Proč je velmi důležité Hodgkinův lymfom studovat, přestože jeho incidence neroste, proč lidé vyléčení na toto onemocnění stále umírají a jak přesně se léčí, řekl vědecký ředitel Ústavu onkologického výzkumu Onkologického ústavu Jižní Švýcarsko řekl Indicator.Ru (Onkologický institut jižního Švýcarska, IOSI, Ústav onkologického výzkumu, IOR), profesor Franco Cavalli. Rozhovor se odehrál na největším onkologickém fóru v Rusku „Bílé noci“, které se konalo v červenci v Petrohradě.
– Pane Cavalli, vaše zpráva a celá vaše kariéra se věnuje především Hodgkinovu lymfomu. Jak častá je tato forma rakoviny a proč se jí věnuje tolik pozornosti? — Výskyt Hodgkinova lymfomu zůstal stabilní po dobu nejméně 70 let. Je to 4-5 případů na 100 tisíc obyvatel za rok. To je překvapivé, protože výskyt non-Hodgkinova lymfomu se za stejnou dobu téměř zdvojnásobil. Dalším zajímavým faktem je, že od té doby, co pacienti s HIV, u kterých jsou lymfomy obzvláště časté, začali dostávat antiretrovirovou terapii ke kontrole HIV, výskyt nehodgkinského lymfomu se snížil, zatímco výskyt Hodgkinova lymfomu se zvýšil. Hodgkinův lymfom je tedy mnohem méně častý než non-Hodgkinův lymfom, ale onemocnění zůstává důležité, protože se vyskytuje především u mladých lidí. Pouze 20 % všech případů onemocnění se vyskytuje u pacientů starších 60 let. — Hodgkinův lymfom je studován téměř 200 let. Co můžeme nyní říci o jeho etiologii? Proč se toto onemocnění vyskytuje?
— Velmi relevantní otázka, protože až dosud není etiologie Hodgkinova lymfomu zcela jasná. Dr. Hodgkin to popsal v roce 1832 (a první popis provedl Marcello Malpighi již v roce 1666 – pozn. Indicator.Ru), ale Hodgkin sám a jeho následovníci nepovažovali nemoc za rakovinovou, ale infekční. Teprve ve 20. století se ukázalo, že máme co do činění s neoplastickou, maligní změnou lymfoidní tkáně, která postihuje B buňky.
Pokud jde o etiologii, hraje roli několik faktorů. Genetika: Jsou rodiny, ve kterých se toto onemocnění vyskytuje častěji. Infekce (jak vidíme, Hodgkin se tak nemýlil): zvláště důležitou roli hraje infekce virem Epstein-Barrové. Je však také pravděpodobné, že ve skutečnosti máme co do činění s patologickou imunitní reakcí těla na infekci viry.
Elektronový mikrosnímek buněk charakteristických pro Hodgkinovu chorobu: eozinofilní granulocyty, plazmocyty, Reed-Berezovského-Sternbergovy buňky
— Vaše zpráva se jmenovala „Hodgkinův lymfom lze vyléčit ve 100 % případů“. U onkologických onemocnění je to poměrně hlasité tvrzení. Co můžeme nyní říci o léčbě Hodgkinova lymfomu? Jaké jsou vyhlídky v blízké budoucnosti?
„Dnes léčíme asi 85 % pacientů s Hodgkinovým lymfomem. 90 % pacientů je vyléčitelných v časném stádiu, méně v pozdějších stádiích, ale Hodgkinův lymfom stále zůstává vysoce vyléčitelný. Jediné, co je třeba poznamenat, je, že výsledky nejsou příliš dobré u pacientů nad 60 let, protože bohužel ne vždy dobře snášejí toxicitu chemoterapie. — Léčba lymfomu je chemoterapie? — Ano, pacienti by měli obecně dostávat chemoterapii, v časných stádiích ji často kombinujeme s ozařováním jako doplňkovou metodou. Existují však dva problémy, které brání úplnému vyléčení všech pacientů. První je, že asi 10 % pacientů vůbec nereaguje na stávající typy chemoterapie, takže se nyní aktivně vyvíjejí nové prostředky pro boj s nemocí. Jsou zde dvě hlavní oblasti průlomu. Prvním jsou takzvané inhibitory imunitního kontrolního bodu, které blokují schopnost rakovinných buněk oklamat imunitní systém a vyhýbat se útokům lymfocytů.
Druhým jsou tzv. konjugované protilátky k CD30 receptorům, které spolu s radiomimetiky (látkami napodobujícími účinek záření na buňku) velmi dobře účinkují i u pacientů nereagujících na imunitní terapii. Domnívám se tedy, že kombinace konvenční chemoterapie s inhibitory imunitního kontrolního bodu nebo konjugovanými protilátkami by mohla vést k vyléčení téměř 100 % pacientů.
Ale máme druhý problém. Existuje malé procento pacientů, kteří již byli z lymfomu vyléčeni, ale zemřeli na sekundární nádory způsobené chemoterapií (to se také stává) nebo na srdeční či plicní vedlejší účinky terapie. A to je další hlavní cíl našeho výzkumu – udržet úroveň účinnosti naší terapie a snížit (nejlépe na nulu) úmrtnost na nežádoucí účinky a sekundární nádory. Zde se snažíme (a úspěšně) vytvářet metody, které nám pomohou předpovědět, kteří pacienti se vyléčí méně agresivní, méně intenzivní chemoterapií, s minimálními vedlejšími účinky a kteří budou vyžadovat intenzivní terapii. Myslím, že tento lymfom bude ve skutečnosti vyléčitelný 100% času nebo tak nějak.
Líbil se vám materiál? Přidejte Indicator.Ru do „Moje zdroje“ Yandex.News a čtěte nás častěji. Přihlaste se k odběru Indicator.Ru na sociálních sítích: Facebook, VKontakte, Twitter, Telegram, Odnoklassniki.
Pravděpodobně se ptáte: co teď dělat?
Taková diagnóza vždy rozděluje život na „před“ a „po“. Všechny emocionální zdroje pacienta a jeho rodiny jsou věnovány starostem a strachu. Ale právě v tuto chvíli je nutné změnit vektor „pro co“ na vektor „co se dá dělat“. Velmi často se pacienti na začátku své cesty cítí nekonečně sami. Ale musíte pochopit – nejste sami.
Pomůžeme vám vyrovnat se s nemocí a projdeme s vámi ruku v ruce všemi fázemi vaší léčby.
Upozorňujeme na stručný, ale velmi podrobný přehled Hodgkinova lymfomu.
Připravili jej vysoce kvalifikovaní odborníci z Oddělení medikamentózní léčby zhoubných novotvarů MRRC pojmenované po A.F. Tsyba a Oddělení lékové léčby nádorů Moskevského výzkumného ústavu pojmenované po P.A. Herzen – pobočky Federální státní rozpočtové instituce “Národní centrum lékařského výzkumu radiologie” Ministerstva zdravotnictví Ruska, editované vedoucími oddělení, doktorem lékařských věd. FALALEEVA N.A. a doktor lékařských věd FEDENKO A.A.
Lymfomy
lymfomy, se dělí na dvě velké skupiny: Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinův lymfom.
Hodgkinův lymfom , nese jméno lékaře, který jej jako první popsal – Thomase Hodgkina.
Hodgkinův lymfom byl prvním – dávno před nástupem imunofenotypizace a vytvořením moderní klasifikace nádorů krvetvorného a lymfoidního systému, morfologicky i klinicky rozpoznatelných jako maligní nádor. Hodgkinův lymfom se stal prvním maligním onemocněním, u kterého měli pacienti šanci na úplné vyléčení, ještě v dobách, kdy měl onkolog ve svém arzenálu pouze radiační terapii. Zajímavé je, že principy stagingu (=stanovení rozsahu šíření nádoru v těle), predikce průběhu onemocnění a odpovědi na terapii, plánování medikamentózní a radiační léčby u všech typů lymfomů pocházejí z lymfomu a jsou převzaty z HL. .
Faktory predisponující k rozvoji Hodgkinova lymfomu
Mezi faktory predisponující k rozvoji HL patří:
- virus Epstein-Barrové.
- Užívání léků, které potlačují imunitní systém.
- Předchozí léčba (chemo- nebo radiační terapie).
- Dědičnost: pravděpodobnost onemocnění je o něco vyšší u lidí, jejichž blízcí příbuzní trpěli HL.
- HIV infekce.
Klinický obraz Hodgkinova lymfomu
Jedním z prvních příznaků HL je zpravidla nebolestivé zvětšení jedné nebo více lymfatických uzlin, obvykle na krku, méně často v podpaží nebo v tříslech. Dochází k pomalému nárůstu velikosti zvětšených lymfatických uzlin. V některých případech dochází k nárůstu lymfatických uzlin na nepřístupných místech, nejčastěji se jedná o oblast hrudníku (mediastinum), v těchto případech mohou zvětšené uzliny stlačit sousední orgány (průdušnice, průdušky), způsobit kašel a dýchací potíže. Současně se zvětšením mízních uzlin lze pozorovat: zvýšená tělesná teplota, hubnutí, noční pocení, celková slabost, únava, tyto příznaky jsou nutně brány v úvahu jako přítomnost příznaků při určování stadia onemocnění.
Je třeba poznamenat, že výše popsané příznaky nejsou specifické pro HL. Ale pokud se objeví, je to vážný důvod k konzultaci s lékařem. Čím dříve je stanovena správná diagnóza, tím vyšší je šance na úplné vyléčení.
Diagnóza Hodgkinova lymfomu
K potvrzení diagnózy Hodgkinova lymfomu je nutné detekovat charakteristické nádorové buňky, k tomu se provede biopsie a poté imunomorfologická studie postižené lymfatické uzliny nebo jiné tkáně. Moderní léčebné programy
Screening Hodgkinova lymfomu
Pro výběr léčebného programu jsou nutné následující výzkumné metody:
· Všeobecné klinické a biochemické krevní testy.
· K určení rozsahu onemocnění se provádějí potřebné studie: radiografie orgánů rudné buňky, počítačová tomografie, ultrazvuk, MRI (zobrazování magnetickou rezonancí).
· Mezi nejmodernější diagnostické metody patří PET/CT (jedná se o kombinaci dvou metod – pozitronové emisní tomografie a počítačové tomografie, která umožňuje zhodnotit aktivitu nádorového procesu, přesněji určit rozsah onemocnění a posoudit účinnost léčba.
· K identifikaci lézí kostní dřeně se provádějí cytologické, imunologické a morfologické studie vzorku.
Léčba Hodgkinova lymfomu
Moderní možnosti léčby umožňují zcela vyléčit 80–95 % pacientů a i při vysoké prevalenci procesu dosáhnout dlouhodobé a stabilní remise. Léčba je dlouhý a složitý proces využívající integrované přístupy a je často doprovázen rozvojem komplikací různé závažnosti a vedlejších účinků. Plán léčby je stanoven v každém případě individuálně a závisí na stadiu onemocnění, faktorech prognózy a přítomnosti celkových příznaků. Taktika u konkrétního pacienta závisí také na jeho věku a celkovém zdravotním stavu.
Léčba se provádí za účasti několika lékařů, včetně hematologa, specialisty na radiační terapii a v některých případech transplantologa (lékaře, který provádí transplantace kostní dřeně). K léčbě HL se zpravidla používají protinádorová léčiva nebo jejich kombinace s radioterapií.
Pokud dojde k recidivám onemocnění a nádor nereaguje na léčebný program, je možné přejít na předepisování protinádorových léků ve velkých dávkách (vysokodávková terapie) s následnou transplantací kostní dřeně k obnovení krvetvorby nebo léčbou léky patřícími mezi tzv. biologická skupina monoklonálních protilátek – anti-CD30 protilátky (Brentuximab vedotin) a anti-PD1 protilátky (Nivolumab, Pembrolizumab), tzv. imunoterapie pro HL .
