Jak vypadá nemoc pemphigus?

Pemphigus (pemfigus) je vzácné dermatologické onemocnění spojené s autoimunitními poruchami v lidském těle: imunitní systém omylem napadá zdravou tkáň, což má za následek bolestivé „bubliny“ (puchýře) na kůži a sliznicích.

Pemfigus je nenakažlivé onemocnění a nelze jej přenést z jedné osoby na druhou. Zároveň je nebezpečný pro samotného pacienta a vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc.

Pemfigus u dětí

Pemfigus je častější u dospělých, ale jsou známy případy, kdy se pemfigus vyvine u dětí. Vzhledem k tomu, že pemfigus je velmi nebezpečný stav, je nesmírně důležité jej diagnostikovat včas a zahájit léčbu co nejrychleji. Dnes dermatologové nashromáždili dostatek zkušeností v této oblasti, což umožňuje

snížit riziko nebezpečných komplikací pemfigu u dětí (například bakteriální infekce), kontrolovat projevy onemocnění a zlepšit kvalitu života dítěte.

Příznaky pemfigu

Nejčastěji onemocnění postihuje sliznice v oblastech, jako jsou ústa, hrdlo, nos, oči, genitálie (sliznice genitálií) a plíce. Pemfigus obvykle začíná jako léze v ústech a poté se šíří na kůži.

bolestivé puchýře na sliznici úst nebo kožní puchýře v blízkosti povrchu kůže mohou zmizet nebo se znovu objevit puchýře mohou vytékat, krustovat nebo se loupat

Jak je diagnostikován pemfigus?

Nejprve dermatolog vyšetří stav sliznic a kůže, prohlédne puchýře při hledání indikátoru stavu, tzv. Nikolského symptom: Při lehkém tření zdravě vypadající pokožky vatovým tamponem nebo prstem se odlupují horní vrstvy epidermis a obnaží se mokvající povrch.

Pro potvrzení diagnózy může váš lékař provést biopsii postižené oblasti (puchýře) tím, že si prohlédne vzorek tkáně pod mikroskopem. Laboratorně mohou být ve vzorku nalezeny abnormální protilátky, které specialistovi pomohou určit typ pemfigu.

Druhy pemfigu

Pemphigus vulgaris (Pemphigus vulgaris) je nejčastějším typem tohoto onemocnění, jehož příznaky se obvykle nejprve objevují v ústech a nesvědí, ale mohou být bolestivé. Na kůži a někdy i na genitáliích se mohou objevit puchýře. Listovitý příp exfoliativní pemfigus (Pemphigus foliaceus) není doprovázen tvorbou puchýřů v ústech. Puchýře se nejprve objevují na obličeji a pokožce hlavy. Poté se na hrudi a zádech objevují puchýře, které jsou většinou nebolestivé. Vegetativní pemfigus, neboli Neumannova choroba (Pemphigus vegetans) je doprovázena tvorbou puchýřů v tříslech, pod pažemi a na nohou. Paraneoplastický pemfigus Pemfigus je velmi vzácný typ pemfigu, který se vyskytuje u lidí s určitými typy rakoviny. Puchýře a vředy se v tomto případě mohou objevit v ústech, rtech a kůži. Může také způsobit plicní problémy.

ČTĚTE VÍCE

Jakou přezdívku mám dát svému španělskému chlapci?

Léčba pemfigu

Pemphigus (pemphigus) může být nebezpečným onemocněním, které může způsobit vážné komplikace. Proto je nesmírně důležité okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, aby byla zajištěna adekvátní léčba.

Léčba pemfigu obvykle zahrnuje použití kortikosteroidů nebo imunosupresiv, které potlačují hyperaktivní aktivitu imunitního systému. V poslední době se k léčbě tohoto stavu používá nová třída léků, monoklonální protilátky, které také normalizují imunitní aktivitu.

Ve velmi závažných případech budete možná muset podstoupit proceduru známou jako plazmaferéza. Plazmaferéza je nezbytná k odstranění toxických protilátek z krevního řečiště, které napadají kůži.

Péče o rány, kterou učí lékař, je nanejvýš důležitá. Při adekvátní léčbě a správné péči lze dosáhnout dlouhodobé remise.

Co způsobuje pemfigus (pemfigus)

Lidský imunitní systém produkuje speciální proteiny zvané protilátky. Normálně jsou protilátky potřebné k napadení škodlivých cizích látek, jako jsou bakterie a viry. Pokud však imunitní systém omylem vytvoří protilátky proti zdravé kůži a sliznicím (proti povrchu buněk keratinocytů), dojde k onemocnění zvanému pemfigus.

V tomto případě protilátky ničí normální spojení mezi buňkami a mezi nimi se ve vrstvách kůže hromadí tekutina, což vede k tvorbě puchýřů a erozí. Přesný důvod útoku imunitního systému na kůži však není znám.

Bylo zjištěno, že ve velmi vzácných případech může být pemfigus vyvolán užíváním některých léků (penicilamin, ACE inhibitory).

Obyčejný (vulgární) pemfigus je onemocnění s výskytem puchýřů na sliznicích a kůži. Jak nemoc postupuje, puchýře praskají a na postižených místech vytvářejí jasné karmínové eroze. Pemphigus vulgaris má autoimunitní mechanismus vývoje, puchýře se mohou zvětšovat, sjednocovat a vytvářet velké eroze. Poškození kůže se šíří do okolních tkání.

Пузырчатка вульгарная

Diagnostika pemphigus vulgaris se provádí biopsií močového měchýře. Obsah nově vytvořeného močového měchýře je analyzován a zkontrolován pro histologii a imunologii.

Pemphigus vulgaris je považován za nejčastější klinickou formu tohoto onemocnění. K tomuto onemocnění jsou nejvíce náchylní lidé středního a staršího věku (30-60 let). Pemphigus vulgaris je klasifikován jako bulózní dermatóza, hlavním příznakem je výskyt puchýřů. Dvě třetiny případů začínají jejich výskytem v dutině ústní a teprve poté se šíří do dalších oblastí.

Příčiny pemphigus vulgaris

Na vzniku pemphigus vulgaris se podílí několik faktorů, příčiny spočívají především v problémech s fungováním imunitního systému. Tělo začne produkovat protilátky proti vlastním epidermálním buňkám. Napadají tuto vrstvu a způsobují destrukci buněk a ztrátu spojení. Prostor mezi přerušenými vazbami se vyplní kapalinou, což vede k tvorbě bublin.

ČTĚTE VÍCE

Co to znamená kupírovat psovi ocas?

Příznaky pemphigus vulgaris

Počátek onemocnění se nejčastěji projevuje od stadia tvorby puchýřů na sliznicích hltanu a dutiny ústní. Zpravidla je velmi snadné poranit puchýře vytvořené v těchto oblastech, například dotykem při žvýkání potravy. Prasklá bublina zanechává jasnou karmínovou erozi a membrána vytváří bílý povlak v dutině ústní. Postupem času se počet erozí v ústní dutině zvýší, protože bez léčby se nehojí, ale naopak se tvoří do velkých srostlých puchýřů a tvoří nové léze. Příznaky pemphigus vulgaris zahrnují bolest, potíže s mluvením a nepříjemný zápach.

Jakmile se puchýře začnou šířit na kůži, příznaky se mohou lišit. Za prvé, poškození kožních oblastí se může vyvinout již na začátku onemocnění, ale stává se, že k němu dojde až po několika měsících. Svědění nebo bolest nemusí nutně doprovázet tento příznak, někdy se kolem puchýřů může objevit zarudnutí. Nejvíce postiženými oblastmi jsou tříselné záhyby, hrudník, podpaží a záda.

K otevření puchýřů dochází několik dní po jejich objevení. Dutina nabobtná, skořápka praskne a v místě bubliny dojde k následné tvorbě jasně karmínové eroze. V průběhu onemocnění puchýře zvětšují svou lokalizační plochu a zachycují stále větší plochy kůže.

Objevují se i další příznaky: horečka, slabost, bolest při pohybu.

Existuje nebezpečí nákazy a rozvoje pyodermie. Příznaky infekce jsou zakalení tekutiny v puchýřích, hnisání erozí, prudké zhoršení stavu pacienta a sepse. Infekce a zánět mohou být smrtelné.

Pokud máte podezření na pemphigus vulgaris, měli byste se okamžitě poradit s lékařem, který předepíše aktivní dávky léků, které účinně inhibují rozvoj onemocnění.

Diagnóza pemphigus vulgaris

Nejprve se analyzují mechanické projevy onemocnění, což naznačuje přítomnost akantolýzy, například symptomy Nikolsky nebo Asbo-Hansen. Lékař kontroluje schopnost puchýřů odlupovat se z kůže, zvětšovat plochu při stlačení, elasticitu membrány a analyzovat jejich stav a vlastnosti.

Kromě toho je předepsán cytologický rozbor. Tato studie se provádí pomocí Tzanckovy metody a postup je následující: ze spodní části eroze se odebere stěr, který se zkoumá pomocí mikroskopie, čímž se identifikují poškozené epidermální buňky.

Histologický rozbor je biopsie, při které se odebere kousek kůže s puchýřem ke stanovení mechanismu kožní léze, kontrola dutiny a tekutiny ve vzorku.

ČTĚTE VÍCE

Jak dlouho žije virus mimo tělo?

Lékaři také používají imunologické metody v diagnostice ke kontrole přítomnosti autoimunitního mechanismu onemocnění. Taková analýza může být provedena na membránách epidermálních buněk nebo vyšetřením odebraného séra.

Diagnostika pemphigus vulgaris je složitý proces, protože je komplexní a zahrnuje celou řadu technik, přístupů a konzultací nezbytných pro přesnou diagnózu a předepsání optimální léčby.

Léčba pemphigus vulgaris

K vyléčení pacienta s diagnózou pemphigus vulgaris je nutné co nejdříve provést optimální a velmi účinnou léčbu. Nebezpečí infekce představuje výzvu, proto pacient užívá vysoké dávky kortikosteroidů.

Intenzivní užívání léků může být oslabeno nebo sníženo poté, co se vyrážky zastaví a eroze se úplně vyléčí. Poté lékař provede vyšetření a předepíše podpůrnou terapii dostatečnou k omezení výskytu nových puchýřů. Nový objem léků bude indikován k celoživotnímu užívání.

Remise onemocnění je také dosaženo dodatečným použitím cytostatik, což urychluje proces obnovy.

K čištění krve se používá samostatná hardwarová technika. Může se jednat o plazmaferézu nebo hemosorpci. Použití metod hemokorekce umožňuje snížit počet protilátek. Vzhledem k tomu, že mechanismus onemocnění je autoimunitní, takové manipulace pomáhají urychlit zotavení a zvyšují účinek léků.

Vzhledem k tomu, že se používají aktivní dávky léků, je také nutné předepisovat léky, které chrání žaludek pacienta, například Almagel. Pokud je diagnostikována přítomnost infekce, musí být nasazena antibiotika.

Vzhledem k tomu, že onemocnění je komplexní, léčba pemphigus vulgaris musí být komplexní, rychlá a účinná. Pokud neaplikujete adekvátní léčbu, je možná infekce, infekce erozí, která může být smrtelná.

Prognóza pemphigus vulgaris

Pokud včas stanovíte diagnózu a určíte potřebnou dávku léčby, zejména s ohledem na množství kortikosteroidů, pak je docela možné předejít tragickému vyústění onemocnění. Vyvstává však další nebezpečí. Po odeznění vyrážky a zhojení erozí bude indikována nižší dávka kortikosteroidů po zbytek života pacienta. Pravidelným užíváním léků proto existuje možnost zničení těla pacienta. Objevují se komplikace, které postihují pacientovy vnitřní orgány a celé životně důležité systémy. Dlouhodobé užívání léků, které brání znovuobjevení pemfigu, je nebezpečné kvůli svému destruktivnímu konci – smrti.