Biliární cirhóza – Jedná se o chronické autoimunitní onemocnění, ke kterému dochází v důsledku porušení odtoku žluči intrahepatálními a žlučovými cestami (cholestáza) a je charakterizováno náhradou parenchymální jaterní tkáně pojivovou tkání (fibróza). Prognóza samotného onemocnění závisí na diagnóze a v nediagnostikovaných případech vede ke zhoršení vývoje: progresivní destrukci parenchymu s tvorbou ložisek fibrózy, která má za následek jaterní cirhózu a jaterní selhání.
Podle statistik je v ekonomicky vyspělých zemích diagnostikována biliární cirhóza u lidí ve věku 30 až 55 let, častěji u mužů. Poměr výskytu mezi muži a ženami je přibližně 3:1.
Příčiny výskytu:
Vzhledem k jejich výskytu existují 2 typy biliární cirhózy:
Primární biliární cirhóza jater
Sekundární biliární cirhóza jater
Primární biliární cirhóza – mechanismus výskytu spočívá v tom, že autoimunitní zánět se vyskytuje v samotné jaterní tkáni. Protilátky se tvoří proti jaterním buňkám (hepatocytům) a lidské tělo je vnímá jako cizí. K samotnému procesu se připojuje ochranný systém v podobě lymfocytů, makrofágů, žírných buněk, které produkují biologicky aktivní látky a protilátky. Všechny společně ničí hepatocyty, způsobují poruchy krevního zásobení, metabolismu a stagnaci žluči, což vede k celkové destrukci architektoniky (struktury) jater.
- genetická predispozice
- Lidé trpící autoimunitními onemocněními, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, tyreotoxikóza, sklerodermie, polyarteritis nodosa, sarkoidóza
- Z vědeckých zdrojů je známo, že asi 15 % případů onemocnění je způsobeno infekčním substrátem, jako je herpes virus, zarděnky, Epstein-Barr
Sekundární biliární cirhóza jater vzniká v důsledku zablokování nebo zúžení lumen intrahepatálních žlučovodů.
- Vývojové anomálie (vrozené nebo získané) žlučových cest a žlučníku
- Cholelitiáza
- Zúžení nebo zablokování žlučových cest po operaci na břišních orgánech, nezhoubné nádory
- Zevní komprese žlučových cest zanícenou slinivkou nebo nádorem
Příznaky biliární cirhózy jater
Hlavní nespecifické příznaky:
- Slabost
- Bolesti hlavy
- Závratě
- Snížená chuť k jídlu
- Zhoršená paměť a pozornost
- Потеря веса
- Apatie
- Poruchy spánku v noci a ospalost během dne
Příznaky hepatocelulárního selhání:
- Zvracení střevního obsahu
- Intenzivní bolest v pravém hypochondriu
- Nadýmání
- Střídavý průjem a zácpa
- Žloutenka (zežloutnutí kůže a sliznic)
- Svrbená kůže
- Ztmavnutí moči
- Zbarvení stolice
- Vzhled žlutých hlízovitých inkluzí (xantémů) pod kůží očních víček, uší a článků prstů
- Zvětšení jater a sleziny
Příznaky portální hypertenze:
- „Hlava medúzy“ je příznak, který kombinuje přítomnost zvětšeného břicha a přítomnost výrazné žilní sítě na kůži přední břišní stěny
- Zvracení „kávové sedliny“ je příznakem, který naznačuje krvácení ze žil jícnu nebo žaludku
- „Dehtová“ stolice je příznakem krvácení z tenkého střeva
- Tmavě červená krev uvolněná z konečníku během defekace je příznakem indikujícím přítomnost krvácení z hemoroidních žil umístěných v konečníku
- Palmární erytém – zarudnutí dlaní
- Vzhled telangiektázie na kůži – pavoučí žíly
diagnostika
- Kompletní krevní obraz
- rozbor moči
- Biochemický krevní test
- Jaterní testy
- Koagulogram
- Lipidogram
- Biopsie jaterní punkce k ověření diagnózy.
- Ultrazvuk jater
- CT jater
- MRI jater
- Retrográdní cholangiografie
Léčba biliární cirhózy jater
Léčba jaterní cirhózy spočívá v užívání speciálních léků a přísném dodržování diety, prokázaná jaterní cirhóza je však nevratný stav.
Používají se tyto skupiny léků: léky kyseliny ursodeoxycholové (Ursosan, Levodex), hepatoprotektory (Heptal, Hepa-Merz) a pokud není účinek léků, používá se transplantace jater.
Cirhóza je pokročilé onemocnění jater, při kterém je zdravá jaterní tkáň nahrazena jizvou a játra jsou trvale poškozena. Zjizvená tkáň narušuje normální fungování jater.
Mnoho typů jaterních onemocnění a stavů poškozuje zdravé jaterní buňky, což způsobuje jejich odumírání a zánět. Následuje buněčná oprava a nakonec zjizvení tkáně jako výsledek procesu opravy.
Zjizvená tkáň blokuje průtok krve játry a snižuje schopnost jater zpracovávat živiny, hormony, léky a přírodní toxiny (jedy). Snižuje také produkci bílkovin a dalších látek produkovaných játry. Cirhóza nakonec brání játrům ve správném fungování. Pozdní stadium jaterní cirhózy je život ohrožující.
Cirhóza jater je pozdní stádium jaterního onemocnění. V počátečních fázích onemocnění nemusíte mít žádné příznaky. Mezi běžné příčiny patří zneužívání alkoholu, hepatitida a nealkoholická steatohepatitida. Na pozadí jaterní cirhózy se může vyvinout i hepatocelulární karcinom.
Většina pacientů s jaterní cirhózou vykazuje necharakteristické příznaky onemocnění, jako jsou:
- poruchy spánku,
- bolest kloubů
- podrážděnost
- slabost.
Příznaky cirhózy závisí na stadiu vašeho onemocnění. V počátečních fázích nemusíte mít žádné příznaky. Pokud máte příznaky, některé z nich jsou běžné a lze je snadno zaměnit za příznaky mnoha jiných nemocí a nemocí.
Mezi časné příznaky a příznaky cirhózy patří:
- Ztráta chuti k jídlu;
- Pocit slabosti nebo únavy;
- Nevolnost;
- Horečka
- Neočekávané hubnutí.
Jak se funkce jater zhoršuje, objevují se další, častější příznaky cirhózy, včetně:
- Lehké modřiny a krvácení;
- Žlutý odstín kůže nebo očního bělma;
- Svědicí pokožka;
- Otoky nohou;
- Hromadění tekutiny v břiše/břichu (ascites);
- Moč získá nahnědlou nebo oranžovou barvu;
- Lehká židle;
- zmatenost, potíže s myšlením, ztráta paměti, změny osobnosti;
- Krev ve stolici;
- Zarudnutí dlaní;
- Krevní cévy ve tvaru pavouka obklopující malé červené skvrny na kůži;
- U mužů: ztráta libida, zvětšení prsou (gynekomastie), scvrklá varlata;
- U žen: předčasná menopauza (ukončení menstruačního cyklu).
Diagnostika jaterní cirhózy se zjevnými známkami tohoto onemocnění není obtížná. Klasický rozvoj jaterní cirhózy s charakteristickými příznaky je však detekován u ¾ pacientů. U ostatních pacientů je jaterní cirhóza asymptomatická.
Polovina pacientů s těžkou jaterní cirhózou má souběžná infekční onemocnění, která mohou způsobit i jaterní encefalopatii.
K vyloučení primárního hepatocelulárního karcinomu potřebují pacienti s jaterní cirhózou pravidelné vyšetření, které předepíše ošetřující lékař.
U pacientů v uspokojivém klinickém stavu, kteří mají středně těžké změny laboratorních parametrů, bez známek dekompenzace, se doporučuje aktivní životní styl.
U pacientů s dekompenzovanou jaterní cirhózou se volí různé léčebné metody – od výběru diety až po chirurgickou intervenci.
V naší imunologické ambulanci Three I se touto problematikou zabývá gastroenterolog a imunolog, kteří mají s léčbou pacientů s jaterní cirhózou cca 18 let zkušeností.
Zde můžete ambulantně podstoupit potřebné vyšetření a léčbu.
