Nemoci nadledvin jsou doprovázeny nespecifickými příznaky – zvýšením nebo snížením krevního tlaku, záchvaty horečky a bušení srdce, nevolností a zvracením. To ztěžuje jejich diagnostiku. Pacient si myslí, že důvodem je narušení kardiovaskulárního systému, dieta, nebo chronická únava, proto se na specializovaného specialistu dlouho neobrátí. MedEx Clinic je multidisciplinární lékařské centrum, kde pracují lékaři z různých oborů. To nám umožňuje řešit i ty nejsložitější případy, vyměňovat si zkušenosti a v případě potřeby vést konzultace. Díky koordinované práci specialistů z různých oborů je možné vytvořit konzistentní a účinný léčebný režim.
Co jsou to nadledvinky
Nadledvinky jsou párové orgány umístěné nad ledvinami. Jsou malé velikosti, ale hrají důležitou roli ve fungování endokrinního systému. Nadledvinky jsou zodpovědné za produkci adrenalinu a norepinefrinu, androgenů a estrogenů, glukokortikoidů a mineralokortikoidů. Práce nadledvin závisí na hypofýze a ta se naopak podřizuje hypotalamu. Pro koherenci metabolických procesů a tělesných funkcí je nezbytný komplexní regulační systém. Dysfunkce nadledvin tedy může být způsobena onemocněními a poruchami hypofýzy nebo hypotalamu.
Typy a příznaky
Podívejme se na hlavní onemocnění nadledvin a jejich charakteristické příznaky.
Itsenko-Cushingův syndrom
- obezita s abnormálním rozložením tuku – končetiny zůstávají tenké, ale obličej, krk, hrudník a břicho se stanou baculatějšími;
- obličej má tvar měsíce a tmavě červenou barvu;
- objevuje se svalová slabost;
- objevují se strie a akné, cévní krvácení, růžovka.
Syndrom může být také doprovázen narušením kardiovaskulárního systému – arytmie, zvýšený krevní tlak.
Addisonova nemoc
Dalším názvem je hypokortizolismus. Vyvíjí se, když nadledviny neprodukují dostatek kortizolu a aldosteronu. Toto onemocnění nadledvin u žen a mužů se vyskytuje především ve stáří. Porušení produkce hormonů je spojeno s oboustranným poškozením orgánů.
- ztráta chuti k jídlu a náhlá ztráta hmotnosti;
- snížení krevního tlaku;
- porucha srdečního tepu;
- depresivní epizody;
- nevolnost a zvracení.
Onemocnění je také charakterizováno hyperpigmentací kůže, zejména na exponovaných místech, která jsou vystavena přímému slunečnímu záření.
Hyperaldosteronismus
Onemocnění, při kterém kůra nadledvin produkuje příliš mnoho aldosteronu. Může být primární nebo sekundární. Primární forma je spojena s nádory nadledvin, sekundární forma s komplikacemi jaterní cirhózy, srdečního selhání, chronické nefritidy a dalších onemocnění.
Primární hyperaldosteronismus je poměrně vzácný. Nejčastější příznaky tohoto onemocnění nadledvin jsou u žen ve věku 20-50 let. Mezi nimi:
- neuhasitelná žízeň, nadměrný příjem tekutin;
- časté močení;
- noční nutkání močit;
- bolesti hlavy;
- nadměrný krevní tlak;
- svalové křeče a křeče, v pozdějších stádiích – paralýza.
Nemoc může také vést k celkové slabosti a únavě, necitlivosti a hypokalcémii.
Nedostatek kůry nadledvin
Patologický stav, kdy je snížena syntéza hormonů v kůře nadledvin. Může být způsobeno jinými nemocemi a být doprovázeno zánětlivými procesy. Samostatně se rozlišuje vrozená dysfunkce kůry nadledvin, při které jsou nadměrně produkovány androgeny a mužské pohlavní hormony.
Příznaky tohoto onemocnění se liší v závislosti na věku, pohlaví a úrovni enzymatického poškození. Nejběžnější je viriální forma, ve které:
- U novorozených mužů jsou mužské pohlavní orgány mírně zvětšené.
- U novorozenců ženského pohlaví se vnější genitálie podobají mužským. Tento jev se nazývá falešný hermafroditismus.
Poruchy ve fungování žláz pokračují i po narození: příznaky maskulinizace se časem zesilují. Dítěti začíná růst ochlupení na ohanbí a v podpaží dříve než jeho vrstevníkům a růst se také zrychluje. U chlapců se zvětšuje velikost penisu, erekce a sexuální touha jsou pozorovány v raném věku.
U dívek se stavba těla stává svalnatou a hlas zhrubne. Příznaky poruch jsou v přechodném období jasně viditelné: mléčné žlázy se nevyvíjejí, menstruační cyklus je nestabilní, děloha zůstává malá.
Vzácnější formou onemocnění je plýtvání solí. Vyznačuje se příznaky v podobě náhlého úbytku hmotnosti, bezpříčinného průjmu a zvracení.
Hypertenzní forma adrenální insuficience je doprovázena přetrvávajícím zvýšením krevního tlaku. Nemoc také způsobuje časné změny v srdci a ledvinách. Onemocnění se projevuje funkčními poruchami střev, prudkým úbytkem síly, nevolností a zvracením. Vyznačuje se hyperpigmentací kůže, zejména v exponovaných oblastech těla, a zvýšenou hladinou glukózy v krvi. Často je pozorována nykturie – objem moči vylučované v noci se zvyšuje, proto jsou možné probuzení uprostřed noci.
Hyperplazie kůry nadledvin
Patologické zvýšení velikosti orgánu je doprovázeno zvýšenou syntézou mužských pohlavních hormonů – androgenů. Onemocnění je spojeno s dědičností a je vrozené.
Hyperplazie kůry nadledvin se vyskytuje:
- Jednoduché virilizace. Zvyšuje se syntéza androgenů, což vede ke zvětšení velikosti pohlavních orgánů, svalové tkáně a také zrychlení růstu vlasů v celém těle – u mužů i žen.
- Hypertenzní. Je posílena syntéza nejen androgenů, ale i kortikosteroidů. To vede k poškození zraku a rozvoji arteriální hypertenze.
- Se syndromem ztráty soli. Hyperplazie, která je doprovázena nadbytkem draslíku a nedostatkem dalších hormonů.
Onemocnění se může projevit časným výskytem ochlupení na těle a genitáliích, abnormálně nízkým vzrůstem a hrubým hlasem. Mezi další typické příznaky patří časté duševní poruchy, svalová slabost a kognitivní poruchy. Tyto příznaky se objevují v dětství.
Feochromocytom
Novotvar benigní nebo maligní povahy, vyvíjející se z mozkové hmoty. Jedná se o hormonálně aktivní nádor: jeho tvorba stimuluje nadměrnou sekreci katecholaminů.
Charakteristickým příznakem feochromocytomu je zvýšený krevní tlak. Na tomto pozadí se mohou objevit další příznaky:
- pulzující bolesti hlavy;
- nevolnost a zvracení;
- svalové křeče;
- blanšírování kůže;
- aktivní pocení.
Příznaky jsou obvykle paroxysmální povahy. Vznikají pod vlivem fyzické aktivity, po požití alkoholu, v důsledku podchlazení. Takový útok se může opakovat až 10-15krát denně. Po ukončení záchvatu příznaky zmizí.
diagnostika
Diagnóza onemocnění nadledvin zahrnuje vizuální vyšetření a anamnézu. Chcete-li to provést, můžete kontaktovat terapeuta: shromáždí informace o rizikových faktorech, známkách onemocnění a frekvenci jejich výskytu. Je obtížné stanovit diagnózu sami, protože většina patologií má nespecifické příznaky.
Při vyšetření je důležité vyloučit exogenní zdroje hormonů vstupujících do těla. K tomu lékař shromažďuje informace o všech lécích, které pacient užívá, a dalších rizikových faktorech.
Kromě toho lze provést následující:
- zobrazování nadledvin magnetickou rezonancí;
- zobrazování hypofýzy magnetickou rezonancí;
- biochemický krevní test;
- screeningové testy na hormonální profily krve a moči.
Je vhodné lékaři co nejpodrobněji popsat povahu příznaků a dobu jejich nástupu. To vám pomůže přesně vybrat potřebné metody výzkumu a provést správnou diagnózu.
Léčba
Léčba onemocnění hypofýzy a nadledvin může být medikamentózní, chirurgická, ozařovací nebo kombinovaná.
U Itsenko-Cushingova syndromu jsou předepsány léky, které pomáhají bojovat s patologickými příznaky. Upravují metabolismus bílkovin, minerálů a sacharidů.
U chronické adrenální insuficience v časných stádiích se používá konzervativní terapie. Pacientovi je předepsán hydrokortison intravenózně, dále glukokortikoidy a mineralokortikoidy ve formě tablet. U těžkých forem onemocnění se provádí chirurgický zákrok: po operaci musí pacient neustále užívat hormonální substituční terapii.
Feochromocytom, stejně jako adenom nadledvin, se léčí chirurgicky. Nádor je odstraněn po odstranění hypertenze pomocí léků (kurz alfa a beta blokátorů). Po odstranění se nádor může znovu objevit: míra recidivy je 12,5 %.
Léčba hyperaldosteronismu závisí na příčině jeho výskytu. Pokud se onemocnění vyvinulo v důsledku bilaterální hyperplazie, je nutná dlouhodobá komplexní terapie. Jeho cílem je snížit účinek aldosteronu na renální tubuly, normalizovat hladinu draslíku a krevní tlak.
Prevence
Specifická prevence onemocnění hypofýzy u žen a mužů neexistuje. Hlavní doporučení jsou obecné povahy, protože onemocnění endokrinního systému se často vyvíjejí pod vlivem řady faktorů.
Hlavními příčinami mnoha onemocnění a patologických stavů nadledvin jsou nervové vyčerpání a chronický stres. Aby se snížilo riziko patologie, stojí za to snížit stres a normalizovat vztahy s kolegy a příbuznými.
Není potřeba samoléčba. To platí nejen pro onemocnění související s fungováním endokrinního systému, ale i pro jakékoli jiné. Nekontrolované užívání léků (i těch, které se vám zdají neškodné, např. vitamíny) může vést k narušení činnosti žláz.
Nemoci nadledvin se často objevují jako komplikace onemocnění jiných orgánů a systémů. Účinným preventivním opatřením je sledovat svůj zdravotní stav, a pokud se u vás objeví pravidelné nebo jednorázové příznaky, které vás obtěžují, poraďte se s lékařem.
Diagnostika a léčba onemocnění nadledvin v Moskvě
Klinika MedEx poskytuje komplexní léčbu onemocnění hypofýzy u mužů a žen a dalších onemocnění endokrinního systému. Všechny potřebné studie a analýzy dokážeme dokončit v krátkém čase. Vlastní diagnostické centrum zjednodušuje zpracování dat a umožňuje nám správně zvolit a případně upravit léčebný režim.
Nadledvinky jsou párový orgán, vpravo a vlevo jsou umístěny nad ledvinami a leží v retroperitoneální tkáni. Pravá nadledvina je trojúhelníkového tvaru, umístěná nad horním pólem pravé ledviny, přímo přiléhá k dolní duté žíle. Levá nadledvina má semilunární tvar, nachází se částečně nad horním pólem levé ledviny a je v kontaktu se slinivkou, slezinou a srdeční částí žaludku. Nadledvinky jsou zásobovány krví velkým množstvím tepen. Žilní krev proudí centrální nadledvinovou žílou (vpravo přímo do dolní duté žíly, vlevo do levé ledvinové žíly).
Hormony nadledvin
Dřeň nadledvin produkuje:
- Adrenalin je důležitý hormon v boji proti stresu. Aktivace tohoto hormonu a jeho produkce se zvyšuje jak s pozitivními emocemi, tak se stresem a traumatem. Pod vlivem adrenalinu se mohou zvětšit a rozšířit zorničky, zrychlí se dýchání, zvýší se krevní tlak a pocítíte nával síly. Zvyšuje odolnost proti bolesti.
- Norepinefrin je stresový hormon, který je považován za předchůdce adrenalinu. Má menší dopad na tělo, podílí se na regulaci krevního tlaku, což umožňuje stimulaci činnosti srdečního svalu
Kůra nadledvin produkuje hormony třídy kortikosteroidů, které jsou rozděleny do tří vrstev: glomerulární, fascikulární a zona reticularis. Hormony zona glomerulosa produkují:
- Aldosteron je hormon zodpovědný za výměnu iontů draslíku a sodíku v lidské krvi. Podílí se na metabolismu voda-sůl, zvyšuje krevní oběh, zvyšuje krevní tlak
- Kortikosteron je nízkoaktivní hormon, který se podílí na rovnováze voda-sůl.
- Deoxykortikosteron je hormon, který zvyšuje odolnost lidského těla, dodává sílu svalům a kostře a také reguluje rovnováhu vody a soli.
Hormony zona fasciculata nadledvin:
- Kortizol je hormon, který chrání energetické zdroje těla a podílí se na metabolismu sacharidů. Hladina kortizolu často kolísá, takže ráno je mnohem vyšší než večer
- Kortikosteron – (viz výše) produkovaný také zona fasciculata
Hormony retikulární zóny:
- Androgeny jsou pohlavní hormony, které ovlivňují sexuální vlastnosti: sexuální touhu, nárůst svalové hmoty a síly, hladinu tělesného tuku, lipidů a cholesterolu v krvi.
Na základě výše uvedeného plní hormony nadledvin v lidském těle důležitou funkci, jejich nadbytek či nedostatek může vést k rozvratu v celém těle.
Nemoci nadledvin lze rozdělit na patologii formy – nádory, cysty a funkce – aldosterom, kortikosterom, feochromocytom, androsterom, estrom. Diagnostikovat onemocnění nadledvin nebo identifikovat poruchy jejich funkčnosti můžete pomocí řady vyšetření, která předepisuje lékař po odběru anamnézy. Pro stanovení diagnózy lékař určí hormony nadledvin, což umožňuje identifikovat jejich přebytek nebo nedostatek. U nádorů nadledvin je hlavní screeningovou diagnostickou metodou ultrazvuk, ale přesnější obraz poskytuje CT nebo MRI dutiny břišní a retroperitoneálního prostoru. Výsledky vyšetření umožňují vytvořit úplný obraz o onemocnění, určit příčinu, identifikovat určité poruchy ve fungování nadledvin a dalších orgánů a podle toho předepsat léčbu, kterou může provést buď konzervativní metodou nebo chirurgickým zákrokem.
Nemoci nadledvin:
Itsenko-Cushingův syndrom – komplex patologických příznaků, který vzniká v důsledku zvýšené sekrece hormonu kortizolu nádorem z kůry nadledvin. Produkce kortizolu a kortikosteronu je regulována hypofýzou prostřednictvím produkce adrenokortikotropního hormonu. Činnost hypofýzy řídí hormony hypotalamu – statiny a liberiny. Tato vícestupňová regulace je nezbytná pro zajištění koherence tělesných funkcí a metabolických procesů, narušení jedné z vazeb může způsobit hypersekreci hormonů nadledvin, což povede k rozvoji Itsenko-Cushingova syndromu. Na rozdíl od Itsenko-Cushingovy choroby se syndrom projevuje primárním zvýšením hyperfunkce kůry nadledvin, zatímco u Intsenko-Cushingovy choroby vychází z adenomu hypofýzy produkujícího ACTH. Ve 20 % případů je příčinou Cushingova syndromu nádor kůry nadledvin. Nejcharakterističtějším znakem syndromu je obezita cushingoidního typu (tukové usazeniny na obličeji, krku, hrudníku, břiše, zádech s relativně tenkými končetinami), obličej získává červenofialovou barvu, svalovou atrofii, snížený svalový tonus a sílu jsou dodržovány. Diagnostika: stanovení vylučování kortizolu v denní moči, stanovení kortizolu v krvi, stanovení ACTH v krvi, provádí se malý dexametazonový test (normálně užívání dexametazonu snižuje hladinu kortizolu, u Itsenko-Kuschingova syndromu k poklesu nedochází ), provádí se CT nebo MRI břišních orgánů. Pokud je v nadledvince nádor, provádí se chirurgická léčba. Symptomatická léčba Itsenko-Cushingova syndromu zahrnuje použití antihypertenziv, diuretik, hypoglykemických léků a srdečních glykosidů. V případě Itsenko-Cushingovy choroby se provádí chirurgická léčba adenomu hypofýzy.
Connův syndrom (primární hyperaldosteronismus, aldosterom) je komplex symptomů způsobený větší produkcí aldosteronu kůrou nadledvin. Příčinou je nejčastěji nádor nadledvinky, méně často – hyperplazie zona glomerulosa kortikální vrstvy. U pacientů se snižuje množství draslíku a zvyšuje se koncentrace sodíku v krvi, což způsobuje zvýšení krevního tlaku.
Syndrom byl poprvé popsán americkým vědcem Connem v roce 1955, podle čehož dostal své jméno.
Příznaky: slabost, únava, tachykardie, křeče, bolest hlavy, žízeň, parestézie končetin, zvýšený krevní tlak.
Connův syndrom je doprovázen známkami poškození srdce a cév, ledvin a svalové tkáně. Arteriální hypertenze může být maligní a rezistentní na antihypertenzní léčbu.
Diagnostika: studium krevních elektrolytů (vysoký obsah sodíku, nízký draslík v krvi), zvýšení hladiny aldosteronu v plazmě, výpočet denní diurézy, stanovení hladiny reninu v krvi, poměr plazmatické aktivity aldosteronu a reninu , stanovení hladiny aldosteronu v denní moči, CT nebo MRI dutin břišních orgánů – identifikace nádorů v nadledvinách.
Terapeutická opatření jsou zaměřena na úpravu vysokého krevního tlaku, poruch látkové výměny, ale i na prevenci možných komplikací způsobených vysokým krevním tlakem a poklesem draslíku v krvi. Konzervativní terapie není schopna radikálně zlepšit stav pacientů, k úplnému uzdravení dochází až po chirurgickém odstranění nádoru.
Feochromocytom – hormonálně aktivní nádor, který aktivně vylučuje adrenalin a norepinefrin. Feochromocytom vede k uvolňování adrenalinu nebo norepinefrinu do krve, což vede k rozvoji specifických poruch u pacientů – přetrvávající krizové zvýšení krevního tlaku (někdy i více než 200/100 mmHg), nepodléhající antihypertenzní léčbě, zrychlený srdeční tep. Nejčastěji je feochromocytom nádorem nadledvin. Diagnóza je založena na radiačních a hormonálních výzkumných metodách. Radiační diagnostika: CT nebo MRI dutiny břišní a retroperitoneálního prostoru. Hormony: stanovuje se hladina chromograninu A, ACTH, aldosteronu, reninu, krevního kortizolu, v denní moči se stanovují metanefriny, normetanefriny. Feochromocytom může být podezřelý přítomností útvaru v nadledvince, zvýšením hladiny metanefrinů a normetanefrinů v denní moči. Hlavní léčebnou metodou u feochromocytomu je adrenalektomie s nádorem. Zvláštní pozornost je věnována přípravě na operaci – úkolem předoperační přípravy pacientů s feochromocytomem je normalizace hladiny krevního tlaku, odstranění nebezpečných výkyvů během dne, zpomalení srdeční frekvence. Hlavním lékem používaným k přípravě na operaci je doxazosin (Cardura). Lék je předepsán nejméně 2 týdny před plánovanou operací. Způsob přístupu k chirurgické léčbě závisí na velikosti nádoru, lokalizaci, hormonální aktivitě
Estroma – nádor kůry nadledvin, produkující velké množství ženských pohlavních hormonů – estrogenů. Typicky jsou tyto nádory maligní. Estromy jsou velmi vzácné, klinicky se u mužů projevují jako impotence, bilaterální gynekomastie, feminizace postavy a někdy testikulární hypotrofie. U většiny pacientů se spolu s feminizací objevují známky hypersekrece gluko- a mineralokortikoidů. Diagnostika proto spočívá ve studiu specifických hormonů v krvi a provedení CT nebo MRI břišních orgánů. Chirurgická léčba spočívá v odstranění nádoru nadledvin.
Androsteroma – hormonálně aktivní nádor nadledvin, který produkuje velké množství mužských pohlavních hormonů. Obraz onemocnění u žen je charakterizován menstruační poruchou (amenorea nebo oligomenorea), hypertrofií klitorisu, růstem ochlupení na obličeji a na těle, maskulinizací postavy, prohloubením hlasu, někdy i mužskou plešatostí. U některých pacientů se může objevit hypertenze a poruchy metabolismu sacharidů v podobě hyperglykémie a mírného zvýšení cukru v moči. U mužů je androsterom extrémně vzácný a nevykazuje žádné vnější příznaky, takže diagnóza je stanovena v pozdní fázi onemocnění. Diagnostika spočívá v provedení CT vyšetření břišních orgánů nebo MRI orgánů břicha, obsahu vysokého titru androgenů a jejich metabolitů v denní moči. Léčba – odstranění nádoru nadledvin
Hormonálně neaktivní nádor nadledvin – tvorba nadledvin, nejčastěji benigní povahy, neprodukující hormony ve velkém množství. Tyto nádory nadledvin mohou mít různou velikost. Pacienti s hormonálně neaktivními útvary v nadledvince menšími než 3 cm jsou indikováni k pozorování a dynamickému testování hormonů. U nádorů větších než 3 cm, nebo při růstu nádoru větším než 1 cm za rok je indikována chirurgická léčba. Diagnostika zahrnuje hormonální a biochemické vyšetření krve a moči, CT nebo MRI orgánů břicha.
Chirurgická léčba onemocnění nadledvin:
V současné době lze operace nadledvin provádět tradičním „otevřeným“ přístupem nebo pomocí high-tech metod (endoskopické operace). Standardním přístupem pro adrenalektomii je nejčastěji lumbotomie nebo laparotomie – dosti traumatické a časově náročné zákroky. Mohou být také použity takové přístupy, jako je transdiafragmatický, subdiafragmatický, transtorakální. Centrum endokrinní chirurgie široce využívá endoskopické techniky v adrenální chirurgii, což může být buď laparoskopický nebo extraperitoneální přístup. Endoskopické techniky jsou méně traumatické ve srovnání s „otevřenou“ operací: při endoskopických operacích jsou 3 nebo 4 punkce po 1 cm, pacienti tráví méně času hospitalizací, doba rekonvalescence se zkracuje 2-3krát. Typ operace se nejčastěji určuje podle velikosti nádoru.