Splenomegalie je téměř vždy důsledkem jiných onemocnění. Příčiny splenomegalie jsou četné, stejně jako možné způsoby jejich klasifikace (viz tabulka Časté příčiny splenomegalie Časté příčiny splenomegalie). V mírných zemích nejčastější důvody jsou
Nemoci pojivové tkáně
Cirhóza jater s portální hypertenzí
Hemolytická anémie
Infekce (např. hepatitida, mononukleóza)
Infiltrativní onemocnění (např. ztučnění jater Onemocnění jater spojená s metabolickou dysfunkcí (LMD) Steatóza je způsobena nadměrným hromaděním lipidů v hepatocytech. Onemocnění jater spojená s metabolickou dysfunkcí (LLD) zahrnují prostou tukovou infiltraci (benigní. Přečtěte si více, sarkoidóza Sarkoidóza Sarkoidóza je zánětlivé onemocnění, které má za následek vznik nekaseujících granulomů v jednom nebo více orgánech a tkáních, jeho etiologie není známa. Nejčastěji jsou postiženy plíce a lymfatické cévy. Číst dále 
, amyloidóza Amyloidóza Amyloidóza je skupina různých stavů charakterizovaných ukládáním nerozpustných fibril sestávajících z neagregovaných proteinů v extracelulárním prostoru. Tyto proteiny se mohou hromadit. Přečtěte si více 
, hemochromatóza, Gaucherova choroba Gaucherova choroba Gaucherova choroba je sfingolipidóza – dědičná metabolická porucha, která vzniká v důsledku deficitu glukocerebrosidázy a vede k akumulaci glukocerebrosidu a příbuzných. Přečtěte si více)
V tropických zemích jsou nejčastějšími příčinami
Infekční onemocnění (například malárie Malárie Malárie je infekce způsobená různými typy Plasmodium. Příznaky a příznaky zahrnují horečku (která může být přerušovaná), zimnici, pocení, průjem a bolest břicha. Přečtěte si více, Viscerální leishmanióza Leishmanióza Leishmanióza je způsobena odrůdami Leishmania. Příznaky zahrnují kožní, slizniční a viscerální syndrom. Kožní leishmanióza způsobuje bezbolestné, chronické kožní léze. Přečtěte si více 
, schistosomóza Schistosomóza Schistosomóza je invaze způsobená motolicemi rod. Schistosoma, které pronikají do těla transdermálně při kontaktu se sladkou vodou, ve které se nacházejí cerkárie těchto helmintů. Patogeny. Přečtěte si více 
)
Při těžké splenomegalii (slezina je palpována 8 cm pod okrajem žeberního oblouku) je obvykle
Vyšetření na splenomegalii
Anamnéza
Většina existujících příznaků je výsledkem základního onemocnění. Samotná splenomegalie však může způsobit časnou sytost v důsledku tlaku zvětšené sleziny na žaludek. Může se také objevit pocit plnosti a bolesti v levém horním kvadrantu břicha. Náhlá silná bolest může být známkou infarktu sleziny. Opakované infekce, příznaky anémie nebo krvácení svědčí o rozvoji cytopenie a možném hypersplenismu. U pacientů s tupým poraněním břicha během posledních několika týdnů může být zvětšení sleziny důsledkem subkapsulárního hematomu sleziny a náhlá silná bolest a/nebo šok mohou indikovat rupturu sleziny.
Objektivní vyšetření
Senzitivita palpace a poklepu při detekci zvětšení velikosti sleziny (podle ultrazvukových údajů) je 60–70 %, respektive 60–80 %. U hubených lidí lze slezinu nahmatat ve 3 % případů. Navíc hmatná hmota levého horního kvadrantu může indikovat jiné problémy než zvětšení sleziny, jako je zvětšení levého laloku v důsledku trombózy jaterní žíly, hypernefroma nebo masy nadledvin.
Mezi další příznaky, které se mohou vyskytnout, patří tření sleziny o parietální pobřišnici a bolesti ramene, které indikují přítomnost infarktu sleziny, stejně jako epigastrické nebo slezinové šelesty, které se mohou objevit v důsledku zvýšeného průtoku krve. U adenopatie lze předpokládat přítomnost lymfoproliferativních, infekčních nebo autoimunitních onemocnění.
Průzkum
Pokud je potvrzení splenomegalie nezbytné, protože výsledky studie jsou nejednoznačné, je metodou volby ultrazvuk kvůli jeho přesnosti a nízké ceně. CT a MRI umožňují podrobnější vizualizaci sleziny. MRI je zvláště užitečná při diagnostice trombózy portální nebo slezinové žíly. Nukleární skenování je přesné a dokáže identifikovat extra tkáň sleziny, která se často nachází po splenektomii v důsledku „pracovní hypertrofie“ chybějící tkáně nebo fragmentů sleziny uvolněných při prasknutí během operace. Občas mohou být v břišní dutině nalezeny mnohočetné zbytky sleziny, často mimoděložní do přilehlého pankreatu; tento stav se nazývá splenóza.
Konkrétní příčiny suspektní během klinického vyšetření musí být potvrzeny vhodnými diagnostickými metodami. Pokud není podezření na příčinu, je nejprve nutné vyloučit skryté infekce, protože včasné zahájení léčby ovlivňuje výsledek infekčního onemocnění ve větší míře než výsledek jiných onemocnění spojených se splenomegalií. V oblastech rozsáhlého geografického šíření infekce nebo když pacient vykazuje známky onemocnění, by mělo být vyšetření prováděno zvláště pečlivě. Měl by být zvážen kompletní krevní obraz, hemokultura a vyšetření kostní dřeně (např. k odhalení rakoviny nebo onemocnění z ukládání) a kultivace.
Pokud pacient není nemocný, nemá žádné jiné příznaky než splenomegalie a nemá žádné rizikové faktory pro infekci, rozsah vyšetření je diskutabilní, ale pravděpodobně zahrnuje CBC, nátěr z periferní krve, jaterní testy a CT vyšetření břicha. Při podezření na lymfom je indikována průtoková cytometrie a imunochemické testy, jako je měření lehkého řetězce v řezech periferní krve a/nebo kostní dřeně. Lymfom okrajové zóny sleziny, který je vzácný, je často spojen s hepatitidou C. Chronická hepatitida C. Hepatitida C je častou příčinou chronické hepatitidy. Často je asymptomatická až do propuknutí chronického onemocnění jater. Diagnóza je potvrzena, pokud je detekován pozitivní. Přečtěte si více (je důležité ji detekovat, protože ji lze úspěšně léčit vymýcením viru).
Specifické změny v testech periferní krve mohou naznačovat základní onemocnění (např. malé lymfocyty u chronické lymfocytární leukémie Chronická lymfocytární leukémie (CLL) Chronická lymfocytární leukémie (CLL) je charakterizována progresivní akumulací fenotypicky zralých maligních B lymfocytů. Primární místa onemocnění zahrnují Číst více , velké granulární lymfocyty u T-buněčné granulární lymfocytární hyperplazie (TGL) nebo T-buněčné leukémie, atypické lymfocyty u vlasatobuněčné leukémie a leukocytóza s převahou nezralých forem u jiných leukémií). Zvýšený počet bazofilů a eozinfilů, červené krvinky obsahující jádra nebo mající tvar „padající kapky“ indikují myeloproliferativní novotvar Přehled myeloproliferativních poruch Myeloproliferativní novotvary jsou klonální proliferace kmenových buněk kostní dřeně, které se mohou projevit zvýšeným počtem krevních destiček, leukocytů erytrocytů nebo leukocytů Přečtěte si více. Cytopenický syndrom je známkou hypersplenismu Hypersplenismus Hypersplenismus je cytopenický syndrom způsobený splenomegalií. (Viz také Přehled sleziny.) Hypersplenismus je sekundární proces, který se může objevit. Přečtěte si více. Sferocytóza je pozorována při hypersplenismu nebo hereditární sférocytóze Hereditární sférocytóza a hereditární eliptocytóza Hereditární sférocytóza a hereditární eliptocytóza jsou vrozené patologie membrán červených krvinek, které mohou způsobit mírnou hemolytickou anémii. S dědičnou eliptocytózou. Přečtěte si více. Ve prospěch hemoglobinopatií Přehled hemoglobinopatií Hemoglobinopatie jsou genetické poruchy, které ovlivňují strukturu nebo syntézu molekuly hemoglobinu. Molekuly hemoglobinu se skládají z polypeptidových řetězců, jejichž chemická struktura je řízena. Číst více může naznačovat přítomnost cílových buněk, srpkovitých buněk nebo sférocytů.
Výsledky jaterních vyšetření se radikálně odchylují od normy u městnavé splenomegalie s cirhózou jater. Izolované zvýšení sérové alkalické fosfatázy svědčí pro jaterní infiltraci, jako u myeloproliferativních a lymfoproliferativních onemocnění, miliární tuberkulóza Miliární tuberkulóza Extrapulmonální tuberkulóza je obvykle důsledkem hematogenního šíření patogenu. Někdy se infekce přenáší přímo z přilehlého orgánu. Příznaky se liší v závislosti. Přečtěte si více 
a chronická plísňová onemocnění (například kandidóza Kandidóza Kandidóza je infekce způsobená druhem Candida (nejčastěji C. albicans), projevující se lézemi mukokutánní tkáně, fungémií a někdy fokální infekcí zahrnující tento proces. Přečtěte si více 
, histoplazmóza Histoplazmóza Histoplazmóza je plicní onemocnění náchylné k hematogennímu šíření, způsobené Histoplasma capsulatum; často probíhá jako chronická a obvykle následuje po asymptomatickém primárním. Přečtěte si více 
).
Některé další testy mohou být užitečné i u asymptomatických pacientů. Elektroforéza sérových proteinů odhalující monoklonální gamapatii nebo snížené hladiny imunoglobulinů ukazuje na lymfoproliferativní poruchy nebo amyloidózu Amyloidóza Amyloidóza je skupina různých stavů charakterizovaných ukládáním nerozpustných fibril tvořených neagregovanými proteiny v extracelulárním prostoru. Tyto proteiny se mohou hromadit. Přečtěte si více . Detekce difuzní hypergamaglobulinémie naznačuje chronickou infekci (například malárie Malárie Malárie je infekce způsobená různými druhy Plasmodium. Příznaky a příznaky zahrnují horečku (která může být přerušovaná), zimnici, pocení, průjem a bolest břicha. Přečtěte si více, Viscerální leishmanióza Leishmanióza Leishmanióza je způsobena odrůdami Leishmania. Příznaky zahrnují kožní, slizniční a viscerální syndrom. Kožní leishmanióza způsobuje bezbolestné, chronické kožní léze. Přečtěte si více , brucelóza Brucelóza Brucelóza je způsobena druhy Brucella, gramnegativní bakterie. Symptomy začínají jako akutní horečnaté onemocnění s malými nebo žádnými místními příznaky a mohou progredovat. Přečtěte si více , tuberkulóza Tuberkulóza (TBC) Tuberkulóza je chronická, progresivní mykobakteriální infekce, často s asymptomatickým latentním obdobím po počáteční infekci. Tuberkulóza nejčastěji postihuje plíce. Příznaky zahrnují. Přečtěte si více 
), cirhóza jater s městnavou splenomegalií, sarkoidóza Sarkoidóza Sarkoidóza je zánětlivé onemocnění, které vede k tvorbě nekaseujících granulomů v jednom nebo více orgánech a tkáních; jeho etiologie není známa. Nejčastěji jsou postiženy plíce a lymfatické cévy. Přečtěte si více nebo poruchy pojivové tkáně (např. systémový lupus erythematodes, Feltyho syndrom u pacientů s revmatoidní artritidou). Průtoková cytometrie může odhalit malou populaci monoklonálních lymfocytů svědčících pro lymfom. Zvýšení hladiny kyseliny močové v séru je charakteristické pro lymfoproliferativní nebo myeloproliferativní onemocnění. Zvýšení hladiny leukocytární alkalické fosfatázy (LALP) je pozorováno u myeloproliferativních novotvarů, zatímco její pokles je pozorován u chronické myeloidní leukémie.
Pokud vyšetření neodhalilo jiné abnormality než splenomegalii, provádí se opakované vyšetření v intervalu od 6 do 12 měsíců nebo při objevení se nových příznaků.
Léčba splenomegalie
Léčba základního onemocnění
Léčba je zaměřena na odstranění primárního onemocnění. Samotná zvětšená slezina u asymptomatických pacientů nevyžaduje léčbu, kromě případů těžkého hypersplenismu Hypersplenismus Hypersplenismus je cytopenický syndrom způsobený splenomegalií. (Viz také Přehled sleziny.) Hypersplenismus je sekundární proces, který se může objevit. Přečtěte si více nebo časný pocit plnosti kvůli invazi do žaludku. Zdá se, že pacienti s hmatatelnou slezinou nebo významnou splenomegalií by se měli vyhýbat kontaktním sportům, aby se snížilo riziko ruptury sleziny.
Základy
Splenomegalie je téměř vždy důsledkem jiných onemocnění.
Při hodnocení etiologie splenomegalie a při absenci zjevné příčiny je důležité vyloučit infekční příčiny.
Asymptomatičtí pacienti se zvětšenou slezinou nevyžadují léčbu, ale měli by se vyhýbat kontaktním sportům a zvedání těžkých břemen, aby se snížilo riziko ruptury sleziny.
Copyright © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA a její přidružené společnosti. Všechna práva vyhrazena.
