Lymfomje heterogenní skupina onkologických onemocnění lymfatické tkáně, vyznačující se zvětšením lymfatických uzlin a/nebo poškozením různých vnitřních orgánů, ve kterých dochází k nekontrolovanému hromadění „nádorových“ lymfocytů.
Lymfocyt– krevní buňka, která je hlavní složkou imunitního systému těla. U lymfomu v důsledku nekontrolovaného dělení „nádorových“ lymfocytů jejich potomci osídlují lymfatické uzliny a různé vnitřní orgány, což způsobuje narušení jejich normálního fungování. Termín „lymfom“ označuje velké množství různých typů onemocnění, které se od sebe výrazně liší svými projevy a přístupy k jejich léčbě. Všechny lymfomy se dělí do 2 velkých skupin: lymfogranulomatóza (jiný název pro Hodgkinovu chorobu) a non-Hodgkinovy lymfomy.
PŘÍZNAKY LYMFOMU
Typicky je prvním příznakem lymfomu významné zvýšení velikosti lymfatických uzlin na krku, v podpaží nebo v tříslech. Navíc na rozdíl od infekčních onemocnění jsou zvětšené lymfatické uzliny nebolestivé, jejich velikost se časem a při léčbě antibiotiky nezmenšuje. Někdy se vlivem tlaku zvětšených jater, sleziny a lymfatických uzlin dostaví pocit plnosti břicha, potíže s dýcháním, praskavá bolest v kříži, pocit tlaku v obličeji nebo krku.
Další příznaky, se kterými se setkáváme u lymfomu, jsou:
- Slabost
- Zvýšená tělesná teplota
- Pocení
- Потеря веса
- Poruchy trávení
DIAGNOSTIKA LYMFOMŮ
Pro stanovení diagnózy lymfomu je nutné podstoupit vyšetření u specialistů. Tradičně lymfomy léčí onkologové a hematologové.
Laboratorní diagnostika.Hlavním testem k potvrzení diagnózy lymfomu je mikroskopické vyšetření vzorku lymfoidní tkáně získané biopsií (chirurgické odstranění lymfatické uzliny nebo kousku tkáně z postiženého orgánu). Tato tkáň je odeslána k morfologickému vyšetření patologovi, jehož hlavním úkolem je určit: „Jsou ve zkoumané tkáni nádorové (lymfomové) buňky? Pokud lékař nalezne nádorové (lymfomové) buňky ve zkoumaném histologickém vzorku, pak další otázka, kterou musí rozhodnout, zní: “O jaký typ lymfomu máme co činit?”
Provádí se také vyšetření kostní dřeně, aby se zjistilo: “Jsou ve tkáni kostní dřeně nádorové (lymfomové) buňky?” Další výzkumné metody umožňují objasnit řadu rysů lymfomu. Patří mezi ně imunofenotypizace průtokovou cytometrií, cytogenetické a molekulárně genetické studie.
Radioterapie(rentgenové vyšetření, počítačová tomografie, magnetická rezonance) umožňuje identifikovat přítomnost nádorových útvarů v různých částech těla, které nejsou přístupné lékaři při externím vyšetření. K určení stadia lymfomu se používají radiační diagnostické metody.
TYPY LYMFOMŮ
Termín non-Hodgkinův lymfom označuje poměrně velkou skupinu lymfomů, které nejsou Hodgkinovou chorobou (lymfogranulomatóza). Rozhodnutí, zda lymfom patří do skupiny non-Hodgkinských lymfomů nebo do Hodgkinovy choroby, se provádí po histologickém vyšetření vzorku bioptované tkáně. Pokud jsou během mikroskopického vyšetření nalezeny Berezovského-Sternberg-Reedovy buňky specifické pro Hodgkinovu chorobu, pak je stanovena diagnóza Hodgkinovy choroby. Pokud tyto specifické buňky nejsou nalezeny, pak je lymfom klasifikován jako non-Hodgkinův.
Non-Hodgkinovy lymfomy mají mnoho podtypů, které se liší histologickým vzhledem, klinickými projevy a přístupy k jejich léčbě. Některé typy lymfomů mají pomalý a příznivý průběh a někdy nevyžadují speciální léčbu po dlouhou dobu. Takové lymfomy se nazývají indolentní. Řada jiných lymfomů se naopak vyznačuje rychlou progresí, velkým množstvím symptomů a vyžaduje okamžitou léčbu. Takové lymfomy se nazývají agresivní. Existují lymfomy se středními charakteristikami. Nejčastěji začíná abnormální růst lymfocytů v lymfatických uzlinách a rozvíjí se klasická verze lymfomu doprovázená zvětšenými lymfatickými uzlinami. Existují však lymfomy, u kterých se lymfatické uzliny nezvětšují, protože Nemoc se primárně nevyskytuje v lymfatických uzlinách, ale v různých orgánech: slezina, žaludek, střeva, plíce, mozek. Takové lymfomy se nazývají extranodální.
Po dlouhou dobu existovaly v mnoha zemích různé klasifikace, včetně různých názvů a termínů pro stejný typ nehodgkinského lymfomu, což způsobilo velké potíže jak lékařům, tak pacientům. V roce 2001 mezinárodní společenství vypracovalo jednotné přístupy ke klasifikaci lymfomů a byla přijata jednotná, tzv. klasifikace Světové zdravotnické organizace (WHO), která se dnes používá ve většině zemí světa.
4. vydání klasifikace WHO (2008) uvádíme v plném znění. Na přání se s ním může každý seznámit, jak uzná za nutné.
Klasifikace non-Hodgkinových lymfomů podle Světové zdravotnické organizace
B-buněčné nádory z prekurzorů B-lymfocytů:
- B-lymfoblastický lymfom/leukémie progenitorových buněk (akutní lymfoblastická leukémie B-buněk z progenitorových buněk).
B-buněčné nádory z periferních (zralých) B-lymfocytů:
- Chronická lymfocytární leukémie/lymfom z malých lymfocytů (lymfocytární lymfom)
- B-buněčná prolymfocytární leukémie
- Lymfoplasmacytický lymfom
- Lymfom okrajové zóny sleziny (+/- vilózní lymfocyty)
- Vlasatobuněčná leukémie
- Lymfoplasmacytický lymfom
- Nemoci těžkého řetězce
- Plazmatickobuněčný myelom/plazmacytom
- Extranodální B-buněčný lymfom marginální zóny typu MALT
- Uzlinový B-buněčný lymfom marginální zóny (+/- monocytoidní B lymfocyty)
- Folikulární lymfom
- Lymfom z plášťových buněk
- Difuzní velkobuněčný B lymfom
- Mediastinální difuzní velkobuněčný B-lymfom
- Primární exsudativní lymfom
- Burkittův lymfom/leukémie
T- a NK-buněčné nádory z prekurzorů T-lymfocytů
- T-lymfoblastický lymfom/leukémie progenitorových buněk (akutní lymfoblastická leukémie T-buněk z progenitorových buněk)
T-buněčné lymfomy z periferních (zralých) T-lymfocytů:
- T-buněčná prolymfocytární leukémie
- T-buněčná leukémie velkých granulárních lymfocytů
- Agresivní NK buněčná leukémie
- Dospělý T-buněčný lymfom/leukémie (HTLV1+)
- Extranodální NK/T-buněčný lymfom, nosního typu
- T-buněčný lymfom spojený s enteropatií
- Hepatolienální T-buněčný lymfom
- T-buněčný lymfom podkožní tkáně podobný pannikulitidě
- Mycosis fungoides/Sézaryho syndrom
- Anaplastický velkobuněčný lymfom, T/0 buňka, s primárním postižením kůže
- Periferní T-buněčný lymfom, blíže neurčený
- Angioimunoblastický T-buněčný lymfom
- Anaplastický velkobuněčný lymfom, T/0 buňka, s primárním systémovým postižením
FÁZE LYMFOMU
Určení stadia lymfomu pomáhá pochopit rozsah onemocnění. To jsou důležité informace pro správné rozhodnutí ohledně vašeho léčebného programu. Přístupy k léčbě časných (lokálních) stadií a pokročilých stadií lymfomů se obvykle liší. Při výběru léčebného programu se bere v úvahu nejen stadium, ale i mnoho dalších faktorů: typ lymfomu, výsledky dalších studií (cytogenetických, imunologických, molekulárních atd.), stav pacienta, jeho věk, doprovodné nemocí atd. Informace o stadiu onemocnění jsou však nesmírně důležité pro vypracování účinného léčebného programu.
V souladu s obecně uznávanou mezinárodní klasifikací (v USA se nazývá klasifikace Ann Arbor podle názvu města, kde byla přijata) se rozlišují 4 stadia onemocnění: I, II, III a IV. K číslu stadia se obvykle přidávají písmena A nebo B. Tato písmena označují přítomnost nebo nepřítomnost 3 důležitých příznaků, které se mohou u pacientů s lymfomem vyskytnout: horečka, silné noční pocení a ztráta hmotnosti. Pokud je použito písmeno A, znamená to, že výše uvedené příznaky chybí, pokud je použito písmeno B, znamená to, že pacient má výše uvedené příznaky.
Klasifikace identifikuje čtyři stadia onemocnění, která mohou být podmíněně označena jako lokální (lokální, omezená) – stadia I a II a rozšířená – stadia III a IV.
XNUMX. etapa– je povoleno zapojení jedné oblasti lymfatických uzlin do lymfomového procesu
II etapa– do procesu je možné zapojit dvě nebo více oblastí lymfatických uzlin na jedné straně bránice (bránice je svalová vrstva, která odděluje hrudní a břišní dutinu).
III etapa– je povoleno poškození lymfatických uzlin na obou stranách bránice.
IV etapa– nemoc se šíří kromě lymfatických uzlin do vnitřních orgánů: srdce, játra, ledviny, střeva, kostní dřeň atd.
LÉČBA LYMFOMŮ
Výběr léčebného programu závisí na typu lymfomu a stavu pacienta.
- Indolentní lymfomy v některých případech nemusí vyžadovat léčbu, stačí pozorování lékařem (hematologem nebo onkologem). Avšak výskyt prvních příznaků progrese onemocnění: zvětšené lymfatické uzliny, zvýšená slabost, zvýšená tělesná teplota atd. jsou signálem k zahájení léčby. U lokálně pokročilých stadií se často využívá radioterapie – ozařování lymfatických uzlin postižených nádorem. V generalizovaných stadiích se dává přednost chemoterapii. Spektrum možných léků pro léčbu indolentních lymfomů je poměrně velké: chlorbutin, fludarabin, cyklofosfamid, vinkristin, rituximab atd. Indolentní lymfomy jsou onemocnění, u kterých se dnes jeví úplné vyléčení nepravděpodobné. Hlavním cílem léčby indolentních lymfomů je prodloužit dobu trvání a zlepšit kvalitu života pacienta.
- Agresivní lymfomyzpravidla vyžadují okamžité zahájení léčby. Jedním z nejběžnějších chemoterapeutických programů je CHOP kombinovaný s monoklonální protilátkou Rituximab.
- Vysoce agresivní lymfomy jsou léčeni chemoterapeutickými programy pro akutní lymfoblastickou leukémii nebo podobné. Cílem léčby agresivních a vysoce agresivních lymfomů je vyléčení. To však není možné ve všech případech.
- Jedním z účinných programů léčby agresivních a vysoce agresivních lymfomů je vysokodávkovaná chemoterapie s transplantací krvetvorných buněk.