Lymfom je zhoubný nádor tvořený hlavními buňkami imunitního systému – lymfocyty. Charakteristickým rysem lymfomu, který jej odlišuje od jiných maligních nádorů, je šíření atypických lymfocytů po celém těle prostřednictvím průtoku krve a lymfy.
viz též
Datum vytvoření materiálu: 01
Datum aktualizace: 09. 10. 2023
Lymfom je zhoubný nádor tvořený hlavními buňkami imunitního systému – lymfocyty. Charakteristickým rysem lymfomu, který jej odlišuje od jiných maligních nádorů, je šíření atypických lymfocytů po těle prostřednictvím průtoku krve a lymfy. To vede k rychlé tvorbě metastáz ve všech vnitřních orgánech, což určuje vysokou agresivitu lymfomu a vysokou úmrtnost.
Podle lékařských statistik je výskyt různých typů lymfomů 4% mezi všemi případy rakoviny. Postiženi jsou převážně mladí muži, přičemž druhý nejvyšší výskyt se vyskytuje ve věku nad 65 let.
Patogeneze lymfomu
Atypická degenerace lymfocytů je také pozorována u rakoviny krve – leukémie. Rozdíl mezi lymfomem a leukémií spočívá ve zdroji atypie. U leukémie se rakovina tvoří v místě, kde se tvoří lymfocyty – v kostní dřeni. V krevním řečišti jsou již všechny formy leukocytů atypické. U lymfomu dochází k transformaci buněk v lymfatických uzlinách, což znamená, že v krevním řečišti jsou normální i patologické formy lymfocytů.
Lymfom je tedy rakovina lymfatických uzlin, ze které se atypické buňky šíří po těle a tvoří nové rakovinné uzliny v různých orgánech. Onkologové se domnívají, že mechanismem rozvoje lymfomu je „otřes imunity“, náhlá a prudká zátěž imunitního systému s následnými poruchami ve zrání lymfocytů.
Existují určité rozdíly v patogenezi Hodgkinova lymfomu a non-Hodgkinských lymfomů. Zdroj lymfogranulomatózy se nachází v jedné lymfatické uzlině a poté se šíří do sousedních uzlin. U lymfosarkomu může být zdroj mimo lymfatické uzliny, k šíření atypických buněk dochází chaoticky.
V patogenezi lymfogranulomatózy staví onkologové na první místo genetickou a infekční teorii atypické degenerace lymfocytů. V případě lymfosarkomu většinou není možné spouštěcí faktor určit.
Typy lymfomů
Všechny typy lymfomů v onkologické praxi se dělí do dvou hlavních skupin:
- Hodgkinův lymfom, známý také jako lymfogranulomatóza, se vyskytuje ve 40 % případů;
- non-Hodgkinovy lymfomy, známé také jako lymfosarkom, se vyskytují v 60 % případů.
Rozdíl mezi těmito dvěma typy je původ atypických buněk, odtud rozdíly v průběhu onemocnění a náchylnosti k protinádorové léčbě. U lymfogranulomatózy jsou B-lymfocyty náchylné k atypii, onemocnění je extrémně agresivní, ale dobře reaguje na léčbu. U lymfosarkomu se atypie vyskytují v B a T lymfocytech, onkologové objevili asi 30 typů onemocnění. Lymfosarkom se vyvíjí pomalu, je méně agresivní, ale je obtížně léčitelný.
Typy lymfosarkomu
- B-lymfoblastický NHL;
- onemocnění těžkého řetězce;
- B-buněčná prolymfocytární leukémie;
- vlasatobuněčná leukémie;
- difuzní velký B-buněčný NHL;
- Burkittova leukémie;
- NHL z buněk plášťové zóny;
- lymfoplasmacytický NHL;
- mediastinální difuzní velký B-buněčný NHL;
- nodální okrajová zóna B-buněk NHL;
- primární exsudativní NHL;
- plazmocytom/myelom z plazmatických buněk;
- slezinná marginální zóna NHL;
- folikulární NHL;
- chronická lymfocytární leukémie;
- extranodální marginální zóna B-buněk NHL;
- T-lymfoblastický NHL;
- agresivní NK buněčná leukémie;
- anaplastický velkobuněčný NHL s primárními kožními lézemi;
- anaplastický velkobuněčný NHL s primárním systémovým postižením;
- NHL angioimunoblastických T-buněk;
- hepatolienální T-buněčný NHL;
- Sézaryho mycosis fungoides;
- nespecifikovaný NHL periferních T-buněk;
- NHL podkožní tkáně podobný panikulitidě T-buněk;
- T-buněčná leukémie;
- T-buněčná leukémie velkých granulárních lymfocytů;
- T-buněčná prolymfocytární leukémie;
- extranodální NK/T-buněčný lymfom nosního typu;
- enteropatický T-buněčný NHL.
Podle povahy léze a patogeneze jsou všechny lymfomy rozděleny do 3 hlavních skupin:
- agresivní – vyznačují se rychlým vývojem s výraznými příznaky;
- extranodální – primární léze se nevytváří v lymfatických uzlinách, ale okamžitě ve vnitřních orgánech;
- indolentní – vyznačuje se pomalým a příznivým průběhem, nemusí vyžadovat terapii, někdy stačí pravidelné sledování lékařem.
Fáze lymfomů
V onkologické praxi se nejčastěji používá klasifikace stadia lymfomu podle Ann Arbor, která zahrnuje 4 stadia vývoje onemocnění:
- Fáze 1 – atypie v lymfatických uzlinách jedné oblasti, například na jedné straně krku nebo hrudníku;
- Stádium 2 – jsou postiženy 2 nebo více oblastí nad nebo pod bránicí, to znamená buď v horní polovině těla, nebo v dolní polovině;
- 3. stadium – jsou postiženy různé skupiny lymfatických uzlin na obou polovinách těla;
- Fáze 4 – rozsáhlé poškození lymfatických uzlin a různých orgánů.
K číslu označujícímu každou fázi lze přidat písmeno E – označuje poškození lymfatických uzlin na opačné straně. Například stadium 1E naznačuje, že jsou postiženy uzliny na obou stranách krku. Stádium 2E ukazuje, že jsou postiženy 2 nebo více skupin uzlin na obou stranách hrudníku.
Při stanovení stadia onemocnění musí onkolog popsat celkový stav pacienta. K tomu použijte klasifikaci ABX:
- písmeno A znamená nepřítomnost jakýchkoli patologických projevů onemocnění;
- písmeno B označuje, že pacient má následující příznaky rakoviny lymfatických uzlin: horečka nad 38 stupňů po dobu 3 dnů nebo déle, silné noční pocení, ztráta hmotnosti o více než 10 % původní hodnoty;
- písmeno X znamená, že nádor dosáhl velikosti více než 10 cm.
K posouzení celkového stavu pacienta se také používá klasifikace ECOG:
- 0 stupeň – celkový stav netrpí, člověk se cítí zdravý;
- 1. stupeň – člověk nemůže vykonávat těžkou fyzickou práci;
- 2. stupeň – těžká únava, kvůli které je pacient nucen strávit alespoň polovinu dne na lůžku, schopnost sebeobsluhy je zachována;
- 3. stupeň – pacient tráví více než polovinu dne na lůžku a prakticky není schopen se o sebe postarat;
- 4. stupeň – pacient nemůže vstát z postele ani se o sebe postarat.
Příčiny lymfomů
Důvodem pro výskyt všech typů lymfomů je selhání zrání lymfocytů, porušení jejich struktury a funkce a patologicky rychlá a nekontrolovaná reprodukce. To se děje pod vlivem různých rizikových faktorů:
- dědičná predispozice, to znamená přítomnost lymfomu u nejbližších krevních příbuzných pacienta;
- neustálé vystavení škodlivým látkám v životním prostředí, při práci;
- nosiče herpes viru, cytomegaloviru, viru Epstein-Barrové;
- autoimunitní a imunodeficitní onemocnění;
- užívání imunosupresiv k léčbě autoimunitní patologie po transplantaci orgánů.
Histologické vyšetření folikulárního lymfomu
Příznaky
Charakteristickým rysem rakoviny lymfatického systému je její dlouhý asymptomatický průběh. Když se objeví první příznaky onemocnění, znamená to, že většina vnitřních orgánů již byla postižena metastázami. V počáteční fázi rakoviny lymfatických uzlin se člověk obává slabosti, zvýšení tělesné teploty o více než 37 stupňů a nočního pocení. Naprostá většina pacientů to připisuje ARVI. Je třeba věnovat pozornost takovým příznakům, pokud pokračují po dlouhou dobu a nejsou doprovázeny kašlem a rýmou.
Jak se atypické lymfocyty šíří po těle, objevují se výraznější známky lymfomu:
- trvalé zvýšení tělesné teploty nad 37,5 stupňů;
- ztráta chuti k jídlu vedoucí ke ztrátě hmotnosti;
- nadměrná slabost, rychlá únava při normální námaze;
- zvětšené lymfatické uzliny, zatímco jsou nebolestivé;
- svědění kůže.
Tyto příznaky opět neznepokojují každého, často jsou připisovány vleklým infekčním nemocem nebo zotavení z vážných nemocí. Pacienti mohou být vyšetřeni na HIV infekci a tuberkulózu.
Když lymfatické uzliny narostou do velkých rozměrů, vyvíjejí tlak na okolní tkáně a orgány a narušují jejich funkci. Příznaky v tomto případě závisí na umístění postižených lymfatických uzlin:
- krk – potíže s polykáním, neschopnost otočit hlavu;
- hrudník – kašel, dušnost;
- břišní dutina – bolest břicha, zvracení, zácpa nebo průjem;
- retroperitoneální prostor, pánevní dutina – zhoršené močení, otok.
Komplikace lymfomu
Komplikace pro různé typy lymfomů jsou spojeny především s dysfunkcí vnitřních orgánů v důsledku tvorby metastatických ložisek v nich:
- stlačení dýchacího traktu s rozvojem astmatických záchvatů;
- stlačení jícnu, žaludku a střev s neschopností jíst nebo se vyprázdnit;
- komprese močových cest s rozvojem akutní retence moči;
- paralýza končetin, zhoršená citlivost v důsledku výskytu lézí v mozku a míše;
- poškození ledvin a jater;
- srdeční infarkt a mrtvice;
- meningitida;
- zlomeniny kostí v důsledku tvorby ložisek v nich;
- svalová atrofie;
- snížená imunita, přetrvávající infekční onemocnění.
Diagnostika lymfomů
Diagnostika lymfomu začíná rozhovorem a vyšetřením pacienta. Lékař zjišťuje povahu zdravotních potíží a shromažďuje anamnézu onemocnění. Především je důležitá rodinná anamnéza – přítomnost onemocnění u nejbližších příbuzných pacienta. Lékaře bude také zajímat charakteristika pacientova života a pracovních podmínek.
Při vyšetření lékař posoudí celkový stav člověka a změří tělesnou hmotnost. Lékař musí prohmatat všechny skupiny lymfatických uzlin, poslechnout srdce a plíce a prohmatat břicho.
Laboratorní diagnostika zahrnuje následující studie:
- všeobecné klinické testy krve a moči;
- stanovení hormonálního profilu;
- testování na virové infekce;
- stanovení nádorových markerů.
Instrumentální metody výzkumu pomáhají identifikovat nádorová ložiska v různých orgánech:
- Rentgenové vyšetření;
- CT a MRI těla;
- PET, kostní scintigrafie;
- Ultrazvuk vnitřních orgánů.
Hlavní metodou diagnostiky lymfomu je biopsie postižené uzliny s následným histologickým vyšetřením. Studium atypických buněk pod mikroskopem pomáhá určit typ nádoru a stupeň jeho malignity.
terapie
Plán léčby sestavuje onkolog a lékař se řídí klinickými doporučeními a zohledňuje celkový stav pacienta. Používají se následující metody léčby:
- chirurgická intervence;
- radiační terapie;
- chemoterapie;
- imunobiologická terapie;
- cílená terapie.
Možné jsou různé kombinace těchto metod, které závisí především na typu a stadiu onemocnění.
Terapeutická taktika
Při určování taktiky léčby se lékař řídí typem nádoru a očekávanou prognózou jeho vývoje. Indolentní lymfomy nevyžadují urgentní léčbu, pacient je pod dohledem onkohematologa a je pravidelně vyšetřován. Pokud jsou zjištěny známky progrese onemocnění, lékař předepíše vhodnou terapii.
U jiných forem lymfomu je léčba předepsána podle jednoho ze zavedených protokolů:
- chemoterapie v kombinaci s imunobiologickou terapií;
- chemoterapie v kombinaci s ozařováním;
- vysokodávková chemoterapie s následnou transplantací kmenových buněk.
Chirurgická intervence je pomocná a je indikována ke zmírnění příznaků způsobených kompresí tkání a orgánů rostoucím nádorem.
Léčba určitých typů lymfomů
U Hodgkinova lymfomu je hlavní léčbou chemoterapie kombinovaná s ozařováním. Počet a délka cyklů závisí na stadiu onemocnění, obvykle vyžadují 2 až 8. Radiační terapie jako nezávislá metoda léčby lymfogranulomatózy je opodstatněná pouze v časném stadiu onemocnění, kdy ne více než dvě skupiny lymfatických uzlin jsou postiženy uzliny. S ohledem na pozdní záchyt onemocnění je to v onkologické praxi vzácné.
Kromě hlavního léčebného protokolu pro lymfogranulomatózu se používají monoklonální protilátky. V některých případech má odstranění sleziny pozitivní účinek. Vysokodávková chemoterapie a ozařování se používají jako paliativní léčba v pozdní fázi onemocnění. Poškození z takové agresivní léčby je poměrně vážné, pokud je to možné, pacient podstoupí transplantaci kostní dřeně.
U lymfosarkomu hlavní léčebný protokol zahrnuje kombinaci chemoterapie a ozařování. V individuálních situacích je terapie doplněna monoklonálními protilátkami. U některých typů onemocnění je indikována transplantace kostní dřeně.
Účinnost léčby se posuzuje podle dynamiky zmenšení lymfatických uzlin a histologického vyšetření.
předpovědi
Prognóza pacientů s lymfomem závisí na stadiu procesu, věku a stavu pacienta a také na výsledcích terapie. Nejlepší prognóza je pozorována u Hodgkinova lymfomu u mladých pacientů za předpokladu, že je onemocnění včas odhaleno. Úplné uzdravení je zaznamenáno u 95 % pacientů.
Jak nemoc postupuje, možnost vyléčení klesá:
- 2. stadium – 80 % pacientů;
- 3. stadium – 60 % pacientů;
- 4. stadium – 45 % pacientů.
S lymfosarkomem lze dosáhnout dobrých výsledků pouze v počátečních stádiích onemocnění. Při vážném rozšíření maligního procesu je pětiletá míra přežití v rozmezí 60-70%. Existují extrémně agresivní formy onemocnění, u kterých nepřežije více než 30 % pacientů.
Klinická doporučení po léčbě a prevenci lymfomu
Neexistuje způsob, jak zabránit rozvoji lymfomu, protože přesná příčina onemocnění nebyla stanovena. Onkologové doporučují vyhnout se běžným rizikovým faktorům pro vznik maligních nádorů:
- odvykání od alkoholu a kouření;
- prevence infekčních onemocnění, zejména HIV;
- rutinní očkování;
- včasná léčba infekcí.
2.83 z 5. Hlasů: 12
Děkuji za známku.
Informace ověřené odborníkem
Michajlov Alexej Gennadievič operační onkolog, lékař nejvyšší kvalifikační kategorie, Ph.D. praxe: 22 let
Informace v tomto článku jsou poskytovány pro referenční účely a nenahrazují rady od kvalifikovaného odborníka. Nepodávejte samoléčbu! Při prvních příznacích onemocnění byste se měli poradit s lékařem.
Přečtěte si také
- Non-Hodgkinův lymfom
- Hodgkinův lymfom
- mnohočetný myelom
