Rachitida je polyetiologické metabolické onemocnění, které je založeno na nerovnováze mezi potřebou minerálů (fosfor, vápník atd.) v těle dítěte a jejich transportem a metabolismem. Vzhledem k tomu, že křivice postihuje především děti ve věku od 2 měsíců do 3 let, v pediatrii se jí často říká „nemoc rostoucího těla“.

Rozvoj křivice není do značné míry spojen s exogenním nedostatkem vitaminu D, ale s jeho nedostatečnou endogenní syntézou. Je známo, že více než 90 % vitaminu D se tvoří v kůži vlivem slunečního záření (UVR) a pouze 10 % pochází zvenčí s potravou. Pouhých 10 minut lokálního ozáření obličeje nebo rukou může zajistit syntézu potřebné hladiny vitaminu D. Proto je křivice častější u dětí narozených na podzim a v zimě, kdy je sluneční aktivita extrémně nízká. Kromě toho se křivice nejčastěji vyskytuje u dětí žijících v oblastech s chladným klimatem, nedostatečnou úrovní přirozeného slunečního záření, častou mlhou a oblačností a nepříznivými podmínkami prostředí (smog).

Mezitím je hypovitaminóza D hlavní, ale ne jedinou příčinou křivice. Nedostatek vápenatých solí, fosfátů a dalších osteotropních mikro- a makroprvků, vitamínů u malých dětí může být způsoben více ricketogenními faktory. Vzhledem k tomu, že největší přísun Ca a P k plodu je pozorován v posledních měsících těhotenství, jsou předčasně narozené děti náchylnější k rozvoji křivice.

Výskyt křivice je predisponován zvýšenou fyziologickou potřebou minerálů v podmínkách intenzivního růstu. Nedostatek vitamínů a minerálů v těle dítěte může být důsledkem nesprávné stravy těhotné nebo kojící ženy nebo samotného dítěte. Porucha vstřebávání a transportu Ca a P je usnadněna nezralostí enzymových systémů nebo patologií gastrointestinálního traktu, jater, ledvin, štítné žlázy a příštítných tělísek (gastritida, dysbakterióza, malabsorpční syndrom, střevní infekce, hepatitida, atrézie žlučových cest, chronické selhání ledvin , atd.)

Rizikovou skupinou pro rozvoj křivice jsou děti s nepříznivou perinatální anamnézou. Nepříznivé faktory ze strany matky jsou:

  • toxikóza a gestóza těhotných žen;
  • fyzická nečinnost během těhotenství;
  • operativní, indukovaný nebo rychlý porod;
  • věk matky je mladší 18 let a starší 36 let;
  • extragenitální patologie.

Ze strany dítěte může určitou roli ve vývoji křivice hrát:

  • velká hmotnost (více než 4 kg) při narození, nadměrný přírůstek hmotnosti nebo podvýživa;
  • včasný přechod na umělé nebo smíšené krmení;
  • omezení motorického režimu dítěte (příliš těsné zavinutí, nedostatek dětských masáží a gymnastiky, potřeba dlouhodobé imobilizace pro dysplazii kyčle);
  • užívání některých léků (fenobarbital, glukokortikoidy, heparin atd.).

Role pohlaví a dědičných faktorů byla prokázána: tedy chlapci, děti s tmavou kůží, krevní skupina II (A) jsou náchylnější k rozvoji křivice; U dětí s krevní skupinou I (0) je křivice méně častá.

  • Léčba onemocnění
  • Diagnóza onemocnění
  • Ceny

Příznaky a průběh onemocnění

Existují různé formy křivice v závislosti na období onemocnění, povaze průběhu a závažnosti procesu.

Rozlišují se tato období onemocnění: počáteční, období degenerace, rekonvalescence a reziduální následky:

  1. Počáteční období je charakterizováno příznaky autonomní dysfunkce (zvýšené pocení, vazomotorická dráždivost, prodloužený červený dermografismus) a vysokou nervovou dráždivostí (strach, úzkost, poruchy spánku). Vlivem tření zpocené hlavy o polštář dochází k plešatosti týlu. Délka počátečního období je 2-4 týdny. Ke svému konci se kosti lebky podél lambdoideálních a sagitálních stehů stávají poddajnými. U mnoha dětí se může objevit mírná svalová hypotonie. Období ve výšce křivice se projevuje nárůstem příznaků kostní tkáně, nervového systému, svalové hypotonie, objevují se známky narušení činnosti vnitřních orgánů, děti začínají zaostávat v psychomotorickém vývoji, opožďuje se prořezávání zoubků.
  2. V období rekonvalescence dochází ke zvratu známek onemocnění, obnovují se motorické a statické funkce, mizí poruchy centrálního nervového systému, prořezávají se zuby, mizí nebo ubývají projevy narušených funkcí orgánů a systémů.
  3. Období reziduálních účinků se rozvíjí u těžkých případů onemocnění u 2-3letých dětí. Během tohoto období můžete vidět deformace kostí: „kýlovitý“ nebo „kuřecí“ hrudník (hrudní kost vyčnívající nebo promáčknutá), hrudník stlačený ze stran, „čtvercová“ hlava, malokluze a další vady zubů a čelistí, zakřivení nohou (tvar O a X), plochá pánev.
ČTĚTE VÍCE
Jak zabránit psovi bouchat na dveře?

Podle závažnosti onemocnění se rozlišují:

  1. Mírná křivice – vyskytuje se s několika mírnými příznaky z kostí, svalů a nervového systému. Nedochází k poruchám psychomotorického vývoje.
  2. Střední křivice je charakterizována výraznými změnami v kosterním a nervovém systému. Dítě má poměrně výraznou slabost vazivového aparátu a hypotonii svalů, velký „žabí“ žaludek, kyfózu, divergenci břišních svalů, jsou narušeny statické funkce. Srdeční ozvy jsou tlumené, tachykardie. Zvětšují se játra a slezina. Jsou možné poruchy gastrointestinálního traktu a dýchání, vzniká hypochromní anémie. Děti zaostávají v psychomotorickém vývoji.
  3. Těžká křivice je charakterizována nárůstem příznaků z centrálního nervového systému (letargie, letargie), těžkými deformacemi mnoha kostí, výraznou svalovou hypotonií (dítě může až ztrácet motoriku). Výrazně se zvětší játra a slezina, naruší se funkce dýchacího, kardiovaskulárního a trávicího systému. Rozvíjí se těžká hypochromní anémie.

Klinický obraz křivice je určen nejen obdobím onemocnění a závažností procesu, ale také povahou jeho průběhu. Existují akutní, subakutní a recidivující křivice:

  1. Při akutním průběhu onemocnění se příznaky rychle rozvíjejí, převažují známky měknutí kostí (hlava je ze stran zploštělá, týl je plochý, hrudník stlačený, kosti bérce zakřivené) . Akutní křivice se nejčastěji vyskytuje u dětí, které se narodily velké, rychle přibývající na váze, s různými infekčními onemocněními a předčasnými porody.
  2. Subakutní průběh je charakterizován pomalým a postupným nárůstem symptomů. V tomto případě převažují známky tvorby nadměrného množství osteoidní tkáně (lebka čtvercového tvaru, vyčnívající parietální a čelní tuberkuly, „šňůry perel“ a „rachitické náramky“, žeberní růžence na končetinách). Nejčastěji se subakutní průběh onemocnění vyskytuje u dětí, u kterých byla profylaxe nedostatečná, a dále u dětí s malnutricí.
  3. V recidivujícím průběhu se mohou střídat období zlepšení s obdobím exacerbace, ke které dochází v důsledku přidání interkurentních onemocnění, nedostatečné a nesprávné léčby křivice.

Doporučeno
Odborná rada
RSE v RVC “Republikánské centrum”
rozvoj zdravotnictví”
ministerstvo zdravotnictví
a sociální rozvoj
Republika Kazachstán
ze dne 27. listopadu 2015
Protokol č. 17

Název protokolu: Křivice

Křivice je skupina onemocnění dětského organismu spojená s nedostatečným příjmem vitaminu D nebo narušením jeho metabolických procesů vedoucí k narušení mnoha typů metabolismu a především vápníku a fosforu (CPO), který způsobuje poškození mnoha orgánů a systémů, ale především kostěná kostra (Maidannik V.G., 2014).

ČTĚTE VÍCE
Jak poznáte, že vaše kočka nemá dostatek vápníku?

Křivice z nedostatku vitaminu D – onemocnění intenzivně rostoucího dětského organismu způsobené porušením regulace CFO a mineralizace kostní tkáně v důsledku nedostatku vitaminu D (Maidannik V.G., 2014)

Kód protokolu:

Kód(y) ICD-10:
E55 Aktivní křivice

Zkratky použité v protokolu:

KFO – Metabolismus vápníku a fosforu
léčivé přípravky
Mezinárodní jednotky IU
MHSD – Ministerstvo zdravotnictví a sociálního rozvoje
INN – mezinárodní nechráněné jméno (generický název)
CBC – kompletní krevní obraz
OAM – obecný rozbor moči
RCT –
randomizovaná klinická studie
ALP – alkalická fosfatáza
EKG – elektrokardiografie
Echokardiografie – echokardiografie
EEG – elektroencefalografie
1,25 (OH)2D – 1,25-dihydroxycholekalciferol
25-OH-D – 25-hydroxycholekalciferol

Datum vytvoření protokolu: 2015 rok.

Kategorie pacientů: děti.

Uživatelé protokolu: pohotovostní lékař, záchranář, praktický lékař, dětský lékař.

Posouzení míry průkaznosti poskytnutých doporučení.
Stupnice úrovně důkazů:

А Vysoce kvalitní metaanalýza, systematický přehled RCT nebo velké RCT s velmi nízkou pravděpodobností (++) zkreslení, jejichž výsledky lze zobecnit na vhodnou populaci.
В Vysoce kvalitní (++) systematický přehled kohortových nebo případových-kontrolních studií nebo Vysoce kvalitní (++) kohortové nebo případové kontrolní studie s velmi nízkým rizikem zkreslení nebo RCT s nízkým (+) rizikem zkreslení, výsledky které lze zobecnit na vhodnou populaci .
С Kohortová nebo případová-kontrolní studie nebo kontrolovaná studie bez randomizace s nízkým rizikem zkreslení (+).
Výsledky, které lze zobecnit na relevantní populaci nebo RCT s velmi nízkým nebo nízkým rizikem zkreslení (++ nebo +), jejichž výsledky nelze přímo zobecnit na relevantní populaci.
D Popis série případů nebo nekontrolované studie nebo znaleckého posudku.
NA TOM NEZÁLEŽÍ Nejlepší farmaceutická praxe.

Cloud MIS “MedElement”

Automatizace klinik: rychlá a levná!

— Připojeno 300 klinik ze 4 zemí

— 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN — 1 pracoviště měsíčně

Klasifikace

Klinická klasifikace: Dulitsky S.O., 1947

Závažnost Aktuální Období
Já snadné
II střední závažnost
III těžké		 Pikantní
Subakutní
Opakující se		 Prvotní projevy
výška
Rekonvalescence
Zbytkové změny

Sekundární křivice často se vyskytuje:
· s malabsorpčním syndromem;
· při chronických onemocněních ledvin nebo žlučových cest;
· metabolická onemocnění (tyrosinémie, cystinurie atd.);
· způsobené dlouhodobým užíváním antikonvulziv (difenin, fenobarbital), diuretik, glukokortikoidů, ale i parenterální výživy.

Křivice závislá na vitaminu D:
Typ I – genetický defekt syntézy 1,25-dihydroxyvitamínu D v ledvinách – 1,25(OH)2D.
Typ II – genetická rezistence receptorů cílových orgánů na 1,25(OH)2D.

Křivice odolná vůči vitaminu D:
· Fosfátový diabetes;
De Toni-Debrau-Fanconiho syndrom (de Toni-Debre-Fanconi);
· Hypofosfatázie;
· Renální tubulární acidóza.

Klinický obraz

Příznaky, průběh

Diagnostická kritéria [1,8–10]:

Stížnosti a anamnéza:

stížnosti: úzkost, strach, podrážděnost, hyperestezie, ztráta chuti k jídlu, poruchy spánku, úlek při usínání, hlasitý zvuk, záblesk světla; zvýšené pocení, dítě si tře hlavu o polštář, plešatost zátylku, deformace kostí hlavy, hrudníku, páteře, končetin; opožděný fyzický vývoj, opožděné prořezávání zubů

Anamnéza: onemocnění se zjišťuje od 3-4 měsíců věku, i když první příznaky se mohou objevit v 1-1,5 měsíci. Identifikace rizikových faktorů

ČTĚTE VÍCE
Jak dlouho by se prasata před porážkou neměla krmit?

Vyšetření:

Klinická kritéria:
· Příznaky osteomalacie (měknutí, úbytek vápníku v kostech – převažují u akutní křivice) – poddajnost lebečních kostí, okraje fontanely, kraniotabes, brachycefalie, deformace kostí lebky, končetin, klíčních kostí, ploché pánve, eroze a zubní kaz.
· Příznaky osteoidní hyperplazie (převládají u subakutní křivice) – frontální a parietální tuberkuly, žeberní „růžence“, suprakondylické ztluštění nohou, „náramky“ na předloktí, „šňůry perel“ na prstech.
· Příznaky hypoplazie kostní tkáně – zpomalení růstu s charakteristickými „krátkými nohami“, pozdní prořezávání mléčných a stálých zubů, pozdní uzávěr fontanely.
· Příznaky svalové hypotonie – zakřivení páteře se spino-bederní kyfózou, skolióza, deformace hrudníku s nasazenou dolní aperturou, letargie a ochablost svalů, uvolněné klouby, „žabí“ žaludek.
· Zpoždění statických a lokomočních funkcí.

I – světlo– odpovídá počátečnímu období křivice.
Menší poruchy celkového stavu: nervová vzrušivost, úzkost, škubnutí při ostrém zvuku, záblesk světla, poruchy spánkového rytmu, povrchní „úzkostný“ spánek. Pocení (lepkavý pot s kyselým zápachem), svědění kůže, dítě se tře zátylkem o polštář, což vede k plešatosti zátylku. Z kosterního systému: poddajnost okrajů velké fontanely.

II – mírný – středně výrazné změny na kosterním systému a vnitřních orgánech: výrazné deformace lebky, hrudníku, mírné zvětšení jater a sleziny, střední anémie;
· ze strany centrálního nervového systému – vývoj statických a pohybových funkcí je opožděn, později začnou zvedat hlavu, sedět, vstávat a chodit, pasivní pohyby u nich většinou vyvolávají negativní reakci, chování, spánek, popř. chuť k jídlu je narušena;
· ze svalového aparátu – těžká svalová hypotonie a slabost vazivového aparátu: v poloze na zádech lehce přitáhnout nohu k hlavě, sát první prst, položit nohu na rameno; velké, zploštělé „žabí“ břicho, ochablost svalů břišní stěny; divergence přímých břišních svalů; predispozice k pneumonii, jsou detekovány dystrofické změny v srdci;
· hypochromní anémie, převážně nedostatek železa, ale může být způsoben nedostatkem aminokyselin, mědi a zinku;
z kostní tkáně:
příznaky osteoidní hyperplazie: frontální a parietální tuberkulózy, pobřežní „růžence“, suprakondylární ztluštění nohou, „náramky“ na zápěstích, „šňůry perel“ na prstech;
· příznaky hypoplazie kostní tkáně: retardace růstu v důsledku opožděného růstu tubulárních kostí do délky, pozdní prořezávání mléčných a stálých zubů, pozdní uzávěr fontanely, plochá pánev;
· kostní deformity: deformity hrudníku s vysunutým spodním otvorem, „Harrisonův žlábek“, kýlovité („kuřecí“ prso) nebo nálevkovité („ševcova hruď“) deformace.

III – těžký – poškození několika částí kosterního systému, těžké poškození vnitřních orgánů a nervové soustavy, retardace fyzického a duševního vývoje, deformace dolních končetin – do O (genuvarum), do X (genuvalgum) a další (coxavara , genurecurvatum). Zakřivení páteře ve formě skoliózy, lordózy, bederní kyfózy.

Počáteční období Nejzřetelněji se začíná projevovat ve věku 3-4 měsíců, nicméně první příznaky se mohou objevit i dříve – v 1-1,5 měsíci, ale nejsou specifické a často si je rodiče nevšimnou. Na prvním místě jsou neurologické a autonomní změny. U dítěte se projevuje úzkost, vrtkavost, spánek je narušený – děti mají problémy s usínáním a často se budí, objevuje se strach a podrážděnost, děti často cukají před hlasitými zvuky nebo ostrými světly. Znatelně klesá chuť k jídlu – dítě bere prs neochotně a krátce, saje liknavě – někdy se objevuje zácpa. Kromě toho se upozorňuje na takové vegetativní projevy, jako je pocení, zejména během spánku, a zvýšená vaskulární dráždivost kůže, která se projevuje ve formě zvýšené intenzity a trvání červeného dermografismu. Nejintenzivnější pocení, které u dítěte způsobuje silné svědění, je pokožka hlavy, kterou se dítě neustále tře o polštář, což vede k plešatosti týlu, která je specifická pro křivici. Pozoruhodný je také charakteristický ostrý a kyselý zápach potu. Může dojít k určitému snížení svalového tonusu dítěte. Kostní změny nejsou typické pro počáteční období křivice, ale někdy může být zjištěna určitá poddajnost okrajů velké fontanely. Počáteční období nemoci trvá zpravidla 2 až 4 týdny.

ČTĚTE VÍCE
Který hmyz prospívá lidem?

В Vrcholné období progredují změny v kosterním systému: osteomalacie hrudníku, dolních končetin, nadměrná osteogeneze (rachitické „růžence“, „náramky“, frontální a parietální tuberkuly lebky). Dítě může zaostávat ve fyzickém a duševním vývoji.
Při těžké křivici je narušen funkční stav jater, gastrointestinálního traktu, metabolismus bílkovin a lipidů, nedostatek vitamínů B1, B6, B5, A, E, C, mědi, zinku, hořčíku.
Většina dětí s křivicí 1. a 2. stupně zažívá hypochromní anémii.

В období rekonvalescence (uzdravení), klinické a laboratorní příznaky křivice postupně mizí. Deformace skeletu, ke kterým dochází při křivici, zůstávají i v dospělosti: vadné držení těla, změny na hrudníku a kostech dolních končetin. Předchozí křivice může přispět k poškození zubů (vznik mnohočetného kazu), rozvoji krátkozrakosti, plochých nohou, zúžení a deformaci pánevních kostí.
· Akutní průběh – rychlý rozvoj všech příznaků, výrazné neurologické a vegetativní poruchy, výrazná hypofosfatémie, vysoká hladina alkalické fosfatázy, převaha procesů osteomalacie.
· Subakutní průběh – charakterizovaný středně těžkými nebo jemnými neurologickými a autonomními poruchami, prevalence procesů osteoidní hyperplazie.
· Recidivující průběh – typické jsou střídání období exacerbace a ústupu procesu s přetrvávajícími reziduálními účinky. Rentgenové snímky růstových zón odhalují několik pruhů kalcifikace v metafýzách.

diagnostika

Diagnostické testy:

Hlavní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na ambulantní úrovni:
· UAC;
· OAM;
Stanovení hladiny vápníku a fosforu v krvi;
· aktivita alkalické fosfatázy v krevním séru;
· Sulkovichův test (kvalitativní stanovení stupně kalciurie).

Doplňková diagnostická vyšetření prováděná ambulantně:
· Koncentrace 25(OH)D v séru (hlavní test pro stanovení úrovně nedostatku vitaminu D).
· Rentgenový snímek kostí (s výraznými kostními změnami pro diferenciální diagnostiku).
· Denzitometrie (pro diferenciální diagnostiku – stupeň stanovení osteoporózy).

Minimální seznam vyšetření, která je nutné provést při plánované hospitalizaci: v souladu s vnitřními předpisy nemocnice s přihlédnutím k aktuálnímu řádu pověřeného orgánu v oblasti zdravotnictví.

Základní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na lůžkové úrovni (v případě urgentní hospitalizace):
· CBC (monitorování dle indikací – při přítomnosti patologických změn v rozboru při přijetí);
· OAM (sledování dle indikací – při výskytu patologických změn v rozboru při přijetí);
· biochemický krevní test (vápník, fosfor, alkalická fosfatáza);
test moči podle Sulkovicha

Další diagnostický provedená vyšetření na stacionární úrovni:
· EEG – u spasmofilie k odlišení od epilepsie.
· Echokardiografie a EKG – když se objeví příznaky srdeční dysfunkce.
Rentgenový snímek kostí (v případě výrazných kostních změn pro diferenciální diagnostiku s jinými nemocemi podobnými křivici).

ČTĚTE VÍCE
Je možné dát vepřové plíce psovi?

Přístrojové vyšetření:
· Rentgenový snímek kostí. Na rentgenovém snímku kostí v místech nejintenzivnějšího růstu, zejména enchondrální osifikace, je osteoporóza detekována a zesílena; kalcifikační zóna není konvexní, ale horizontálnější, postupně se vyhlazuje, stává se nerovnoměrnou, třásnitou; mezera mezi epifýzou a diafýzou se zvětšuje v důsledku rozšiřující se metafýzy; epifýza se stává talířovitým tvarem. Osifikační body malých kostí jsou detekovány včas, ale na rentgenovém snímku jsou méně jasně viditelné. Často jsou detekovány subperiostální zlomeniny zelené tyčinky. U silné křivice jsou pozorovány Lozerovy zóny – příčně umístěné průhledné zóny (pruhy) široké několik milimetrů. V počátečním období – menší osteoporóza.
· Denzitometrie (informativní test bez radiační zátěže, dle indikací – k určení závažnosti osteoporózy).

Indikace pro konzultace s odborníky:
· konzultace s úzkými specialisty (podle indikace) – doprovodná somatická onemocnění nebo patologické stavy.

Laboratorní diagnostika

Laboratorní vyšetření

:
Mezi klinickými příznaky křivice a laboratorními změnami neexistuje přísná korelace, pouze 50 % dětí s hypovitaminózou D plně vyhovuje biochemickým a radiologickým datům (Maltsev S.V., 1987).
· Koncentrace fosforu v krevním séru může klesnout na 0,65-0,8 mmol/l (norma u dětí do 1 roku je 1,5-1,8 mmol/l).
· Koncentrace vápníku – do 2,0-2,2 mmol/l (při normálu 2,2-2,7 mmol/l).
· Koncentrace ionizovaného vápníku je menší než 1.0 mmol.
· Poměr mezi hladinami vápníku a fosforu v krevním séru je běžně 2:1, při výšce křivice se zvyšuje na 3:1-4:1. V počátečním období křivice a během výšky osteomalacie může být množství vápníku normální.
· Zvýšená aktivita ALP v krevním séru 1.5-2krát (absolutní normální hodnoty závisí na způsobu jejího stanovení).
· Pokles 25-OH-D v krvi (normálně 20 ngml), pokles na 10 ng/ml znamená nedostatek vitamínu D a hladina pod 5 ng/ml znamená nedostatek vitamínu (II B).

Kritéria pro hodnocení stavu vitaminu D na základě celkové koncentrace 25(OH)D v séru Praktické pokyny pro suplementaci vitaminu D a léčbu deficitů ve střední Evropě, 2013
Koncentrace
25(OH)Dcelkem v séru,
ng/ml (nmol/l),
1 ng/ml = 2,5 nmol/l		 Klinická interpretace
méně než 20 ng/ml (50) odráží nedostatek vitaminu D; vyžaduje léčbu drogami.
20-30 ng/ml (50-70) odráží suboptimální stav vitaminu D; vyžaduje mírné zvýšení denní dávky vitaminu D.
30-50 ng/ml (75-125) odráží adekvátní stav vitaminu D; vyžaduje zachování současného režimu zásobování vitamínem D a užívané dávky.
50-100 ng/ml (125-250) odráží vysoký příjem vitaminu D; vyžaduje udržení podávané dávky vitaminu D na nízkých hodnotách tohoto intervalu nebo mírné snížení dávky při vysokých hodnotách intervalu.

· Zvýšené vylučování aminokyselin (aminoacidurie – nad 10 mg/kg denně) je časným příznakem křivice.
· Hyperfosfaturie a zvýšená clearance fosfátů v moči (normálně 0,1-0,25 mls, s křivicí až 0,5-1,0 mls).
· Zvýšení obsahu osteokalcinu v krevním séru na 90-170 ngml.