Leukémie (leukémie) je onkologický (nádorový) proces krevního systému, při kterém dochází v kostní dřeni k tvorbě mutovaných buněk s jejich dalším častým uvolňováním do krevního oběhu. Leukémie se hovorově nazývá „rakovina krve“. Leukémie je termín známější v ruskojazyčné literatuře a v postsovětském prostoru. Přesnější mezinárodní termín je leukémie.

Časné „blastové“ buňky kostní dřeně působí jako substrát pro akutní leukémii (leukémii). Normálně se nenacházejí v periferní krvi. Blastocyty vytlačují normální krvetvorbu a mohou infiltrovat další tkáně a vnitřní orgány těla. U chronické leukémie jsou substrátem mutované, ale zralejší krvinky, které dozrávají i v kostní dřeni. Vývoj a plnění kostní dřeně nádorovými buňkami má za následek nedostatek počtu a funkce normálních krvinek. To způsobuje anemické a hemoragické syndromy, vede také k narušení imunity a vzniku infekčních komplikací. Proces vede k nádorové intoxikaci, způsobené rozpadem patologických buněk a uvolňováním nádorových toxinů do krve. Extramedulární léze (leukemidy) se mohou vyvinout v lymfatických uzlinách, slezině, hrudníku, kůži, sliznicích, mozku atd. Vrchol výskytu se liší v závislosti na formě leukémie a obecně jsou tou či onou formou postiženi lidé jakéhokoli věku. Například akutní lymfoblastická leukémie se nejčastěji vyskytuje v dětství – od 2 do 5 let a chronická lymfatická leukémie je typická spíše pro starší lidi (60-70 let), v dětství se nevyskytuje.

Typy leukémie

V případě, že počet mutovaných buněk rychle roste a onemocnění progreduje se zjevnými anemickými, hemoragickými a intoxikačními syndromy, je častěji diagnostikována akutní leukémie. Pokud se abnormální proces vyvíjí relativně pomalu a je často odhalen při preventivních prohlídkách, pak jde o jednu z forem chronické leukémie. Tyto termíny se používají spíše historicky a pro usnadnění. Akutní a chronická leukémie se zásadně liší substrátem. Akutní jsou odvozeny z mladých hematopoetických prekurzorových buněk, definovaných jako blastové buňky. Chronické leukémie mají jako substrát zralejší mutované krvetvorné buňky. Protože akutní leukémie se nikdy nezmění v chronickou, protože. mají substrát, který se liší stupněm diferenciace (zralosti) nádorových buněk, které tvoří patologický klon. Naproti tomu extrémním stádiem chronické myeloidní leukémie je „blastická krize“. Jde prakticky o obdobu akutní leukémie, kdy zralejší nádorové buňky konečně ztrácejí svoji diferenciaci.

Dovolujeme si upozornit, že krvetvorba má dvě větve: myeloidní a lymfoidní. Nádorová buňka tedy může pocházet z myeloidní nebo lymfoidní linie hematopoézy, která rozděluje všechny leukémie na dva typy: lymfoidní a myeloidní. Myeloidní linie zahrnuje erytrocyty, krevní destičky a všechny frakce leukocytů, kromě lymfocytů. Velmi zjednodušeně můžeme u pacientů seskupit čtyři hlavní skupiny akutní leukémie a dvě chronické.

Typy a formy akutní leukémie (akutní leukémie)

  • akutní lymfoblastická leukémie (s chromozomem Philadelphia nebo bez něj);
  • akutní myeloidní leukémie (myeloblastická, monocytární, erytromyelóza, megakaryocytární atd.);
  • akutní promyelocytární leukémie;
  • akutní nediferencovaná leukémie (má známky dvou zárodků);

Hlavní typy chronické leukémie (leukémie):

  • chronická myeloidní leukémie (CML)
  • chronická lymfocytární leukémie (CLL).

Každá z těchto skupin je rozdělena do určitého počtu podskupin a stádií s určitými léčebnými rysy.

V blízkosti jsou také nemoci, které mohou mít buď relativně benigní průběh, nebo být považovány za „preleukémii“.

  • Myelodysplastické syndromy (pět hlavních forem a +/- chronická myelomonocytární leukémie);
  • Chronická Ph-negativní myeloproliferativní onemocnění: Polycythemia vera, Esenciální (idiopatická) trombocytémie, idiopatická myelofibróza a další vzácnější formy).
ČTĚTE VÍCE
Jaká plemena malých psů nelínají?

Zvláštním onemocněním je mnohočetný myelom, který má známky lymfomu i chronické leukémie a vyžaduje samostatné posouzení.

Symptomatologie

Chronická leukémie často postupuje nepozorovaně. První asymptomatické stadium onemocnění trvá od 3 do 18 měsíců. Časné příznaky onemocnění mohou zahrnovat špatné zdraví a bolesti hlavy. Často v počátečních stádiích je onemocnění diagnostikováno náhodně – když pacient podstoupí krevní test na jiné onemocnění nebo na rutinní vyšetření. Na straně krve je v počátečních stádiích progrese leukémie zaznamenáno zvýšení hladiny leukocytů (z 20 na 50 tisíc/1 mm3). U chronické myeloidní leukémie se v leukocytárním vzorci objevují „mladé“ buňky: zvyšuje se počet myelocytů a metamyelocytů, nacházejí se jednotlivé myeloblasty a promyelocyty.

Druhé stadium leukémie provází dušnost při zátěži, hučení v uších a závratě. Poté začíná rozvoj anémie a kachexie. Známky třetího stupně leukémie jsou spojeny s poškozením kůže ve formě nodulárních útvarů. Dochází k celkové intoxikaci těla a metaplazii vnitřních orgánů.

Příznaky leukémie se dělí do několika skupin. Existují systémové příznaky a projevy fyziologické povahy. Do první skupiny patří častá infekční onemocnění, zvýšená tělesná teplota a bezpříčinné hubnutí. Fyziologickými příznaky leukémie jsou chronická únava a ztráta chuti k jídlu.

Obecné příznaky leukémie (leukémie)

  • Svalová slabost, bolest kloubů;
  • Vzhled zarudnutí a skvrn na kůži;
  • Zánět a zvětšení lymfatických uzlin;
  • Noční pocení;
  • Zvětšená slezina a játra;
  • Nadměrné krvácení.

D.R.A Medical Tel Aviv, Izrael +972-77-4450480 contact(at)dramedical.com D.R.A Medical D.R.A Medical – Léčba v Izraeli

Hlavní lékař
Profesor Tsilya Tsukerman
hematolog

  • Typy rakoviny krve
  • Výhody léčby leukémie v Izraeli
  • Inovace v léčbě leukémie
  • Metody léčby leukémie
    • Chemoterapie
    • Transplantace kostní dřeně
    • Cílová terapie
    • imunitní terapie
    • radiační terapie
    • chirurgická léčba

    Proč je léčba leukémie v Izraeli tak účinná? Oblasti onkohematologie je zde věnována obrovská pozornost: řada klinik je po celém světě známá svými odděleními pro transplantaci kostní dřeně. Léčba zde navíc využívá nejnovější protokoly a léky pro léčbu rakoviny krve, které umožňují v mnohem větším počtu případů dosáhnout stabilní a dlouhodobé remise.

    Typy rakoviny krve

    Онкологические заболевания крови

    Leukémie na rozdíl od většiny nádorových onemocnění netvoří nádor, který lze popsat a přiřadit k určitému stádiu a podle kterého bude předepsána léčba. Rakovina krve obecně postihuje kostní dřeň a metastázuje do dalších orgánů – jater, sleziny, lymfatických uzlin. Volba léčebné strategie závisí na výsledcích laboratorních testů vzorků nádorových buněk, typu leukémie, věku pacienta a jeho celkovém stavu.

    Celosvětově se všechny leukémie dělí do dvou velkých skupin: akutní a chronické. Akutní leukémie se nestane chronickou a chronická se nemůže stát akutní, s výjimkou chronické myeloblastické leukémie, proti které se akutní leukémie může rozvinout.

    Toto dělení je založeno na zralosti krevních buněk, které mutují a stávají se rakovinnými. Akutní leukémie postupuje rychleji, chronická leukémie pomaleji.
    Nejčastější akutní leukémie jsou akutní lymfoblastická a akutní myeloblastická leukémie. Každý typ akutní a chronické leukémie má několik podtypů.

    Akutní leukémie je spojena se ztrátou schopnosti dozrávání mutovaných buněk, které postupně nahrazují zralé buňky a nedostatek zralých buněk začíná být pociťován v krvi, což vede ke vzniku klinických příznaků onemocnění.
    Po první hlavní kúře léčby (chemoterapie, cílená léčba, transplantace kostní dřeně) dosáhne 80–90 % pacientů remise, ale asi u poloviny dojde k relapsu, takže o úplném vyléčení lze říci asi u 30–40 % případů.

    Mezi chronickými leukemiemi jsou nejčastější chronická lymfocytární leukémie, chronická myelocytární leukémie a chronická monocytární leukémie.
    Během chronické leukémie lze rozlišit dvě fáze:

    Fáze 1 (monoklonální): může být charakterizována přítomností jediného klonu nádorových buněk a může trvat roky.

    Fáze 2 (polyklonální): charakterizovaný výskytem mnoha blastů (nezralých buněk kostní dřeně) a nazývá se blastická krize. Příznaky blastické krize jsou podobné jako u akutní leukémie. Během blastické krize je v krvi nebo kostní dřeni detekováno více než 20 % myeloblastů nebo lymfoblastů, chloroma (nádor), sestávající z buněk kostní dřeně a nacházejících se v jakémkoli orgánu mimo kostní dřeň.
    Pětileté přežití u chronických typů leukémie je přibližně 85–90 %.

    Výhody léčby leukémie v Izraeli

    • vysoká úroveň rozvoje onkohematologie a transplantologie v Izraeli;
    • multidisciplinární přístup k léčbě, kdy na každém případu leukémie pracuje tým specialistů z různých oborů;
    • moderní vybavení a laboratoře, které umožňují úspěšné transplantace kostní dřeně.

    Inovativní metody léčby leukémie v Izraeli

    • léčba moderními cílenými léky na bázi monoklonálních protilátek, které umožňují dosahovat dobrých výsledků léčby s minimálními vedlejšími účinky;
    • imunoterapie nejnovější metodou CAR-T s využitím vlastních „přeprogramovaných“ lymfocytů;
    • nové metody a léky pro chemoterapii akutní a chronické leukémie.

    Metody léčby leukémie

    Strategie léčby závisí na typu leukémie. Akutní leukémie vyžaduje okamžitou a agresivní terapii, chronická leukémie může probíhat dlouhou dobu bez léčby a často může pacient se svou nemocí žít celý život.

    Chemoterapie

    Toto je hlavní léčba rakoviny krve. Chemoterapie akutní leukémie se provádí ve třech fázích:
    indukce: krátký a intenzivní kurz, který trvá asi 3-4 týdny. Tato léčba by měla zabít většinu rakovinných buněk a často následuje kompletní remise. Léčba tím nekončí, protože bez následné chemoterapie se rakovina často opakuje.
    konsolidace: také intenzivní kurz, který probíhá několik měsíců s přestávkami. Navrženo pro podporu léčby 1. stupně a její konsolidaci.
    po konsolidaci (udržovací chemoterapie): méně intenzivní, ale dlouhodobé užívání léků – cca 2-3 roky.

    Obvykle se předepisuje kombinace více léků, léky lze v průběhu léčby měnit. Tento léčebný režim by měl způsobit dlouhodobou remisi nebo trvale porazit rakovinu krve.
    K léčbě chronické leukémie se chemoterapie podává při zhoršení stavu pacienta. Délka léčby a léky jsou předepsány individuálně. Po aktivním průběhu léčby a stabilizaci stavu může být předepsána celoživotní chemoterapie.

    Chemoterapie může být podávána tradičně, prostřednictvím intravenózní infuze, nebo intratekálně, přímo do míchy. Intratekální chemoterapie může být předepsána k léčbě akutní lymfoblastické leukémie u dospělých, pokud existuje tendence k rozšíření procesu do mozku. Provádí se v kombinaci s konvenční, klasickou chemoterapií.

    Transplantace kostní dřeně

    Трансплантация костного мозга

    Pokud konvenční chemoterapie selže, může být pacientovi nabídnuta transplantace kostní dřeně.
    To lékařům umožňuje používat vyšší dávky chemoterapie (někdy kombinované s radioterapií) k zabíjení rakovinných buněk. Vysoké dávky léků zcela zabijí kostní dřeň včetně zdravých buněk. Po první fázi pacient podstoupí transplantaci kmenových buněk k obnovení zdravé kostní dřeně.

    Existují 2 způsoby transplantace kmenových buněk v závislosti na zdroji náhradních krevních kmenových buněk: alogenní a autologní. Alogenní metoda využívá dárcovské kmenové buňky, zatímco autologní metoda využívá vlastní kmenové buňky pacienta. Odebírají se před zahájením kúry vysokodávkované chemoterapie.

    Cílová terapie

    Byly vyvinuty cílené terapie, které se zaměřují na specifické proteiny a geny v rakovinných buňkách bez poškození zdravých buněk. Cílená terapie je jedním z hlavních typů léčby akutní i chronické leukémie a předepisuje se po chemoterapii nebo v kombinaci s ní.

    U každého čtvrtého pacienta s lymfoblastickou leukémií mají nádorové buňky chromozom Philadelphia. Jedná se o abnormální chromozom vzniklý nahrazením genetického materiálu mezi chromozomy 9 a 22, čímž vznikne nový gen, BCR-ABL. Buňky s genem BCR-ABL způsobují produkci proteinu, který způsobuje abnormální buněčný růst. Pro boj s tímto specifickým proteinem byla vyvinuta skupina léků nazývaných inhibitory tyrosinkinázy. Potlačují tvorbu tohoto proteinu, selektivně se vážou na kolonie buněk, které jej obsahují, a způsobují smrt těchto buněk.

    Pro cílenou terapii akutní myeloidní leukémie se používají léky blokující abnormální proteiny FLT3, IDH1, IDH2, které produkují odpovídající geny.

    Лечение рака крови

    Další možností cílené terapie akutní myeloidní leukémie je léčba léky na bázi monoklonálních protilátek (umělý imunitní protein). Protilátka se váže na specifický protein CD33 na povrchu rakovinné buňky a působí jako cíl. Lék napadá pouze tyto buňky a ničí je.
    Pro léčbu chronické leukémie je hlavní léčebnou metodou cílená terapie. Vykazuje dobré výsledky i u pacientů se špatnou prognózou.

    Zahrnutí této terapie do léčebného protokolu vám umožní dosáhnout remise rychleji a učinit ji trvanlivější. Aby bylo možné vybrat správný lék, musí být provedeno důkladné vyšetření biopsie kostní dřeně, aby se identifikoval typ mutace v rakovinných buňkách konkrétního člověka.

    Imunoterapie

    Novou metodou v léčbě leukémie je adaptivní buněčná terapie s CAR-T buňkami. Z krve pacienta se odebírají lymfocyty, během následujících dvou týdnů specialisté buňky v laboratoři uměle namnoží a produkují v nich protilátky pro boj s leukémií. K tomu je do nich uměle zaveden chimérický receptor CAR (Chimeric Antigen Receptor), který spouští specifické nádorové markery a ničí nádorovou tkáň. V této době pacient podstupuje chemoterapii zaměřenou na potlačení vlastní imunity. Poté jsou pacientovi injikovány zpětně přeměněné lymfocyty.
    Při léčbě rakoviny krve s vysokým stupněm proliferace nádorových buněk v kostní dřeni může být účinnost terapie CAR-T snížena. V takových případech je buněčná terapie doplněna chemoterapií. Během prvních dvou měsíců po zavedení buněk s chimérickým receptorem se navíc pacientům doporučuje transplantace kostní dřeně.

    radiační terapie

    Radiační terapie není hlavní metodou v léčbě leukémie, protože nádorové buňky jsou rozptýleny po celém těle. Může být však předepsán v kombinaci s chemoterapií a také ke snížení závažnosti některých příznaků leukémie, například zvětšené sleziny, lymfatických uzlin nebo bolesti kostí. Když se vyvine myeloidní sarkom (nádorová léze mimo kostní dřeň), může být také předepsána radiační terapie v kombinaci s chemoterapií nebo pokud chemoterapie selhala. Leukémie se léčí stereotaktickou radiační terapií, která využívá 3D CT nebo MRI obraz sleziny nebo nádoru v kosti k přesnějšímu zacílení záření.

    Kromě toho se před transplantací kostní dřeně podává radiační terapie, která ozáří celé tělo. Děje se tak za účelem co největšího oslabení vlastní imunity, aby nedošlo k odmítnutí transplantované kostní dřeně.

    chirurgická léčba

    Chirurgická léčba se u leukémie prakticky nepoužívá, protože nádor nemá jasnou lokalizaci.
    Ve vzácných případech může být nutná operace k odstranění myeloidního sarkomu, granulocytárního sarkomu nebo chloromu – nádorů, které jsou tvořeny buňkami v kostní dřeni, které se rozšířily mimo kostní dřeň a vytvořily lézi v jakémkoli jiném lidském orgánu.

    Při léčbě chronické leukémie může být nezbytný chirurgický zákrok, jako je splenektomie – odstranění sleziny, protože u chronické leukémie je zvětšená slezina velmi častým příznakem. Nejprve se snaží zvětšenou slezinu zmenšit chemoterapií a radiační terapií, pokud to nepomůže, pak se uchýlí k operaci, protože vyvíjí tlak na sousední orgány.

    Jak se v Izraeli léčí rakovina krve?

    Fáze 1. Diagnostika leukémie

    Předpokládaná doba trvání diagnózy je 2-4 dny
    Po příjezdu do Izraele budete požádáni, abyste se podrobili předběžnému vyšetření, které by mělo potvrdit dříve stanovenou diagnózu. Půjde o podrobné krevní testy a revize biopsie, pokud máte s sebou brýle a bloky s dříve odebranou biopsií v místě vašeho bydliště. Poté absolvujete konzultaci s odborníkem dle vašeho výběru, který provede fyzikální vyšetření, prohmatá lymfatické uzliny a zhodnotí váš celkový stav.

    Pokud biopsie nebyla dříve provedena nebo její výsledky nejsou informativní pro přesnou diagnózu, lze ji opakovat. Při podezření na leukémii se provádí biopsie kostní dřeně aspirací pomocí speciální stříkačky. Bioptický materiál je podroben několika komplexním analýzám, jejichž výsledkem je objasnění diagnózy: typ leukémie, stupeň agresivity buněk, predikce odpovědi na léčbu atd. Právě tato studie ovlivňuje výběr léčebného protokolu, proto musí být provedena co nejkvalitněji.

    Лейкимия

    Rozsah šíření nádorových buněk a poškození dalších částí těla je diagnostikován pomocí zobrazovacích studií – CT, PET CT, MRI, ultrazvukem se vyšetřuje slezina.

    Po dokončení všech studií vypracuje ošetřující lékař léčebný protokol zaměřený na jednotlivé charakteristiky onemocnění.

    Fáze 2. Individuální protokoly pro léčbu leukémie

    Předpokládaná doba trvání: od 1 měsíce
    Léčba akutních typů leukémie trvá několik let. Vzhledem k tomu, že onemocnění postupuje poměrně rychle, je lepší zahájit léčbu co nejdříve po stanovení diagnózy. Prvních pár týdnů chemoterapie je obzvlášť intenzivních, proto je nejlepší ji podstoupit v Izraeli pod dohledem svého ošetřujícího lékaře. V budoucnu můžete v kurzu pokračovat doma podle doporučení izraelského onkohematologa.

    Taktiky léčby chronických typů leukémie jsou různé. Jedná se v podstatě o aktivní dohled a podpůrnou péči k udržení nemoci pod kontrolou. Na aktivní léčbu chemoterapií nebo cílenou terapií se přechází, pokud se onemocnění zhorší a přejde do blastické krize.

    U chronické leukémie se dobrých výsledků dosahuje cílenou terapií a alogenní (dárcovskou) transplantací kostní dřeně od příbuzného nebo nepříbuzného dárce, tato taktika dává 60 % případů kompletní remise na 5 let a déle.

    V kombinaci s chemoterapií lze předepsat i radiační terapii lymfatických uzlin a sleziny, pokud to nepomůže, provede se splenektomie (odstranění sleziny).

    Fáze 3. Sledování a prevence relapsů leukémie.

    Vzhledem k tomu, že léčba akutní leukémie trvá poměrně dlouho – 2-3 roky, je pravidelné sledování základem úspěšné terapie. Po úplném dokončení léčby, pokud onemocnění vstoupilo do stadia remise, je důležité pokračovat ve sledování a být pravidelně vyšetřován. K relapsům leukémie dochází během léčby (poslední 1. stupeň chemoterapie) nebo bezprostředně po jejím ukončení. Pokud do 5 let po ukončení léčby nedojde k recidivě, její pravděpodobnost v dalších letech klesá.

    Chronická leukémie je prakticky neléčitelná, ale dá se s ní žít roky, aktivní léčba začíná až v akutní fázi. Chcete-li sledovat nástup této fáze, musíte také podstupovat pravidelné prohlídky.

    Jedná se o různé krevní testy, studie vzorků kostní dřeně a zobrazovací studie – PET CT, MRI, ultrazvuk.

    Leukémie i v chronickém stadiu negativně ovlivňuje imunitní systém člověka, léčba chemoterapií a cílenými léky ji také tlumí, takže u pacientů s leukémií je zvýšené riziko onemocnění různými infekčními a bakteriálními onemocněními. Po léčbě leukémie byste se měli snažit vyhnout možné infekci i těmi nejjednoduššími infekčními chorobami.

    Pokud se během fáze remise objeví nějaké nepohodlí, měli byste se okamžitě poradit s lékařem a podstoupit vyšetření, abyste vyloučili relaps leukémie.

    Náklady na léčbu leukémie v Izraeli

    Konečné náklady na diagnostiku a léčbu leukémie závisí na souboru postupů, kvalifikaci lékaře, kliniky, kategorii pokoje atd. Níže jsou uvedeny ceny za hlavní procedury předepsané pro leukémii.

    Postup Cena, dolary
    Konzultace s onkohematologem: prostudování poskytnuté zdravotnické dokumentace, sestavení protokolu o ošetření. na vyžádání
    Biopsie kostní dřeně na vyžádání
    Revize biopsie. V přítomnosti bloků a sklíček s biopsií odebranou dříve. Hotové výsledky do 72 hodin. 480-590
    Ultrazvuk sleziny na vyžádání
    PET CT – provádí se při podezření na metastázy. 1285-1580
    Krevní test včetně testování nádorových markerů. od 189
    Chemoterapie jeden den (provádí se v ambulantní nemocnici) od 960
    Léky pro biologickou léčbu od 900
    radiační terapie. Náklady na 1 ozařovací pole od 170

    Získejte personalizovaný program léčby leukémie v Izraeli

    Kontaktujte náš lékařský tým a my vám poskytneme jasný a podrobný plán činnosti: odborný lékař zkontroluje vaši anamnézu, na základě které bude sestaven harmonogram testů a testů. Obdržíte také dokumentaci lékařů se specializací na onemocnění krevního systému, aktuální ceny všech výkonů. Veškeré informace jsou poskytovány zdarma.

    Je důležité si uvědomit, že onkologie není rozsudek smrti, ale etapa vaší životní cesty, kterou je třeba překonat. Pomohli jsme mnoha lidem a můžeme pomoci i vám!

    Volejte +972 (77) 4450480 | 8 (800) 707-6168 (volání z Ruska je zdarma)