Buly (nepravé plicní cysty) jsou patologické vzduchové dutiny v plicích (z anglického blebs – „bubliny“), které mohou vzniknout mechanickým poškozením parenchymu, předchozím infekčním-zánětlivým nebo jiným onemocněním. Přebytek vzduchu v těchto vačkovitých dutinách, změny ve struktuře plicní matrice a zmenšení oblasti funkčních oblastí dýchacího orgánu vedou k trvalému poškození dýchání a důsledky takových patologických změn mohou být nevratné. Vznik a zvětšování bul v plicích vede ke snížení funkce výměny plynů v plicích a v případě ruptury velké buly může dojít až k život ohrožujícímu stavu – pneumotoraxu.
Zajímavost: cestování letadlem je nebezpečné pro pacienty s velkými buly v plicích. Faktem je, že při letu ve výšce 2,5 km od země se patologické dutiny mohou zvětšit v průměru o 30-40%, což znamená, že může dojít k epizodě pneumotoraxu a prasknutí buly.
Buly jsou nejčastěji diagnostikovány u lidí, kteří kouří (obvykle muži nad 50 let s asi 15letou zkušeností s kouřením) na pozadí centrilobulárního plicního emfyzému nebo CHOPN. Obě tato onemocnění jsou tak či onak spojena s poškozením (protažením) alveolů, narušením struktury plicního parenchymu a jeho stárnutím. Někdy tyto patologické změny nejsou spojeny s kouřením, ale jsou důsledkem metabolických poruch, infekčně-zánětlivého procesu, autoimunitního onemocnění nebo jsou podmíněny geneticky.
Nemoc je obtížně léčitelná. Pokud je zjištěna příčina tvorby bul, jejich velikost je malá, diagnostická opatření jsou prováděna včas a je zahájena léčba, patologické změny lze léčit konzervativně. V případě pneumotoraxu se buly odstraňují chirurgicky pomocí endoskopických technik.
Buly vyžadují dynamické sledování: CT vyšetření, spirometrie, konzultace s pneumologem.
Co znamená bulla v plicích?
Podle definice uvedené na mezinárodním lékařském sympoziu CIBA by se za bulu měla považovat vzduchová dutina v plicích, jejíž průměr přesahuje 1 cm, zatímco alveolární stěna se ztenčuje na 1 mm nebo méně.
V medicíně je zvykem rozlišovat bulózní emfyzém a bulózní nemoc. Rozlišují se v závislosti na příčinách výskytu, etiologii a také v závislosti na zdravotních následcích. Bulózní emfyzém je obvykle diagnostikován u pacientů se známkami CHOPN (chronická obstrukční plicní nemoc) na pozadí oboustranného emfyzému panacinárního nebo centrilobulárního typu. Při bulózním onemocnění není emfyzém pozorován a dutina může být jedna nebo mírně větší. Bulózní onemocnění se může objevit s vrozeným Marfanovým syndromem. Bulózní emfyzém při absenci léčby a adekvátních opatření k omezení jeho růstu (přestat kouřit, práce v nebezpečných průmyslových odvětvích, léčba chronické bronchitidy atd.) může časem vést k respiračnímu nebo srdečnímu selhání, kolapsu plic, těžkému kašli s krví a fyzická nesnášenlivost
Bullae se tvoří podle principu mýdlových bublin: nejprve se objeví malé bubliny, pak se spojí a vytvoří velké bubliny a tak dále. Při bulózním emfyzému se plicní tkáň stává jako stará houba – opotřebováním se zvětšují póry, materiál ztrácí pružnost a trhá se.
Při zničení alveolárních přepážek se tvoří velké buly (průměr může dosáhnout až 10 cm). Alveoly jsou vezikuly, které tvoří normální vzduchovou plicní tkáň. V alveolech se provádí skladování vzduchu, transport kyslíku, výměna vzduchu a samotný proces vyžaduje strukturu přívodu dávkovaného vzduchu. Bullae, i velmi malé, vnášejí do práce nejdůležitějšího dýchacího orgánu prvek chaosu a entropie.
Příznaky bulózního emfyzému
Řada studií publikovaných v otevřené mezinárodní databázi PubMed zdůrazňuje, že faktory jako:
- Kouření (15-20 balení);
- Systematické vdechování toxických látek (nepříznivé prostředí, práce v nebezpečných odvětvích, zneužívání návykových látek, drogová závislost);
- Nízká úroveň kvality života (špatná a nezdravá strava, hypotermie, nemoc, nedostatek kvalifikované lékařské péče).
A až vedle těchto faktorů z hlediska prevalence jsou prodělaná infekční a zánětlivá onemocnění dýchacích cest, autoimunitní onemocnění, metabolické poruchy a vrozené vlastnosti těla.
Bulózní emfyzém je v naprosté většině případů diagnostikován u starších nebo zralých lidí, ale buly lze nalézt i u mladých lidí.
Malé buly se vůbec neprojevují. Obecně je pro pacienta obtížné byť jen podezření na většinu onemocnění hlavního dýchacího orgánu – plíce nebolí, a když se objeví dušnost, kašel a nedostatek vzduchu, nemoc přivede pacienta do intenzivní péče v otázka hodin.
Patologické příznaky se mohou objevit, když se buly zvětší a vznikne emfyzém. Prevence onemocnění je možná pravidelným screeningem – nízkodávkovaným CT vyšetřením plic. Vyšetření v 3D režimu a ve vysokém rozlišení ukáže i ty nejmenší odchylky od normy.
K určení (přesného stadia) bulózního emfyzému se používá metoda spirometrie – funkční diagnostika plic. Zpravidla po spirometrii, pokud nejsou ukazatele normální, pneumolog odešle pacienta na CT plic.
Na buly v plicích lze mít podezření, pokud jsou přítomny následující příznaky:
- Dušnost a dýchací potíže;
- Odolnost vůči fyzické aktivitě, únava;
- Hypotenze, nekontrolované arytmie;
- Pocit neustálé únavy;
- Modré rty a konečky prstů;
- Bolestivá bledost;
- Pocit neúplné inspirace;
- Deformace hrudníku (v případě velkých bul se stává sudovitým).
Vzhledem k tomu, že zvětšení bulek trvá poměrně dlouho, pacient nemusí zaznamenat zhoršení zdravotního stavu, zejména je pro snížení vitální kapacity plic stále obtížnější zadržet dech a hypoxie obecně postihuje všechny vnitřní orgány – člověk doslova „vybledne“.
Buly v plicích na CT
Buly v plicích na CT jsou zobrazeny jako zřetelné, relativně tmavší, bublinovité oblasti plicní tkáně, připomínající díry nebo velké póry houby. Čím hustší je tkáň, tím světlejší je na CT vyšetření – takže například kosti jsou bílé, ale vzdušná plicní tkáň má relativně jednotnou grafitově šedou barvu.
Pomocí CT plic dokáže radiolog přesně určit průměr bul, jejich počet a zjistit, zda se nevyskytují známky emfyzému, bronchiektázie nebo jiných difuzních plicních onemocnění.
Jak léčit buly v plicích
Pacient musí přestat kouřit a přestat pracovat ve škodlivých výrobních činnostech, jinak budou všechna terapeutická opatření bezvýznamná. U nekomplikovaných případů a v časných stádiích emfyzému (neboli bulózní nemoci) je léčba konzervativní a kombinovaná. Terapie je předepsána pulmonologem a může zahrnovat:
- Léky (diuretika, bronchodilatátory, hormonální léky);
- Speciální kurz pohybové terapie a dechových cvičení;
- Pravidelná oxygenoterapie pomocí kyslíkového koncentrátoru.
- Pravidelná diagnostická opatření (CT plic, spirometrie, konzultace s pneumologem).
Pozitivní je, že úplné a doživotní odvykání kouření u většiny pacientů zastaví rozvoj bulózního emfyzému a použití oxygenoterapie u vážně nemocných může prodloužit život o 5-10 let.
Chirurgická léčba buly (endoskopické „šití“) může být indikována u recidivujícího pneumotoraxu na pozadí rostoucích dutin. Pacient podstoupí operace bulektomie a pleurodézy. Absolutní úspěch takové léčby však nelze zaručit.
chirurgická léčba
Chirurgická léčba se nazývá bullektomie. Pokud je člověku diagnostikován obří bulla, pak je to indikace k chirurgické léčbě. Malé buly se chirurgicky obtížně léčí a efekt operace je nevýznamný. Dušnost se zřídka zlepší.
Buly, které nejsou doprovázeny klinickými příznaky (dušnost) nebo komplikacemi (pneumotorax, hnisání), se nedoporučuje odstraňovat.
Kontraindikace bulektomie zahrnují pokračující kouření, těžké kardiovaskulární onemocnění a difuzní emfyzém s nízkou kompresí okolní plicní tkáně.
Indikací k chirurgické léčbě může být recidivující pneumotorax na pozadí bulózních změn. V tomto případě se současně provádí bulektomie a pleurodéza.
Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) je běžné plicní onemocnění, které omezuje proudění vzduchu v dýchacích cestách a ztěžuje dýchání. Někdy se nazývá emfyzém nebo chronická bronchitida.
CHOPN může ovlivnit plíce a způsobit jejich ucpání hlenem. Mezi příznaky onemocnění patří kašel, někdy s hlenem, potíže s dýcháním, sípání a únava.
Nejčastějšími příčinami CHOPN jsou kouření a znečištěné ovzduší. Lidé s CHOPN jsou vystaveni zvýšenému riziku dalších zdravotních problémů.
COPD nelze vyléčit, ale symptomy lze zmírnit tím, že přestanete kouřit, vyhnete se vystavení znečištění ovzduší a necháte se očkovat, aby se předešlo infekcím. CHOPN lze také léčit léky, oxygenoterapií a plicní rehabilitací.
Příznaky
Nejčastějšími příznaky CHOPN jsou potíže s dýcháním, chronický kašel (někdy produkující hlen) a pocit únavy.
Někdy se příznaky CHOPN zhorší. Jde o takzvané epizody exacerbace onemocnění. Obvykle trvají několik dní a často vyžadují další medikamentózní terapii.
Lidé s CHOPN jsou také vystaveni zvýšenému riziku dalších zdravotních problémů. Tyto zahrnují:
- plicní infekce, jako je chřipka a zápal plic;
- rakovina plic;
- srdeční problémy
- svalová slabost a křehkost kostí;
- deprese a úzkostná porucha.
Typické příznaky CHOPN se začínají rozvíjet ve středním věku. Jak COPD postupuje, je pro člověka obtížnější vykonávat běžné denní činnosti, často kvůli dušnosti. V důsledku snížené produktivity a omezení v domácnosti, stejně jako nutnosti platit za lékařskou péči, může mít pacient vážné finanční problémy.
CHOPN se někdy nazývá emfyzém nebo chronická bronchitida. Termín “emfyzém” obvykle znamená zničení malých vzduchových dutin plic, které končí dýchací cesty. Chronická bronchitida je chronický kašel s produkcí sputa způsobený zánětem dýchacích cest. CHOPN a astma sdílejí řadu příznaků (kašel, sípání a dušnost) a obě onemocnění se mohou vyskytovat současně.
Příčiny
Zúžení dýchacích cest a rozvoj CHOPN může být způsobeno několika procesy. Jedná se o částečnou destrukci plicní tkáně, obliteraci dýchacích cest sputem, záněty a otoky sliznice dýchacích cest.
CHOPN se vyvíjí postupně v průběhu času, často v důsledku kombinace rizikových faktorů, jako jsou:
- vdechování tabákového kouře během aktivního nebo pasivního kouření;
- vdechování prachu, kouře nebo chemikálií při práci;
- Znečištění vnitřního ovzduší: V zemích s nízkými a středními příjmy se při vaření nebo vytápění často používá biomasa (dřevo, hnůj, zbytky plodin) nebo uhlí, které produkuje značné množství kouře;
- rysy prvních let života, například poruchy nitroděložního vývoje, nedonošenost, stejně jako časté nebo těžké respirační infekce v dětství, které brání plnému růstu a vývoji plic;
- astma v dětství; a/nebo
- Vzácnou genetickou poruchou je deficit alfa-1 antitrypsinu, který může vést k rozvoji CHOPN v raném věku.
Pokud jsou přítomny charakteristické příznaky onemocnění, je třeba mít podezření na CHOPN a k potvrzení diagnózy se provádějí funkční dýchací testy zvané spirometrie, které kvantitativně hodnotí plicní funkce. V zemích s nízkými a středními příjmy není spirometrie často dostupná a onemocnění může zůstat nediagnostikováno.
Léčba
CHOPN nelze vyléčit, ale lze ji zlepšit tím, že přestanete kouřit, vyhnete se vystavení znečištěnému ovzduší a necháte se očkovat. Onemocnění lze léčit léky, oxygenoterapií a plicní rehabilitací.
Existuje několik způsobů léčby CHOPN.
V zásadě se k tomu používají inhalační léky, které rozšiřují průsvit dýchacích cest a snižují otoky.
Nejdůležitějšími léky pro léčbu CHOPN jsou inhalační bronchodilatátory. Uvolňují svaly dýchacích cest a umožňují průchod vzduchu.
Při použití krátkodobě působících bronchodilatancií se účinek dostaví během několika sekund a trvá 4–6 hodin. Často se používají během exacerbací.
Při použití dlouhodobě působících bronchodilatancií se účinek dostaví později, ale trvá déle. Užívají se denně, někdy v kombinaci s inhalačními steroidy.
Mohou být použity jiné způsoby léčby.
- Ke zmírnění exacerbací se často používají steroidní tablety a antibiotika.
- Pacientům dlouhodobě trpícím CHOPN a pacientům s těžkou CHOPN je předepisována oxygenoterapie.
- Plicní rehabilitace učí pacienta cviky, které usnadňují dýchání a zvyšují schopnost cvičení.
- Chirurgický zákrok může u některých pacientů s těžkou CHOPN zmírnit příznaky.
Některé inhalační léky rozšiřují dýchací cesty a lze je pravidelně používat k prevenci nebo zmírnění příznaků nebo ke zmírnění příznaků při závažných vzplanutích. Někdy se používají v kombinaci s inhalačními kortikosteroidy ke snížení zánětu v plicích.
Použití inhalačních léků vyžaduje správnou techniku a v některých případech se používají tzv. distanční zařízení k efektivnějšímu dodání léku do dýchacího traktu. V mnoha zemích s nízkými a středními příjmy je přístup k inhalačním lékům omezený; V roce 2021 byl tedy inhalační salbutamol dostupný v primární péči pouze v polovině zemí s nízkými a nižšími středními příjmy.
Exacerbace jsou často způsobeny infekcí dýchacích cest a v takových případech mohou být kromě inhalačních léků nebo nebulizátorů předepsána podle potřeby antibiotika a/nebo perorální steroidy.
Život s CHOPN
Změny životního stylu mohou pomoci zmírnit příznaky CHOPN.
Přestaňte kouřit a vapovat. Toto je nejdůležitější krok. Přestat kouřit pomáhá i lidem, kteří kouří mnoho let.
Vyvarujte se vdechování pasivního tabákového kouře a kouře ze zdrojů ohně používaných pro vnitřní vaření.
Udržujte fyzickou aktivitu.
Chraňte se před plicními infekcemi:
- Nechte se každý rok očkovat proti chřipce;
- nechat se očkovat proti zápalu plic;
- Buďte plně očkováni proti COVID-19 a okamžitě přeočkováni.
Lidé žijící s CHOPN by měli dostat informace o svém stavu, potřebné léčbě a tipy pro sebeobsluhu, které jim pomohou žít co nejaktivnější a nejzdravější život.
Činnosti WHO
CHOPN se zabývá Globálním akčním plánem WHO pro prevenci a kontrolu nepřenosných nemocí (NCD) a Agendou OSN 2030 pro udržitelný rozvoj.
WHO se snaží rozšířit diagnostiku a léčbu CHOPN.
Na podporu kontroly nepřenosných nemocí na úrovni primární zdravotní péče v prostředí s omezenými zdroji WHO vyvinula balíček základních intervencí pro nepřenosné nemoci (PEN). Zahrnuje protokoly pro hodnocení, diagnostiku a léčbu chronických respiračních onemocnění (astma a chronická obstrukční plicní nemoc), stejně jako moduly poradenství zdravého životního stylu, včetně odvykání kouření a sebepéče.
Rehabilitace 2030 je nový strategický přístup navržený tak, aby upřednostňoval rozvoj a posílení rehabilitačních služeb v rámci zdravotnických systémů. V rámci této iniciativy WHO v současné době vyvíjí rehabilitační balíček, který mimo jiné zahrnuje plicní rehabilitaci pro CHOPN.
Snížení expozice tabákovému kouři je důležité jak pro primární prevenci CHOPN, tak pro péči o pacienty. Pokrok v této oblasti podporuje Rámcová úmluva o kontrole tabáku a také iniciativy WHO, jako je MPOWER a mTobacco Cessation.
Mezi další preventivní snahy patří vytvoření sady nástrojů pro čistou domácí energii (CHEST), která podporuje čisté a bezpečné technologie domácí energie a podporuje rozvoj politiky pro přijetí čisté domácí energie na místní a národní úrovni a prostřednictvím speciálních programů.
Globální aliance proti chronickým respiračním onemocněním (GARD) podporuje práci WHO v oblasti prevence a kontroly chronických respiračních onemocnění. GARD je dobrovolná aliance národních a mezinárodních organizací a institucí, které se zavázaly osvobodit svět od zátěže respiračních onemocnění.
