Encefalopatie se nazývá poškození mozku. Člověku, který nemá lékařské vzdělání a dříve se nesetkal s problémy s játry, se to může zdát zvláštní: když to bolí v břiše, co s tím má společného mozek?
Náš odborník bude mluvit o tomto a dalších důležitých bodech – Kandidát lékařských věd, gastroenterolog, hepatolog, učitel na St. Petersburg State University Maria Prashnova.
Co je jaterní encefalopatie
Skutečně se zdá, že progresivní onemocnění jater mohou ovlivnit vědomí a mozkovou aktivitu obecně.
– Jaterní encefalopatie je porucha funkce mozku způsobená nedostatečnou funkcí jater v důsledku akutního selhání jater, chronického onemocnění jater a/nebo v důsledku přítomnosti portosystémového zkratu 1 . K tomu dochází, když krev z gastrointestinálního traktu vstupuje přímo do systémového oběhu a obchází „čištění“ v játrech. Nejčastěji se jaterní encefalopatie vyvíjí u lidí s cirhózou jater, říká Maria Prashnova. – Jedná se o jeden z nejzávažnějších projevů onemocnění jater, který vážně ovlivňuje kvalitu života nemocného.
Příčiny jaterní encefalopatie
Komplikace se zpravidla vyvíjí ze dvou důvodů.
- Výrazné snížení detoxikační funkce jater (to znamená, když nejsou schopny dostatečně čistit tělo od toxinů). Problém nastává, když počet „pracujících“ jaterních buněk nestačí, to znamená, že dojde k selhání jater 1.
- Tvorba funkčních nebo organických zkratů (abnormálních cév) mezi portálním a obecným systémem krevního toku. Jinými slovy, když krev z vnitřních orgánů (především ze střev), obchází játra, vstupuje přímo do celkového krevního řečiště 1. To znamená, že toxické produkty střevního původu pronikají do mozku. Dokážete si představit, jak je to nebezpečné.
Vedoucí roli ve vývoji jaterní encefalopatie má neurotoxin, jako je amoniak 2,3. Pokud játra nejsou schopna neutralizovat amoniak produkovaný v těle, dostává se do krevního oběhu, proniká do mozku a způsobuje smrt jeho nejpočetnějších buněk – astrocytů 2.
Příznaky jaterní encefalopatie
„Projevy jaterní encefalopatie jsou reprezentovány širokým spektrem neurologických nebo duševních poruch různého stupně závažnosti – od subklinických (tedy implicitních) až po kóma,“ říká doktorka Maria Prashnová. — U lehkých forem jsou změny zjišťovány pouze při psychometrických testech zaměřených na posouzení pozornosti, krátkodobé paměti, psychomotorických schopností a schopností, jakož i elektrofyziologických a jiných metod pro studium mozkových funkcí.
Pokud je proces již zahájen, komplikace začíná progredovat a poté se objevuje apatie, podrážděnost a dezinhibice a vznikají zjevné poruchy vědomí. Často jsou například pozorovány poruchy v cyklu spánek-bdění – během dne se neustále cítíte ospalí (zejména v autě nebo posloucháte televizi) a v noci jste aktivní. Může se také objevit dezorientace v čase a prostoru, nevhodné chování, náhlé rozrušení nebo naopak strnulost. A v těžkých případech – kóma.
– Při vyšetření nekomatózních pacientů dokáže lékař identifikovat motorické (hypertonicita, hyperreflexie a pozitivní Babinského reflex) a extrapyramidové poruchy (hypomimie – oslabená mimika, svalová ztuhlost, bradykineze – při zpomalení pohybů paží a nohou, monotónnosti a pomalost řeči, třes končetin) 3, – říká Maria Prashnova.
Zde stojí za zmínku, že podobné příznaky se mohou objevit u nemocí a poruch, které s játry vůbec nesouvisí. Například s hypoglykémií a ketoacidózou u diabetes mellitus, otravou alkoholem nebo drogami, demencí a různými duševními poruchami, neuroinfekcemi, poruchami elektrolytů (hyponatrémie a hyperkalcémie), intrakraniálním krvácením a mrtvicí, mnohočetným selháním orgánů. V žádném případě byste neměli dělat domácí diagnostiku, ale okamžitě se poradit s lékařem.
Léčba jaterní encefalopatie
Odborníci zdůrazňují: čím dříve je komplikace identifikována a léčena, tím lépe. Jaterní encefalopatie není rozsudek smrti.
„Poškození nervové tkáně u jaterní encefalopatie je ve většině mírných případů reverzibilní, ale pouze při včasné detekci a léčbě,“ zdůrazňuje Maria Prašnová. „U pacientů s cirhózou je však zjevná jaterní encefalopatie, stejně jako krvácení z varixů nebo ascites indikátorem dekompenzovaného jaterního onemocnění. A to samo o sobě nese vysoké riziko smrti.
Musíte také pamatovat na to, že u přeživších pacientů ve většině případů komplikace přichází znovu. Podle gastroenterologa dochází k relapsům ve 40 % během prvního roku po epizodě zjevné jaterní encefalopatie.
diagnostika
Proč je tato komplikace nejčastěji závažná? Faktem je, že ve velmi rané fázi nejsou příznaky vůbec patrné, ale později si pacient sám nevšimne podezřelých známek a nekonzultuje lékaře.
Příbuzní pacienta mohou zaznamenat první projevy tohoto onemocnění v latentním (skrytém) stadiu, ale častěji je jaterní encefalopatie zjištěna v pozdějších stadiích, kdy je osoba již přijata do nemocnice nebo na jednotku intenzivní péče.
„Tuto komplikaci dokáže diagnostikovat praktický lékař, infekční specialista i gastroenterolog, ale při chronickém onemocnění jater (zejména ve stadiu cirhózy) je ideální možností rychlé spojení s ošetřujícím hepatologem, který zná zvláštnosti průběhu onemocnění konkrétního člověka,“ upřesňuje kandidátka lékařských věd. , gastroenteroložka, hepatoložka Maria Prashnová.
Pro diagnostiku je nutné určit závažnost onemocnění, jak je pacient samostatný, případně zda vyžaduje péči.
— Závažnost PE se posuzuje komplexně. Výzkumné strategie sahají od jednoduchého hodnocení pomocí klinických škál (např. West-Haven 4-stage a Glasgow Coma Scale pro těžce postižené pacienty) až po analýzu pomocí komplexních psychometrických a neurofyziologických nástrojů, vysvětluje gastroenterolog. „Žádná z metod však není standardní pro posouzení patologického procesu jako celku. Volba vhodných testů a diagnostických nástrojů závisí na závažnosti onemocnění a narušení fyziologických funkcí.
Moderní ošetření
K léčbě zjevné jaterní encefalopatie je nejprve nutné identifikovat a odstranit provokující faktor. Lékaři také předepisují laktulózu (prebiotikum, které zabraňuje tvorbě amoniaku) a rifaximin (střevní antibiotikum) 3 .
– V léčbě může být užitečné perorální podávání aminokyselin s rozvětveným řetězcem (BCAA), intravenózní podávání léků ovlivňujících metabolismus amoniaku (L-ornithin-L-aspartát), probiotik nebo jiných antibakteriálních léků v závislosti na závažnosti a klinické situaci. jaterní encefalopatie – poznamenává doktorka Prashnová. — Výživa hraje důležitou roli. Přitom je tento faktor často podceňován, což způsobuje bílkovinno-energetický deficit, doprovázený úbytkem svalové hmoty a vyčerpáním energetických zásob.
Přečtěte si také
Nejčastěji je lidem s onemocněním jater, žlučových cest a žlučníku předepisována dieta „tabulka č. 5“. Jenže podle našeho odborníka se tato dieta nedoporučuje lidem s cirhózou. Také pokud máte jaterní encefalopatii, neměli byste držet nízkoproteinovou dietu.
— Dietoterapie spočívá v častých dělených jídlech se zvýšenou spotřebou kilokalorií. Během dne se doporučuje jíst malé množství jídla a před spaním si dát lehkou svačinku. Je třeba se vyhýbat pocitům hladu, vysvětluje Maria Prashnová. — Ze všech živin se glukóza nejsnáze vstřebává, ale neměla by být používána jako jediný zdroj kalorií. Je také důležité přijímat dostatek bílkovin ze stravy 3 .
Ale stává se, že nepomáhají ani léky, ani diety. Proto se v případech těžké jaterní encefalopatie, kdy léčba nepřináší požadovaný účinek, provádí transplantace jater.
Prevence jaterní encefalopatie doma
Aby se předešlo zbytečným problémům a nutnosti vážného zásahu včetně chirurgického zákroku, stačí dodržovat některá preventivní opatření. Zde je několik bodů, které nelze ignorovat v případě chronického onemocnění jater (zejména ve stádiu cirhózy):
- pravidelné kontrolní prohlídky pod dohledem hepatologa;
- včasná identifikace a eliminace infekcí a krvácení (např. terapie křečových žil jícnu) jako jednoho z hlavních spouštěčů PE;
- sledovat pravidelnost stolice a nepřítomnost zácpy;
- korekce výživy a snížení stávající sarkopenie (úbytek svalové hmoty).
„Profylaktická medikamentózní léčba je nutná v případě již prodělané epizody zjevné jaterní encefalopatie, stejně jako u pacientů s jaterní cirhózou a vysokým rizikem rozvoje HE,“ poznamenává Maria Prašnová.
Oblíbené otázky a odpovědi
Na nejoblíbenější otázky týkající se jaterní hypertenze odpovídá Maria Prashnova, PhD, gastroenteroložka, hepatoložka a přednášející na St. Petersburg State University.
Může MRI prokázat přítomnost onemocnění?
– Počítačová tomografie a magnetická rezonance nemají pro diagnostiku nebo určování závažnosti onemocnění žádnou hodnotu. U této skupiny pacientů je však zvýšené riziko intracerebrálního krvácení. Navíc se příznaky tohoto stavu mohou shodovat s klinickým obrazem jaterní encefalopatie, takže sken mozku je obvykle součástí diagnostického komplexu.
V mé praxi se vyskytl případ hospitalizace pacienta s jaterní cirhózou a podezřením na těžkou PE. Vyšetření však odhalilo intrakraniální hematom, který byl příčinou zmatenosti ženy. Později příbuzní uvedli, že před pár dny žena upadla a pravděpodobně se udeřila do hlavy. To je důvod, proč je tak důležité mít opatrovnictví pro lidi s cirhózou.
Pomáhají vitamíny při léčbě jaterní encefalopatie?
– Pacientům se obvykle doporučuje užívat multivitamin, ale neexistují žádné spolehlivé údaje o přínosech vitaminových a minerálních doplňků.
Zdroje:
- Nové přístupy k patogenezi, klinickému obrazu a léčbě jaterní encefalopatie. Podymova S. D. Terapeutický archiv, 2021. https://cyberleninka.ru/article/n/novye-podhody-k-pathogenezu-klinike-lecheniyu-pechenochnoy-entsefalopatii/viewer
- Jaterní encefalopatie: problémy relevantní pro klinickou praxi. Mayevskaya M.V. Medical Council, 2021. https://cyberleninka.ru/article/n/pechenochnaya-entsefalopatiya-voprosy-aktualnye-dlya-klinicheskoy-praktiki/viewer
- Jaterní encefalopatie. Nikonov E. L., Aksenov V. A. Journal “Evidence-Based Gastroenterology”, 2017. https://www.mediasphera.ru/issues/dokazatelnaya-gastroenterologiya/2017/4/1230522602017041025
Tato sekce je pouze pro specialisty v oboru lékařství, farmacie a zdravotnictví!
Shrnutí Naléhavost problému je dána zvyšujícím se počtem pacientů s chronickým onemocněním jater v populaci. Poškození centrálního nervového systému jaterní encefalopatií je hlavní příčinou předčasného ukončení práce a předčasného invalidního důchodu při jaterní cirhóze a vyskytuje se přibližně u 60 % populace s tímto onemocněním. Stanovení správné taktiky zvládání a léčby této patologie proto přispěje nejen k příznivé prognóze, ale také ke zlepšení kvality života pacientů.
Jaterní encefalopatie (HE) – neuropsychiatrický syndrom, zahrnující změny ve funkci nervového systému spojené s akutním nebo chronickým onemocněním jater a vznik portálně-venózního zkratu – reverzibilní neuropsychiatrická porucha, která komplikuje průběh onemocnění jater. Při podezření na jaterní encefalopatii je nutné provést diferenciální diagnostiku s jinými poruchami centrálního nervového systému (CNS). Různé příznaky jaterní encefalopatie odrážejí množství a typ produkovaných toxických metabolitů a přenašečů. Je třeba poznamenat, že výskyt jaterní encefalopatie u pacientů s akutním jaterním selháním (ALF) je charakteristický svým fulminantním průběhem a je spojen s vysokým rizikem úmrtí, stejně jako s výskytem komplikací, jako je edém mozku a intrakraniální arteriální hypertenze. [1].
Přes častý rozvoj encefalopatie u pacientů s jaterní cirhózou v současnosti neexistují spolehlivé laboratorní metody pro diagnostiku a objektivní posouzení její závažnosti.
Přes častý rozvoj encefalopatie u pacientů s jaterní cirhózou v současnosti neexistují spolehlivé laboratorní metody pro diagnostiku a objektivní posouzení její závažnosti. Klinická klasifikace zahrnuje epizodickou, perzistující nebo minimální encefalopatii. Většina epizod encefalopatie byla identifikována s progresí onemocnění a prodlouženou precipitací faktorů, ale někdy byla doprovázena dekompenzací jaterní cirhózy. Encefalopatie s minimálními projevy se vyskytuje buď na počátku onemocnění, nebo je považována za subklinickou formu. U takových pacientů jsou klinické příznaky encefalopatie odhaleny až po velmi podrobné studii.
Změny osobnosti jsou nejvíce patrné u pacientů s chronickým onemocněním jater. Poruchy intelektu se projevují mírnými poruchami v organizaci duševního procesu. Na pozadí jasného vědomí vznikají izolované poruchy spojené s narušením opticko-prostorové aktivity – rozpoznání prostorového obrazce nebo podnětu. Poruchy psaní se projevují v podobě porušení osnovy písmen. K posouzení progrese onemocnění lze pacienty postupně vyšetřovat pomocí testu připojení podle Reitanova čísla. Kóma při akutním selhání jater je často doprovázeno psychomotorickou agitací a mozkovým edémem; objevuje se letargie a ospalost, což je projev poškození astrocytů.
Metabolická teorie rozvoje jaterní encefalopatie je založena na reverzibilitě jejích hlavních poruch u cerebrálních poruch. Amoniak a další neurotransmiterové systémy se účastní patogeneze encefalopatie. Amoniak se uvolňuje při štěpení bílkovin, aminokyselin, purinů a pyrimidinů. Asi 50 % amoniaku pocházejícího ze střev je syntetizováno bakteriemi, zbytek tvoří bílkoviny potravy a glutamin (obr. 1, 2). 90 % pacientů s jaterní encefalopatií má zvýšené hladiny amoniaku v krvi. Hlavními mechanismy působení amoniaku u encefalopatie jsou přímé působení na neuronální membrány a nepřímé narušení neuronálních funkcí v důsledku jeho působení na glutamátergní systém. Merkaptany, deriváty methioninu, způsobují jaterní encefalopatii.
Důvody pro zvýšení koncentrace amoniaku mohou být:
– střevní patologie, když v důsledku porušení průchodu dojde ke zvýšení množství amoniaku absorbovaného do krve;
– rozpad bílkovin uvnitř střevního lumen během infekce a během katabolického stavu metabolismu (sepse, trauma, popálenina);
– dysfunkce jater – detoxikace endogenního amoniaku.
V každém případě, bez ohledu na důvod zvýšení koncentrace amoniaku, je výsledkem zvýšení množství toxinů v krvi, porušení (primární nebo sekundární) funkce jater a účinky toxinů na mozek. V tomto případě se dominantně projevuje klinický obraz toxického poškození mozkových buněk [2].
Bez ohledu na příčinu zvýšení koncentrace amoniaku je výsledkem zvýšení zásoby toxinů v krvi, zhoršená funkce jater a toxické poškození mozkových buněk.
Analýza důvodů rozvoje PE je uvedena na obrázku 3.
Při předepisování diuretik se může vyvinout azotémie. Užívání trankvilizérů, sedativ a analgetik vede ke změnám psychického stavu s následným rozvojem encefalopatie. Predisponujícími faktory pro rozvoj encefalopatie u pacientů s cirhózou jsou portokavální anastomózy. Těžká encefalopatie s azotemií se vyskytuje u uživatelů drog a je nejzávažnější u pacientů s gastrointestinálním krvácením, infekcí nebo azotemií.
KLINICKÝ OBRÁZEK
Při jaterní encefalopatii jsou postiženy všechny části mozku, takže klinický obraz je komplexem různých syndromů [5] a zahrnuje neurologické a duševní poruchy:
– změny osobnosti (dětinství, podrážděnost, ztráta zájmu o rodinu);
— porucha vědomí s poruchou spánku (inverze normálního rytmu spánku a bdění, upřený pohled, letargie a apatie, stručnost odpovědí);
— porucha intelektu (pomalost řeči, monotónnost hlasu, poruchy opticko-prostorové aktivity, projevující se ve zkoušce spojování čísel, obkreslování písmen);
– zápach jater z úst;
– „mápavý“ třes (asterixis).
K podpoře diagnózy jaterní encefalopatie je nutná důkladná anamnéza, fyzikální vyšetření a neurologické vyšetření. Diagnózu „hepatální encefalopatie“ lze stanovit při zjištění známek chronického onemocnění jater (teleangiektázie, palmární erytém, gynekomastie, ascites, žloutenka, krvácení z jícnových varixů). U pacientů s cirhózou by měly být změny duševního stavu nejprve identifikovány jako jaterní encefalopatie, dokud se neprokáže jiná etiologie. Tabulka 1 ukazuje metodu New Haven pro hodnocení závažnosti jaterní encefalopatie. Časná stádia jaterní encefalopatie jsou charakterizována jaterními hvězdami nebo třesem, které však nejsou patognomické, ani urémie, narkotický stav oxidu uhličitého, hypomagnezémie a intoxikace difenylhydantoinem [4]. U pacientů s encefalopatií lze často identifikovat jaterní zápach a hyperventilaci.
Laboratorní vyšetření u pacientů s jaterní encefalopatií často odhalí známky závažných biochemických poruch a syntetické jaterní dysfunkce. Nezbytné jsou i další studie, včetně elektroencefalogramu. Evokované potenciály a psychometrické testy mohou být užitečné při odlišení jaterní encefalopatie od demence, ale jejich vhodnost je třeba posuzovat případ od případu.
V přítomnosti horečky a leukocytózy v kombinaci s jaterní encefalopatií je nutná bederní funkce k vyloučení meningitidy.
TAKTIKA MANAGEMENTU PACIENTA
Nejdůležitějším směrem v managementu jaterní encefalopatie je neustálé hledání, identifikace a léčba příčin příznaků tohoto onemocnění.
V první řadě je nutné omezit bílkoviny v jídle. Příjem bílkovin nižší než 40 g denně však vede k negativní dusíkové bilanci a postupnému rozvoji plýtvání. Takové poruchy se zhoršují velkou ztrátou proteinu během periodické paracentézy. V tomto ohledu se doporučuje při negativní dynamice omezit příjem bílkovin z potravy. Pro pacienty s encefalopatií stadia I a II je doporučená denní dávka bílkovin 30–40 g denně. Těžká encefalopatie stadia III nebo IV vyžaduje další omezení bílkovin na 0 až 20 g denně během intenzivní péče. Po uzdravení by se však denní množství bílkovin mělo postupně zvyšovat v souladu s neurologickým stavem pacienta. Hlavním konceptem terapie je udržovat rovnováhu mezi korekcí encefalopatie a prevencí chřadnutí. V tomto případě by většinu měly tvořit rostlinné bílkoviny obsahující hodně vlákniny a nízké množství aromatických aminokyselin. Taková dieta se však nedoporučuje k dlouhodobému užívání.
Hlavním konceptem terapie jaterní encefalopatie je udržovat rovnováhu mezi nápravou encefalopatie a prevencí chřadnutí.
V současné době je jedním z léků nejúčinnějších v léčbě jaterní encefalopatie laktulóza (Duphalac). Užívání Duphalac vede k intrakavitární oxidaci, katarzi a poklesu amoniaku. Při léčbě jaterní encefalopatie se Duphalac předepisuje ve formě prášku k perorálnímu podání, 20–30 g 3krát denně nebo 30–50 ml ve formě sirupu 3krát denně. Citlivost na Duphalac je však individuální, proto je nutné pacienty informovat o nezávislém výběru dávky léku [3]. Perorální laktulóza je indikována u pacientů s encefalopatií stadia I nebo II a v případech těžké encefalopatie nebo jaterního kómatu (stadium III nebo IV) by měla být laktulóza podávána nazogastrickou sondou. V některých případech se doporučují laktulózové klystýry, protože se zadržují v tlustém střevě, což umožňuje zvýšení dávky bez rizika aspirace.
Hlavní účinek Duphalac je následující:
– snížení koncentrace amonných iontů v krvi o 25–50 %,
– snížení závažnosti jaterní encefalopatie a hnilobné dyspepsie,
— zlepšení duševního stavu pacientů.
Lék inhibuje tvorbu amoniaku bakteriemi a snižuje jeho absorpci střevní sliznicí. To pomáhá snižovat koncentraci amoniaku v krvi, což způsobuje neuropsychické klinické projevy onemocnění. Duphalac je tedy zvláště indikován k potlačení střevní flóry produkující amoniak. K odstranění navázaných amonných iontů dochází až s rozvojem laxativního účinku. Účinnost počátečního účinku léku nastává 24–48 hodin po podání. Mechanismus účinku laktulózy (Duphalac) je uveden na obrázku 4.
Mechanismy snížení koncentrací amoniaku u jaterní encefalopatie jsou uvedeny na obrázku 5.
Léčba jaterní encefalopatie v různých stádiích závažnosti tedy zahrnuje terapii pomocí Duphalac. Dávkovací režim pro Duphalac (laktulóza) je 20–30 g ve formě prášku 3x denně nebo 30–50 ml ve formě sirupu 3x denně.
1. Aruťunov A.T., Ivanikov I.O., Syutkin V.E. Diagnostika a léčba chronických onemocnění jater. Průvodce: M.: „Print-Atelier“ 2005, s. 304.
2. Sherlock S., Dooley J. Onemocnění jater a žlučových cest: Praktické. Režie: Přeloženo z angličtiny. /editoval Z.G. Aprosina, N.A. Mukhina.-M.: Geotar Medicine, 1999.-864 s.
3. Haussinger D, Schliess F. Patogenetické mechanismy jaterní encefalopatie. Gut 2008;57:
4. 1156–65.
5. Jaterní encefalopatie. In: Kuntz E., Kuntz H.D. Hepatologie. Principy a praxe. Springer 2002: 234-54.
6. Prakash, R. & Mullen, K. D. Mechanismy, diagnostika a léčba jaterní encefalopatie. Nat. Rev. Gastroenterol. Hepatol. 2010, 7, 515–525.
