Addisonova choroba je onemocnění, při kterém kůra nadledvin nevylučuje dostatek hormonů. Zároveň se snižuje množství kortizolu a aldosteronu, které mají velký význam v regulaci metabolismu, metabolismu voda-sůl a dalších tělesných funkcí. V důsledku toho dochází k hubnutí, snižuje se krevní tlak, objevuje se svalová slabost a únava.
Onemocnění se vyvíjí v důsledku poškození buněk kůry nadledvin. K tomu může dojít u autoimunitních procesů (onemocnění, při kterých imunitní systém poškozuje buňky svého těla a považuje je za cizí), u různých infekčních onemocnění (například tuberkulóza) a nádorů nadledvin. Výsledkem je tzv. primární adrenální insuficience.
Sekundární selhání se rozvíjí s nedostatkem adrenokortikotropního hormonu, který stimuluje činnost kůry nadledvin. Tento hormon je vylučován hypofýzou (struktura v mozku, která řídí činnost různých orgánů produkujících hormony).
Léčba spočívá v užívání hormonálních léků, které nahrazují chybějící hormony kůry nadledvin.
Ruská synonyma
Chronická adrenální insuficience, hypokortizolismus, „bronzová“ nemoc.
Anglická synonyma
Adrenální insuficience, hypokortizolismus.
Příznaky
- Celková slabost, únava;
- svalová slabost;
- pokles krevního tlaku (a když se člověk přesune z vodorovné do svislé polohy, tlak se může snížit ještě více, což způsobí mdloby;
- ztmavnutí kůže (nejvýraznější v kožních záhybech, loktech, kolenou, rukou a nohou, rtech a sliznicích);
- snížená tělesná hmotnost;
- touha po slaných jídlech;
- ztráta chuti k jídlu;
- nevolnost, zvracení;
- průjem;
- bolesti svalů, kloubů.
U tohoto onemocnění se také může objevit „Addisonova krize“ – závažný stav, který ohrožuje život a vyžaduje naléhavé lékařské zásahy. Je doprovázena následujícími příznaky:
- náhlá intenzivní bolest v dolní části zad, břicha a nohou;
- zvracení a průjem;
- dehydratace těla;
- pokles krevního tlaku;
- ztráta vědomí
Obecné informace o nemoci
Addisonova choroba vzniká v důsledku toho, že kůra nadledvin uvolňuje nedostatečné množství hormonů. Nadledvinky jsou umístěny na horní straně ledvin a skládají se ze dvou vrstev: kůry nadledvin a dřeně. Kůra vylučuje steroidní hormony: glukokortikoidy (kortizol), mineralokortikoidy (aldosteron) a androgeny (mužské pohlavní hormony). Ve stresových situacích dřeň produkuje hormony (například adrenalin), které pomáhají mobilizovat tělesné síly.
Hormony kůry nadledvin plní následující funkce.
- Kortizol rozvíjí reakce organismu na stres, podílí se na regulaci metabolismu sacharidů, bílkovin a tuků, udržuje krevní tlak a působí protizánětlivě. Z těla se vylučuje močí a slinami.
- Aldosteron se podílí na regulaci rovnováhy voda-sůl a udržování krevního tlaku. Zajišťuje retenci sodíku ledvinami a vylučování draslíku. V konečném důsledku to vede k zachování potřebného množství vody a solí pro normální fungování těla. Snížená produkce aldosteronu vede k poklesu množství tekutin v těle a poklesu krevního tlaku.
- Androgeny jsou mužské pohlavní hormony. Jsou tvořeny nadledvinkami v mužském i ženském těle. U mužů jsou zodpovědné za vznik sekundárních pohlavních znaků (vývoj pohlavních orgánů, růst vlasů na obličeji, těle atd.). V mužském a ženském těle ovlivňují androgeny vývoj svalové hmoty a libida.
Addisonova choroba je způsobena poškozením kůry nadledvin (primární nedostatečnost nadledvin), ke kterému může dojít z následujících důvodů:
- autoimunitní onemocnění (imunitní systém detekuje a ničí cizí předměty, jako jsou patogenní bakterie, ale v některých případech začne ničit buňky vlastního těla, což může způsobit poškození kůry nadledvin);
- dědičná predispozice k autoimunitním procesům, které mohou zničit kůru nadledvin;
- různé infekce, které způsobují smrt buněk kůry nadledvin (například tuberkulóza);
- nádory nadledvin;
- krvácení v nadledvinách.
Existuje také sekundární adrenální insuficience. Činnost nadledvinek řídí hypofýza (zvláštní struktura v mozku). Když nadledvinky nevylučují dostatek hormonů, hypofýza produkuje adrenokortikotropní hormon (ACTH). To zase stimuluje činnost nadledvin, což způsobuje zvýšení produkce potřebných hormonů. Pokud není ACTH dostatečně vylučován hypofýzou, dochází k sekundární adrenální insuficienci.
Příznaky onemocnění se obvykle vyvíjejí postupně. V případě úrazu, nemoci nebo jiného stresu může dojít k akutnímu nedostatku hormonů nadledvin. Tento stav se nazývá Addisonova krize. Ohrožuje život pacienta a vyžaduje naléhavá lékařská opatření.
Kdo je v ohrožení?
- Trpící autoimunitními chorobami.
- Lidé, jejichž blízcí příbuzní trpí Addisonovou chorobou (s autoimunitním mechanismem vývoje).
- Pacienti s tuberkulózou.
- Pacienti s různými infekčními onemocněními (hlavně mykotickými).
diagnostika
Laboratorní metody hrají prim v diagnostice Addisonovy choroby.
- Stanovení hladiny kortizolu v krvi. Kortizol je hormon kůry nadledvin, který se podílí na regulaci metabolismu, udržování krevního tlaku a rozvoji reakcí těla na stres. U Addisonovy choroby je jeho hladina snížena.
- Volný kortizol v moči. Kortizol se z těla vylučuje močí, kde je ve volném stavu, protože není vázán na krevní bílkoviny. Obvykle se jeho koncentrace zvyšuje při stresových situacích, úrazech a fyzické aktivitě. U Addisonovy choroby je koncentrace kortizolu v moči snížena.
- Stanovení hladiny aldosteronu v krvi. Aldosteron je hormon vylučovaný kůrou nadledvin. Reguluje rovnováhu vody a soli v těle. U Addisonovy choroby ho nadledvinky neprodukují dostatek.
- Adrenokortikotropní hormon (ACTH). Tento hormon je vylučován hypofýzou. Když hladina hormonů nadledvinek klesá, stimuluje jejich produkci. Při sekundární adrenální insuficienci jsou hladiny ACTH sníženy.
- ACTH test. Umožňuje určit funkci nadledvinek. K tomu se před a po podání adrenokortikotropního hormonu měří hladina kortizolu v krvi. Při normální funkci nadledvin se hladina kortizolu zvýší, protože ACTH stimuluje jeho produkci. Pokud jsou poškozeny nadledvinky, hladina kortizolu (hormonu nadledvin se nezmění).
- Draslík, sodík, chlór v séru. Tyto ionty udržují vodní rovnováhu v těle, podílejí se na přenosu nervových vzruchů a jsou nezbytné pro funkci svalů. U Addisonovy choroby se snižuje produkce aldosteronu, zvyšuje se hladina draslíku v séru a klesá hladina sodíku. Dochází k narušení metabolismu voda-sůl.
- CT vyšetření. Metoda, která umožňuje získat snímky vnitřních orgánů vrstvy po vrstvě. Na základě působení rentgenového záření. Pomocí SCT můžete identifikovat formace zabírající prostor, které mohou způsobit dysfunkci nadledvin a zjistit jejich velikost.
- Magnetická rezonance. Metoda výzkumu, která umožňuje získat podrobné snímky jednotlivých vrstev lidských vnitřních orgánů. V případě sekundární adrenální insuficience (je spojena s narušením jedné z mozkových struktur – hypofýzy) může být vyžadována MRI mozku.
Léčba
Léčba Addisonovy choroby spočívá v užívání hormonálních léků na úpravu hladiny chybějících hormonů (kortizolu a aldosteronu). Při nedostatku aldosteronu se doporučuje zvýšit příjem soli. Zvýšení dávek léků může být vyžadováno v případě stresu na těle, jako je zranění, operace nebo nemoc.
Addisonská krize vyžaduje okamžité intravenózní podání hormonů nadledvin (hydrokortizon), fyziologických roztoků a roztoků glukózy.
Prevence
Neexistuje žádná specifická prevence Addisonovy choroby. Lidé s tímto onemocněním by si měli být vědomi možnosti Addisonské krize. V tomto případě se doporučuje mít u sebe kartičku s informacemi o onemocnění a pokyny k mimořádným opatřením, ampulku, injekční stříkačku na podání hydrokortizonu (hormonální lék).
Doporučené testy
- Kortizol
- Volný kortizol v moči
- Aldosteron
- Adrenokortikotropní hormon (ACTH)
- Sérum draslík, sodík, chlorid
Literatura
Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Harrisonovy principy vnitřního lékařství (16. vydání). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005.