Jak dlouho žijí lidé se selháním jater?

Pojem jaterní encefalopatie a s tím spojená životní prognóza

Jaterní encefalopatie je stav, který se vyskytuje při selhání jater a je jednoznačným ukazatelem pacientovy životní prognózy. Studie ukazují, že přibližně 42 % pacientů, u kterých se rozvine tato komplikace, přežije první rok od propuknutí jaterní encefalopatie. Tříletá míra přežití u těchto pacientů je však pouze 23 %.

Je možné úplně vyléčit jaterní selhání?

V některých případech může být akutní selhání jater způsobené předávkováním acetaminofenem zcela vyléčeno a poškození jater je často reverzibilní. Pokud je však selhání jater způsobeno virem, pak pacient vyžaduje nemocniční léčbu včetně podpůrné péče až do úplného vymizení příznaků.

Příznaky selhání jater

Lidé trpící selháním jater obvykle pociťují následující příznaky a příznaky:

• Žloutenka, která se projevuje zežloutnutím kůže a očního bělma;
• Ascites, což vede k nadýmání;
• Jaterní encefalopatie, která může způsobit zmatenost a ospalost;
• Celková slabost a malátnost.

Rychlost rozvoje selhání jater

Jaterní selhání se může vyvinout velmi rychle, během 48 hodin až dnů či týdnů. Je důležité si uvědomit, že včasná diagnostika tohoto stavu může být výzvou, protože na počátku onemocnění nemusí existovat žádné specifické příznaky selhání jater.

Jaké jsou příznaky selhání jater?

Akutní selhání jater je doprovázeno následujícími příznaky:

• Jaterní encefalopatie, která je charakterizována nemotivovanou slabostí, ospalostí, adynamií a neklidem;
• Poruchy trávení;
• Vzhled nebo zhoršení žloutenky;
• Edém a ascites;
• Hemoragická diatéza;
• V těžkých případech se může vyvinout jaterní kóma.

Užitečné tipy a závěry

• Včasná diagnostika jaterního selhání je klíčovým aspektem úspěšné léčby. Proto je důležité sledovat svůj zdraví a při prvních známkách onemocnění se poraďte s lékařem.
• Jaterní selhánízpůsobené předávkováním acetaminofen, obvykle můžete úplně léčit, ale v případě virové etiologie je zapotřebí delší období léčba a podpůrná péče.
• Pozorování pro příznakyTakový jako žloutenka, ascites a jaterní encefalopatie, umožňuje včas určit přítomnost jater nedostatečnost a zahájit léčbu.
• Většina pacientů s jaterním selháním má nízkou míra přežití, takže je důležité věnovat pozornost upozornění na toto состояния a včasné vyhledání lékařské pomoci.

Pacienti trpící jaterním selháním mají špatnou životní prognózu. Jednou z nejzávažnějších komplikací jaterního selhání je jaterní encefalopatie. Očekávaná délka života pacientů s touto komplikací je důležitým faktorem při posuzování závažnosti a prognózy onemocnění. Podle statistik žije asi 42 % pacientů, u kterých se rozvine jaterní encefalopatie, během prvního roku po jejím vzniku. Tříletá míra přežití u těchto pacientů je však pouze 23 %. To ukazuje na vysokou mortalitu a nízké dlouhodobé přežití u pacientů s jaterní encefalopatií. Pravidelné sledování a včasná léčba jsou proto nezbytné pro zvýšení šancí na další přežití u těchto pacientů.

Všechny články publikované na našich stránkách jsou určeny pouze pro vzdělávací a informační účely. Snažíme se poskytovat přesné a aktuální informace, ale neneseme odpovědnost za žádné chyby nebo opomenutí, které se mohou v článcích objevit. Uživatelé našich stránek by si měli být vědomi toho, že informace uvedené v článcích nenahrazují odbornou radu od lékaře nebo kvalifikovanou lékařskou radu. Všem uživatelům doporučujeme, aby se před jakýmkoli rozhodnutím nebo zahájením léčby související s jejich zdravím poradili s lékařem nebo provedli další výzkum, aby získali podrobné informace a ověřili jakékoli lékařské informace.

Jaké klinické příznaky umožňují diagnostikovat PE? Jaké jsou projevy neurologických poruch v různých fázích vývoje PE? Jaké jsou rysy rozvoje PE u alkoholismu? Jakých chyb by se měl lékař při léčbě PE vyvarovat?

2003-11-19 00:00
238996 přečtení

Jaké klinické příznaky umožňují diagnostikovat PE?
Jaké jsou projevy neurologických poruch v různých fázích vývoje PE?
Jaké jsou rysy rozvoje PE u alkoholismu?
Jakých chyb by se měl lékař při léčbě PE vyvarovat?

Etiologie a patogeneze

Jaterní encefalopatie (HE) je potenciálně reverzibilní porucha nervové a duševní činnosti, která se vyskytuje u jakéhokoli onemocnění jater, které se vyskytuje s nedostatečnou funkcí jaterních buněk. Ve většině případů PE komplikuje průběh terminálního stadia chronických difuzních onemocnění jater nebo akutní nekrotizující (fulminantní) hepatitidy. Bylo zjištěno, že při poškození jater jakékoli etiologie může PE vést k rozvoji kómatu a stát se přímou příčinou smrti pacienta (viz tabulka 1).

Tabulka 1. Příčiny rozvoje PE.
Varianta encefalopatie	Míra přežití	Etiologie
Akutní encefalopatie bez jaterní fibrózy/cirhózy	20-45%	Virová hepatitida. Alkoholická hepatitida. Akutní otravy (chemické a biologické jedy, léky). Abstinenční syndrom
Akutní encefalopatie způsobená fibrózou/cirhózou jater	70 80-%	nucená diuréza Zvracení, průjem Krvácení z gastrointestinálního traktu Infekce Příjem alkoholu Abstinenční syndrom Zácpa Přebytek bílkovin ve stravě Chirurgické zákroky Užívání sedativ
Chronická portosystémová encefalopatie v konečném stádiu onemocnění jater	100%	Portosystémový zkrat Střevní kontaminace Přebytek bílkovin ve stravě

Obrázek 1. Mechanismus rozvoje TV.

Patogeneze PE není plně prokázána. Předpokládá se, že rozvoj HE je výsledkem kombinovaného účinku několika mechanismů na centrální nervový systém, jejichž aktivita je iniciována a udržována výrazným narušením jaterní clearance toxinů a metabolitů (viz obrázek 1). Za nejdůležitější faktory pro rozvoj PE jsou považovány:

• rychle rostoucí zvýšení koncentrace amoniaku v plazmě;
• zvýšení plazmatické koncentrace a nerovnováha mezi syntézou a katabolismem neurotransmiterů a jejich prekurzorů v centrálním nervovém systému.

Klinické příznaky a diagnostika PE. Typ a množství nadbytečných „toxických“ metabolitů cirkulujících v plazmě a centrálním nervovém systému v různé míře koreluje s různými příznaky PE, mezi které patří:

• narušené vědomí;
• změna osobnosti;
• intelektuální porucha;
• aktuální neurologické poruchy (viz tabulka 2).

Tabulka 2. Glasgowská škála vědomí (GCS).
Symptom	Závažnost symptomů	Skóre
Vědomí	orientované	5
	zmatenost/letargie	4
Slovní reakce	odpověď není na místě	3
	nezřetelné zvuky	2
	Žádná odpověď	1
	vykonává příkazy	6
	cílevědomá reakce na bolest	5
	neřízená reakce na bolest	4
Motorická reakce	flexní reakce na bolest	3
	reakce extenzoru na bolest	2
	žádná reakce	1
	spontánní	4
Oční reakce	za hlas	3
	pro bolest	2
	ne	1
Celkový ukazatel (10–15 bodů): stupor, 5–10 bodů: prekoma, 0–5 bodů: kóma.

Mechanismus rozvoje TV

Mezi časné známky poruch vědomí (US) u PE patří snížení spontánních pohybů, upřený pohled, letargie a apatie. Porucha vědomí u PE je v principu charakterizována ospalostí a inverzí normálního rytmu spánku a bdění. V tomto případě může během velmi krátké doby dojít ke zhoršení stavu a přechodu z ospalosti do kómatu. Pro stanovení stupně NS se často používá Glasgowská škála (viz tabulka 2). V klinické praxi se však pro posouzení hloubky NS specificky u PE používá jednodušší kvalitativní škála, podle které:

• I. stadium NS je charakterizováno oslabenou koncentrací, euforií a úzkostí;
• stadium II je charakterizováno výskytem ospalosti, dezorientace, změn osobnosti a nevhodného chování;
• ve stadiu III NS se rozvíjí strnulost, hypersomnie a zmatenost, ale pacient může dodržovat jednoduché příkazy a jasně vyslovovat slova;
• s IV stupněm NS pacient upadá do kómatu a kontakt s ním je nemožný.

Neurologické poruchy u PE nejsou obecně specifické a mohou se vyvinout také s urémií, těžkým respiračním a srdečním selháním. Za jeden z nejpatognomických neurologických příznaků PE je však považován rozvoj „mápavého“ třesu (asterixis), jehož charakteristickým rysem je pacientova neschopnost udržet pevnou polohu. Největší závažnost hyperkineze svalů končetin při udržování konstantního držení těla a její pokles během pohybu umožňuje odlišit asterixu od třesu u alkoholického deliria a neuroencefalopatie.

Nejspolehlivějším způsobem, jak určit stupeň intelektového postižení u PE, je provést test vazby čísel (Reitanův test). Změny osobnosti a inteligence u PE jsou nejobtížněji diagnostikovatelné, protože vždy překrývají konstituční, dříve získané poruchy a vždy vyžadují dynamické posouzení. S největšími obtížemi v klinické praxi se setkáváme v diferenciální diagnostice PE a poruch osobnosti, které se rozvíjejí při chronickém abúzu alkoholu (toxická nebo alkoholická encefalopatie, jejíž přítomnost přímo neovlivňuje výsledek akutní PE, ale určuje riziko rozvoje deliria na pozadí abstinenčního syndromu alkoholu). Je důležité, že u alkoholismu se akutní PE může vyvinout s jakoukoli klinickou a morfologickou formou alkoholického onemocnění jater (viz obrázek 2).

Obrázek 2. Přirozená historie alkoholického onemocnění jater při chronickém zneužívání alkoholu.

PE u pacientů s alkoholismem má obecně stejné charakteristické znaky jako v jiných případech, často se však u nich vyskytuje svalová rigidita, hyperreflexie a klonus nohy. Alkoholické delirium se od „čisté“ PE liší prodlouženým motorickým neklidem, zvýšenou aktivitou autonomního nervového systému, nespavostí, děsivými halucinacemi a rychlým malým třesem (viz tabulka 3). Často je pozorována těžká anorexie doprovázená nevolností a zvracením.

• Ospalost
• Poruchy spánku
• Inverze spánkového rytmu
• Nezřetelná řeč, dysfázie
• „Mápavý“ třes (vyslovovaný v klidu a minimální při pohybu)
• Zmatek vědomí
• Zvýšený svalový tonus hlubokých šlachových reflexů
• Zvýšení chuti k jídlu

• Zvýšená aktivita ANS
• Motorická a duševní agitace
• Бессонница
• Halucinace
• Třes, který mizí v klidu a zvyšuje se pohybem
• Anorexie

Charakteristickým znakem PE je variabilita klinického obrazu. Je snadné diagnostikovat PE např. u pacienta s jaterní cirhózou,

s masivním gastrointestinálním krvácením nebo sepsí, při jejichž vyšetření se zjistí zmatenost a třes s klapáním. V případech, kdy nelze identifikovat zřejmé příčiny zhoršení a neexistují žádné známky jaterní cirhózy, není možné rozpoznat nástup PE, pokud není věnována náležitá pozornost jemným známkám syndromu. Velmi důležitá mohou být anamnéza získaná od rodinných příslušníků, kteří zaznamenali změny ve stavu nebo chování pacienta.

U pacientů s akutní PE bez známek chronické portální hypertenze (varikózní žíly přední stěny břišní, edematózně-ascitický syndrom, splenomegalie, jaterní onemocnění či anamnéza alkoholismu) je přednemocniční diagnostika obzvláště obtížná. V těchto případech by se mělo za prvé, pokud možno, opírat o důkladné vyšetření anamnézy; za druhé, analyzovat účinnost standardní nespecifické terapie kómatu. Diferenciální diagnostika u pacientů bez jaterní cirhózy musí být provedena u řady onemocnění vedoucích k náhlé a těžké poruše vědomí (viz tab. 4).

Tabulka 4. Příčiny akutních poruch vědomí u pacientů bez známek portosystémového shuntu.
Nemoc	Charakteristické příznaky a anamnestické údaje	Pohotovostní ošetření
Hypoglykemie	Hypotenze, bradykardie, diabetes mellitus nebo hypoglykemická léčba v anamnéze	Podávání koncentrované dextrózy
Akutní otrava alkoholem	Zápach alkoholu, hypertenze, dušnost, zčervenání obličeje, tachykardie, příznaky požití alkoholu	Masivní infuzní a udržovací terapie
Alkoholický abstinenční syndrom s deliriem	Chronické zneužívání alkoholu, poslední požití alkoholu ne více než před třemi až pěti dny, akutní psychóza s neklidem a halucinacemi	Podávání mannitolu, koncentrované glukózy a diazepamu, udržovací terapie
Akutní otrava diazepiny	Hluboká porucha vědomí, indikace psycho-emocionálních problémů, pokusy o sebevraždu	Podávání flumazenilu, udržovací terapie
Akutní otrava paracetamolem	Indikace nedávného zánětlivého onemocnění, psycho-emocionální problémy, pokusy o sebevraždu	Podávání acetylcysteinu, udržovací terapie
Akutní otrava opiáty	Indikace drogové závislosti, příznaky intoxikace opiáty	Podávání naloxonu, udržovací terapie
Wernickeova encefalopatie	Nystagmus, bilaterální paréza abduktorových svalů, indikace hladovění, anamnéza alkoholismu	Podávání thiaminu
Intrakraniální patologické procesy (trauma, infarkt, aneuryzma, meningitida, encefalitida)	Anamnestické indikace, charakteristické příznaky, nedostatečný účinek nouzové léčby kómatu	Udržovací terapie, urgentní hospitalizace
Endogenní intoxikace a hypoxické stavy (urémie, ARDS, akutní infekční onemocnění)	Anamnestické indikace, charakteristické příznaky, nedostatečný účinek nouzové léčby kómatu	Udržovací terapie, urgentní hospitalizace

U pacientů s jaterní cirhózou a aktivním portosystémovým zkratem je nejdůležitější diagnostickou otázkou také určení příčin, které vedly ke vzniku PE (viz tab. 5).

• nerovnováha elektrolytů (užívání diuretik, masivní zvracení, těžký průjem)
• prodloužený půst
• přestat pít alkohol (abstinenční syndrom)
• masivní laparocentéza

• z křečových žil jícnu a žaludku
• při akutních gastroduodenálních vředech (jaterní portální gastropatie)
• s Mallory-Weissovým syndromem
• při operaci nebo úrazu

• akutní alkoholický exces
• užívání opiátů, benzodiazepinů, barbiturátů

• spontánní bakteriální peritonitida
• infekce močového ústrojí
• bronchopulmonální infekce

Ve většině případů některý z výše uvedených faktorů buď přímo potlačuje funkce centrálního nervového systému, nebo je narušuje nepřímo – inhibuje funkci jater, zvyšuje koncentraci produktů obsahujících dusík ve střevě a množství krve protékající játry přes portokavální anastomózy.

Laboratorní údaje zaujímají v diagnostice PE spíše skromné ​​místo. Je známo, že ani jaterní testy, ani zvýšené plazmatické koncentrace amoniaku přímo nekorelují se závažností poruch vědomí.

Léčba PE

Léčba PE má tři základní cíle:

• identifikace a okamžitá eliminace faktorů provokujících PE;
• snížení množství amoniaku a dalších toxinů vznikajících ve střevech při trávení a aktivitě mikrobiální flóry;
• normalizace výměny neurotransmiterů.

Léčba PE (stádia III a IV) je schematicky uvedena v tabulce 6.

• Udržování příjmu kalorií na 2000 kcal/den
• Udržování rovnováhy vody a elektrolytů:
  • kontrola hypovolemie: ke korekci hypovolemie pod kontrolou centrálního žilního tlaku podávejte 5 nebo 10% roztok glukózy nebo albuminu spíše než izotonický roztok;
  • úprava hypokalémie na úroveň nad 3,5 mmol/l;
  • vysazení diuretik.

  Rozsah terapeutických opatření u PE je jedním ze standardních algoritmů neodkladné péče ověřených klinickou praxí, protože účinnost léčby přímo závisí na co nejčasnějším zahájení terapie. V tomto smyslu farmakoterapie PE přímo souvisí s předpokladem neodkladné lékařské péče. V praxi se však ukazuje, že pacientům s PE, jak v přednemocničním stadiu, tak v nemocnici, se často nedostává adekvátní léčby. Navíc je v mnoha případech pacientům předepsána farmakoterapie, která může vyvolat zhoršení stavu vědomí a narušení autonomních funkcí. Mezi nejčastější chyby léčby patří:

  • nedostatečná infuze koncentrovaných roztoků glukózy, které mají kromě energie přenášející i silný osmotický účinek, důležitý pro hrozící otoky mozku;
  • nerozumné a nekontrolované podávání izotonických a jiných nekoncentrovaných polyiontových roztoků, které s sebou nese přímou hrozbu rozvoje mozkového a plicního edému;
  • podcenění významu plánovaného podávání osmotických laxativ a urgentní očisty střeva vysokoosmotickými klystýry (účinně snižují vstřebávání amoniaku ve střevě a jeho bakteriální kontaminaci, pomáhají snižovat portální tlak);
  • podcenění nebezpečnosti diuretické terapie, masivní laparocentézy a předepisování sedativ ve vztahu k prohlubování stadia PE.

  Jednou z nejvýznamnějších příčin neadekvátní léčby je často často neuspokojivá diagnóza PE. Paradoxně dnes na všech úrovních zdravotnictví, na pozadí skutečně existujících dokumentů upravujících lékařskou činnost, identifikace a přesná kvalifikace PE jako život ohrožující komplikace základního jaterního onemocnění do značné míry ztratila praktický význam. Například u alkoholického onemocnění jater, jak v pohotovostních lékařských službách, tak v nemocnici, není PE často diagnostikována vůbec, protože je zahrnuta do zřídka používaných kategorií „akutní nebo subakutní selhání jater“, „akutní hepatitida“, „ akutní otrava alkoholem“ nebo „abstinenční stav“. V drtivé většině případů, kdy je zjištěno alkoholické onemocnění jater s poruchou vědomí, jsou v praxi stanoveny diagnózy, které odpovídají položkám K.70.0 – K.70.2, což v případě PE vůbec neodráží skutečný stav. věcí (viz tabulka 7). Pojem „PE“ je navíc během diagnózy často nahrazován pojmem „toxická (alkoholická) encefalopatie“, což znamená podcenění závažnosti stavu pacienta a rizika úmrtí a pozdního zahájení specifické léčby.

  • Do 70.0: alkoholické ztučnění jater
  • K 70.1: alkoholická hepatitida
  • K 70.2: alkoholická fibróza/skleróza jater
  • K 71: toxické poškození jater:
  • 71.0 – s cholestázou
  • 71.1 – s nekrózou
  • 71.2 – podle typu akutní hepatitidy
  • 71.5 – podle typu chronické hepatitidy
  • 71.7 – s fibrózou a cirhózou jater
  • K 72.0: akutní a subakutní selhání jater
  • K 71.1: chronické selhání jater
  • K 76.6: portální hypertenze
  • G 31.2: alkoholem způsobená degenerace centrálního nervového systému
  • G 61.1: alkoholická polyneuropatie
  • F 10.0: akutní otrava způsobená požitím alkoholu
  • F 10.3: abstinence způsobená konzumací alkoholu
  • F 10.4: Absenční stav s deliriem způsobeným konzumací alkoholu
  • F 10.2: chronický alkoholismus (závislost na alkoholu)

  Pokud je PE detekována v přednemocničním stadiu, pacienti s poruchou vědomí ve stadiu III a IV by měli být okamžitě hospitalizováni na jednotce intenzivní péče.

  PE prognóza

  Prognóza PE zcela závisí na závažnosti jaterního buněčného selhání a době zahájení léčby. U jaterní cirhózy mají lepší prognózu pacienti s relativně zachovanou funkcí parenchymu a intenzivním kolaterálním oběhem, horší prognózu mají pacienti s akutní hepatitidou. Prognóza se výrazně zlepšuje, pokud se podaří rychle odstranit faktory vedoucí ke zhoršení HE: infekci, předávkování diuretiky nebo krevní ztrátu. Nejúčinnějším způsobem, jak zlepšit prognózu, je však co nejpřesnější diagnostika PE a včasné zahájení léčby.

  Literatura

  1. Mayer K.-P. Hepatitida a následky hepatitidy. – M.: GEOTAR – MED., 2001.
  2. Sherlock S., Dooley J.. Onemocnění jater. – M.: GEOTAR – MED., 1999.
  3. Bailey B., Amre D. K., Gaudreault P. Crit Care Med 2003 leden; 31(1):299-305.
  4. Carthy M. M., Wilkinson M. L. BMJ 1999 květen; 318:1256-9.
  5. Fedosiewicz-Wasiluk M. Pol Merkuriusz Lek 2002 Aug; 13(74):151-3.
  6. D. W. World J. Gastroenterol 2002 prosinec;8(6):961-5.
  7. Helewski K.J., Kowalczyk-Ziomek G.I., Konecki J.J. Wiad Lek 2002;55(5-6):301-9.
  8. McGuire B. M. Semin Gastrointest Dis 2003 Jan;14(1):39-42.
  9. Kelly D. A. Postgrad Med J 2002 Nov;78(925):660-7.
  10. Samuel D. J. Gastroenterol Hepatol 2002 prosinec; 17 Suppl 3:S274-S279.

  E. I. Vovk
  MGMSU, NNPOSMP, Moskva