisi pemphigus vulgaris a je to zvláště důležité, když je léčba kortikosteroidy málo účinná. Při léčbě pemphigus vulgaris se používají draselné preparáty a anabolické steroidy, v případě infekce antibiotika. K prevenci komplikací kortikoterapie jsou předepsány léky, které chrání žaludeční stěnu (dusičnan bismutitý atd.) a další léky.

Včasná léčba pemphigus vulgaris kortikosteroidy zpravidla zabraňuje smrti. Dlouhodobé užívání těchto léků však nevyhnutelně vede k závažným komplikacím z vnitřních orgánů a systémů, které následně mohou způsobit smrt pacienta.