Cirhóza jater (LC) je konečným stádiem mnoha onemocnění jater, včetně chronické hepatitidy, alkoholického a nealkoholického ztučnění jater. 1 Jedná se o proces difúzní tvorby pojivové tkáně, který vede k dysfunkci orgánu. Cirhóza jater je nevratná, medikamentózní i nemedikamentózní léčba jaterní cirhózy je obvykle zaměřena na prevenci progrese fibrózního procesu a předcházení vzniku komplikací. 1 Prevalence chronických hepatitid a tukových onemocnění roste zejména u lidí v produktivním věku – cirhóza se stává nejen medicínským, ale i společensky a ekonomicky významným problémem. Prevalence onemocnění je v současnosti více než 20 milionů. 2 V Ruské federaci je ročně registrováno asi 200 tisíc nových případů jaterní cirhózy. 2
Příčiny cirhózy
Podle statistik je asi 50 % jaterní cirhózy spojeno se zneužíváním alkoholu a rozvojem alkoholického onemocnění jater (ALD). 1 Navíc 25 % z nich mělo v anamnéze virovou hepatitidu. 1
Mezi další důvody pro rozvoj cirhózy existují 2:
- metabolická onemocnění spojená s nadměrnou akumulací železa, mědi a dalších prvků;
- Autoimunitní léze;
- Primární a sekundární biliární cirhóza;
- Nemoci cévního systému (Budd-Chiariho choroba);
- Dlouhodobé užívání léků, které mají toxický účinek na játra;
- nealkoholické ztučnění jater (NAFLD), které je spojeno s akumulací velkého množství volných mastných kyselin v hepatocytech (jaterních buňkách), je charakterizováno chronickým průběhem a potenciální progresí ze stadia do stadia: steatóza – steatohepatitida – fibróza – cirhóza (stejná jako alkoholické onemocnění jater, ale pravděpodobnost vzniku cirhózy u AFLD je 10krát vyšší). 5
Bez ohledu na příčinu se cirhóza vyvíjí stejným způsobem: je narušena lobulární struktura jater s tvorbou uzlů na místě zničených hepatocytů – tzv. falešných lalůčků.
- Malé nodulární – velikost vláknitých uzlů není větší než 3 mm;
- Velké nodulární – uzly 3-5 mm;
- Smíšený.
Příznaky cirhózy
Klinický obraz cirhózy může být velmi odlišný – od úplné absence symptomů až po objevení se známek jaterního selhání, kdy je jaterní funkce zcela narušena 1.
Nejčastěji se pacienti obávají:
Snížená pracovní kapacita;
obtíže v oblasti břicha,
hlavně v pravém hypochondriu
Celková slabost a
zvýšená únava
Dyspepsie (příznaky poruchy trávení)
Později se objevují další příznaky a diagnostika
které provádí výhradně lékař.
Lze také pozorovat:
- Svědění a žloutnutí kůže
- Menstruační nepravidelnosti u žen, impotence u mužů.
V budoucnu se objeví další příznaky, jejichž diagnózu provádí lékař.
diagnostika
Diagnostika jaterní cirhózy začíná klinickým vyšetřením, které zahrnuje sběr stížností a vyšetření.
Při vyšetření může lékař zjistit vnější známky CP 1:
Později se mohou objevit otoky, zejména dolních končetin, žloutenka, rozvoj ascitu – hromadění volné tekutiny v dutině břišní.
Při palpaci břicha se zjistí zvětšená játra, často je možné prohmatat uzlinovou plochu orgánu, hrotitý okraj. V konečné fázi onemocnění se však může snížit velikost jater a zvětšit se slezina. 1 K potvrzení diagnózy a stanovení stadia onemocnění se provádějí laboratorní a instrumentální studie a používají se také vypočítané indexy.
- Standardní biochemické testy, které stanovují hladinu bilirubinu, celkové bílkoviny, protrombinový index, sérové železo, feritin a enzymatickou aktivitu (AST, ALT, alkalická fosfatáza). Tyto testy jsou nespecifické, jejich odchylky lze pozorovat u jiných onemocnění, ale pomáhají posoudit stupeň jaterní dysfunkce.
- Obecné klinické krevní testy mohou odhalit přítomnost anémie, snížení počtu leukocytů, krevních destiček, což lze pozorovat i u cirhózy.
- K určení potenciální příčiny onemocnění lze nařídit testy na viry hepatitidy a další infekční agens.
K posouzení stadia fibrózy lze použít testovací panely, jako je FibroTest, FibroIndex, Hepascore. Například použití skóre Fibrotest se vyhnulo biopsii u 50 % pacientů. 2
K posouzení závažnosti cirhózy a predikci přežití se nejčastěji používá klasifikace Child-Pugh. 2 Stupnice, která zohledňuje výsledky laboratorních vyšetření a klinické projevy, umožňuje posoudit míru funkčního postižení a určit stadium onemocnění. Čím vyšší skóre, tím horší prognóza. 2
Kromě biopsie jehlou, která je uznávána jako „zlatý standard“ pro diagnostiku fibrózy a cirhózy, hrají v diagnostice důležitou roli metody zobrazování jater. Tyto zahrnují:
- Ultrazvuk jater, břišních orgánů a retroperitoneálního prostoru. Nejdostupnější a poměrně informativní metoda. Umožňuje zhodnotit anatomické a strukturální rysy, tvar, velikost, vaskulární vzor. CP lze posuzovat podle zvětšení velikosti jater a podle jejich heterogenní struktury a nerovnoměrného tuberózního obrysu. Také s cirhózou jater může ultrazvuk vykazovat známky portální hypertenze: ascites, rozšíření portálních žil, zvětšená slezina. 1
- CT, MRI (počítačová a magnetická rezonance jater) – provedením velkého množství tenkých řezů poskytuje komplexní informace o stavbě orgánu, přítomnosti vazivových uzlin, nepravých lalůčků, přídatných cév atd.
- Ultrazvuková elastometrie (přístroj FibroScan) může sloužit jako alternativa k biopsii jaterní tkáně, protože umožňuje posoudit hustotu orgánu, která se zvyšuje se zvyšujícím se procentem pojivové tkáně. 2
Pouze komplexní diagnostika může poskytnout úplný obraz o onemocnění, proto se používá kombinace různých metod, které je někdy nutné několikrát opakovat.
Komplikace jaterní cirhózy
Komplikace z cirhózy mohou představovat ohrožení života pacienta, proto je jejich včasná diagnostika jedním z primárních úkolů lékaře.
Nejčastější komplikace se objeví do 10 let u téměř 60 % pacientů 3 . Jeho hlavní příčinou je zvýšený tlak v systému portálních žil (portální hypertenze) a nedostatečné vylučování sodíku močí, což vede k zadržování tekutin. Rozvoj ascitu u pacienta s cirhózou je spojen s nepříznivou prognózou a snížením kvality života pacientů. Existují 3 stupně závažnosti tohoto stavu: od malého, který je detekován pouze ultrazvukem, po intenzivní, kdy je ascites viditelný pouhým okem 3 (břicho se výrazně zvětšuje, cévy se rozšiřují, kůže se napíná, vyschne a odlupuje se).
Ascites může vyvolat rozvoj dalších komplikací.
Spontánní bakteriální peritonitida
U ascitu může dojít k infekci tekutiny v dutině břišní, zdroj a cestu infekce většinou nelze určit. Dalšími faktory jsou poruchy imunitního systému a pronikání mikroorganismů ze střev do ascitické tekutiny.
Příznaky zánětu pobřišnice: ostrá bolest břicha, napětí v přední svalové stěně, celkové známky zánětu, šok, selhání ledvin, gastrointestinální krvácení. U každého pátého pacienta však může být asymptomatická. Prognóza je nepříznivá. 3
Hepatorenální syndrom (HRS) je charakterizován rozvojem selhání ledvin na pozadí těžkých stádií cirhózy. Hepatorenální syndrom je diagnóza vylučovací, to znamená, že je stanovena po vyloučení jiných onemocnění, která by mohla způsobit poškození ledvin. Existují 2 typy hepatorenálního syndromu: rychle progresivní, který je obvykle spojen s těžkou alkoholickou hepatitidou nebo rozvojem spontánní bakteriální peritonitidy, a pomalu progresivní. Prognóza je nepříznivá pro rozvoj jakéhokoli typu HRS 3 .
Jedná se o celý komplex psycho-neurologických poruch, které, pokud se podaří odstranit příčinu, mohou být reverzibilní. 80 % pacientů s cirhózou vykazuje známky encefalopatie 3 . Příznaky: ztráta pozornosti, pomalé reakce, což je zvláště nebezpečné pro ty, kteří řídí vozidla. Léčba HE je účinná, pokud je zahájena včas, tedy ve stadiu minimální jaterní encefalopatie. Podle klasifikace West Haven existují 4 fáze: od nepřítomnosti a neschopnosti soustředit se až po těžkou dezorientaci a kóma. 3
Portální hypertenze a krvácení z rozšířených žil jícnu a žaludku
Mechanismus vývoje komplikace: neustálé zvyšování tlaku v systému portálních žil vede ke vzniku křečových žil jícnu a žaludku s krvácením nebo bez krvácení a ascitem.
Diagnostikováno u poloviny pacientů s cirhózou. Čím vyšší je závažnost cirhózy, tím větší je riziko rozvoje portální hypertenze. Největší hrozbu představuje krvácení, které způsobuje smrt u 15–20 % pacientů.
Portální hypertenze může být:
- suprahepatální,
- intrahepatální,
- Subhepatální
Léčebné postupy závisí na jeho typu. Pokud je zjištěna hypertenze, je všem pacientům poskytnuta profylaxe krvácení. 3
Léčba cirhózy
Léčba cirhózy zahrnuje:
- Léčba základního onemocnění, které vedlo k rozvoji cirhózy;
- Specifická terapie komplikací, včetně léků: např. předepisování diuretik na ascites, předepisování antibiotik na spontánní bakteriální zánět pobřišnice atd.
- Chirurgická léčba ascitu a krvácení z rozšířených žil jícnu a žaludku 1
Důležitými složkami jsou dieta, vyhýbání se škodlivým účinkům na játra, jako je alkohol, hepatotoxické léky, a léčba doprovodných chronických onemocnění. 4 Pokud jsou přijatá opatření neúčinná, je indikována transplantace orgánu 1.
