Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je autozomálně dominantní onemocnění charakterizované hypertrofií (ztluštěním) stěny levé a/nebo (vzácně) pravé komory. To vede ke ztuhlosti stěn srdce a aorty a způsobuje, že přední cíp mitrální chlopně je blízko povrchu septa a proudění krve jej k ní táhne Venturiho efektem, čímž vytváří překážku vypuzení krve.
Příznaky hypertrofické kardiomyopatie
Mnoho lidí s HCM nemá žádné nebo jen mírné příznaky a žije normální život. U jiných pacientů mohou příznaky progredovat a zhoršovat se, a tím zhoršovat srdeční funkci. Příznaky hypertrofické kardiomyopatie se mohou objevit v jakémkoli věku a zahrnují:
- bolest nebo tlak na hrudi (obvykle se vyskytuje při fyzické námaze, ale může se objevit také během odpočinku nebo po jídle)
- potíže s dýcháním (dušnost)
- únava (pocit extrémní únavy)
- mdloby (v důsledku nepravidelného srdečního rytmu, abnormálního fungování krevních cév nebo zcela bez důvodu)
- zrychlený srdeční tep (v důsledku srdečních arytmií, obvykle komorové extrasystoly, paroxyzmy komorové tachykardie, časté jsou i supraventrikulární arytmie)
- náhlá smrt (přibližně 30 % pacientů si vůbec nestěžuje, náhlá smrt může být prvním a jediným projevem onemocnění.
Příčiny hypertrofické kardiomyopatie
HCM může být buď dědičné onemocnění spojené s mutacemi v genech, které kódují syntézu kontraktilních proteinů, nebo onemocnění, které se objevuje v důsledku stárnutí nebo vysokého krevního tlaku. V některých případech zůstávají příčiny neznámé.
Diagnóza hypertrofické kardiomyopatie
HCM je diagnostikována jak na základě anamnézy (příznaky a rodinná anamnéza), tak na základě fyzikálního vyšetření a klinických testů, jako jsou krevní testy, EKG, rentgen hrudníku, echokardiografie (ultrazvuk srdce), zátěžový test, srdeční katetrizace CT a MRI.
Léčba hypertrofické kardiomyopatie
Léčba HCM je indikována pouze při přítomnosti klinických příznaků nebo rizikových faktorů náhlé smrti. Léčba je zaměřena na prevenci příznaků a komplikací a zahrnuje identifikaci rizik, změny životního stylu a užívání léků. V případě potřeby vám také kardiolog může předepsat různé procedury.
Doporučení
Dieta
Pít hodně tekutin je velmi důležité. Pijte alespoň 6 až 8 sklenic vody denně. V horkém počasí byste měli zvýšit příjem tekutin. U pacientů se srdečním selháním je nutné omezit příjem tekutin a soli. Promluvte si se svým poskytovatelem zdravotní péče o tom, jak konkrétní tekutiny a dietní nápoje ovlivňují vaše tělo, včetně informací o účincích alkoholu a kofeinu.
Cvičení
Váš lékař vám řekne, zda je pro vás cvičení doporučeno nebo ne. Většině lidí s kardiomyopatií je nabízeno lehké aerobní cvičení. Váš lékař vás však může požádat, abyste se vyhnuli jakékoli fyzické aktivitě na základě vašich příznaků a závažnosti vašeho onemocnění. Stejně jako u dilatační kardiomyopatie se nedoporučuje zvedání těžkých břemen
Pravidelné návštěvy lékaře
Pacienti s HCM by měli alespoň jednou ročně navštívit kardiologa, aby sledoval jejich stav. Návštěvy lékaře mohou být častější, když je poprvé diagnostikována hypertrofická kardiomyopatie.
Jaké léky se používají k léčbě hypertrofické kardiomyopatie?
Léky používané k léčbě příznaků a prevenci dalších komplikací HCM snižují zátěž srdce a snižují překážky účinného krevního oběhu v těle. V léčbě hypertrofické kardiomyopatie se používají i léky na bázi beta-blokátorů, které mohou snížit zátěž srdce snížením tlaku a pulzu, snížením hypertrofie myokardu. Betablokátory mají také antiarytmické účinky, včetně schopnosti snižovat riziko fatálních arytmií a náhlé smrti.
Váš lékař vás může požádat, abyste se vyhnuli některým lékům, jako jsou nitráty (které snižují krevní tlak) nebo digoxin (který zvyšuje sílu srdečních kontrakcí).
Váš lékař vám poradí, které léky jsou pro vás nejlepší.
Chirurgické postupy používané k léčbě hypertrofické kardiomyopatie
Chirurgické techniky používané k léčbě HCM zahrnují:
Transaortální septální myektomie. Tato technika zahrnuje redukci obstrukce zmenšením tloušťky mezikomorového septa.
Transkatétrová septální alkoholová ablace. Zavádění sklerotizujících látek jako jsou alkoholové roztoky, vytváření infarktových zón v mezikomorové přepážce.
Implantace umělé mitrální srdeční chlopně. Tento typ operace je nabízen pacientům s vysokým rizikem život ohrožujících arytmií a náhlé srdeční smrti. Mitrální chlopeň neustále sleduje srdeční rytmus. Když zjistí abnormální, velmi rychlý srdeční rytmus, dodáním energie srdečnímu svalu způsobí, že srdce bije v normálním rytmu.
Náhlá smrt a endokarditida u hypertrofické kardiomyopatie
Malý počet lidí s HCM má zvýšené riziko náhlé srdeční smrti. Osoby, které patří do této rizikové skupiny:
- příbuzní těch, kteří zemřeli náhlou srdeční smrtí
- mladí lidé s HCM s četnými epizodami ztráty vědomí
- pacientů s vysokým krevním tlakem a arytmií
- pacientů se závažnými příznaky a srdečním selháním
Pokud máte dva nebo více rizikových faktorů pro náhlou srdeční smrt, lékař vám předepíše léky k prevenci arytmie. Většina pacientů s HCM má nízké riziko náhlé srdeční smrti. Poraďte se se svým lékařem o jakýchkoli problémech, kterým můžete čelit při hypertrofické kardiomyopatii.
Jak předcházet endokarditidě?
Lidé s obstrukční HCM mohou mít zvýšené riziko infekční endokarditidy, což je potenciálně život ohrožující stav. Abyste se chránili, řekněte kterémukoli lékaři, včetně svého zubaře, že máte srdeční onemocnění.
Zavolejte svého lékaře, pokud máte příznaky infekce (bolest v krku, slabost, horečka).
Pečujte o své zuby a dásně, abyste je chránili před infekcemi.
Užívejte antibiotika předtím, než podstoupíte jakékoli procedury, které mohou způsobit krvácení, jako jsou: zubní práce, testy (jakékoli testy, které mohou zahrnovat odběr krve nebo které mohou způsobit krvácení), chirurgický zákrok. Poraďte se se svým lékařem o typu a množství antibiotik, které byste měli užívat.
Dilatační kardiomyopatie (DCM) je stav, při kterém je snížena schopnost srdce pumpovat krev v důsledku zvětšení a oslabení levé komory, hlavní čerpací komory srdce. To často brání srdci, aby se naplnilo krví tak dobře, jak by mělo. Časem to může ovlivnit i další komory srdce.
Příznaky dilatační kardiomyopatie
Mnoho lidí s DCM nemá žádné nebo jen mírné příznaky a žije zcela normální život. U jiných pacientů mohou příznaky progredovat a zhoršovat se, a tím zhoršovat srdeční funkci.
Příznaky dilatační kardiomyopatie se mohou objevit v jakémkoli věku a zahrnují:
- příznaky srdečního selhání (dušnost a únava)
- otoky dolních končetin
- únava (pocit extrémní únavy)
- přibývání na váze
- mdloby v důsledku nepravidelného srdečního rytmu, abnormálního fungování krevních cév nebo zcela bez důvodu
- rychlý srdeční tep (kvůli abnormálnímu srdečnímu rytmu)
- závratě – při dilatační kardiomyopatii se tvoří krevní sraženiny, kvůli kterým krev teče pomaleji. Pokud se tato krevní sraženina odlomí, může se dostat do plic (plicní embolie), ledvin (renální embolie), mozku (cerebrální embolie nebo mrtvice) nebo končetin (periferní embolie).
- bolest nebo tlak na hrudi (obvykle se vyskytuje při fyzické námaze, ale může se objevit i v klidu nebo po jídle).
Příčiny dilatační kardiomyopatie
Dilatační kardiomyopatie může být zděděná (familiární DCM), ale toto srdeční onemocnění může být způsobeno především řadou dalších faktorů, včetně:
- závažné onemocnění koronárních tepen
- alkoholismus
- onemocnění štítné žlázy
- cukrovka
- virové infekce srdce
- anomálie srdeční chlopně
- brát drogy
- DCM se může objevit i u žen po porodu (puerperální kardiomyopatie).
Diagnóza dilatační kardiomyopatie
DCM je diagnostikována jak vyšetřením vaší anamnézy (příznaky a rodinná anamnéza), tak fyzikálním vyšetřením a klinickými testy, jako jsou krevní testy, EKG, rentgen hrudníku, echokardiografie (ultrazvuk srdce), zátěžový test, katetrizace srdce, CT a MRI.
Jiné testy k identifikaci příčiny DCM se provádějí jen zřídka, protože Při provádění biopsie myokardu musí být vzorek tkáně odebraný ze srdce vyšetřen pod mikroskopem, aby se zjistila příčina těchto příznaků.
Příbuzní pacientů s dilatační kardiomyopatií by měli být pravidelně vyšetřováni na DCM. Genetické testování bude také užitečné k identifikaci abnormálních genů.
Léčba dilatační kardiomyopatie
Léčba DCM je léčba chronického srdečního selhání (CHF) v jeho nejčistší formě, protože etiotropní léčba je možná pouze při známé etiologii DCM. Dalším důležitým cílem je zmenšit velikost srdce snížením hladiny hormonů v krvi, které způsobují jeho zvětšení a v konečném důsledku zhoršení příznaků. Pacienti obvykle užívají různé léky k léčbě srdečního selhání. Kardiologové také doporučují změnu životního stylu.
Jaké léky se používají k léčbě DCM?
Ke zlepšení srdeční funkce většina lidí užívá léky, jako jsou betablokátory, ACE inhibitory a/nebo různá diuretika. Pokud máte arytmii, může vám lékař předepsat léky na kontrolu srdečního rytmu. K zabránění tvorby krevních sraženin lze použít ředidla krve. Poraďte se se svým lékařem, která léčba je pro vás nejlepší.
Co se používá v chirurgii k léčbě DCM?
Lidé s těžkou dilatační kardiomyopatií mohou potřebovat jednu z následujících operací:
- Srdeční resynchronizační terapie je tříkomorová srdeční stimulace (jedna elektroda v pravé síni, dvě v komorách).
- Operace obalení srdce elastickým síťovaným rámem zabraňuje progresi CHF, v počátečních fázích DCM může vést k opačnému rozvoji onemocnění.
- Mechanické srdeční komory (mikropumpa instalovaná v dutině levé komory) – lze použít pro dočasnou hemodynamickou podporu, ale funkce samotného srdce se prokazatelně zlepšily po několika měsících provozu přístroje.
- Transplantace srdce v současné době již není považována za léčbu volby u DCM, vzhledem k možnosti alternativních postupů uvedených výše.
Prognóza DCM zůstává extrémně závažná – u idiopatické formy onemocnění je roční mortalita od 5 do 45 %, u forem se známou etiologií může být mortalita nižší. Pokroky v léčbě vedly k významnému zvýšení míry přežití u této formy kardiomyopatie.
Životní styl pacientů s dilatační kardiomyopatií
- Strava. Pokud máte problémy se srdečním selháním, množství sodíku (soli), které konzumujete, by mělo být omezeno na 2000 až 3000 mg denně. Tuto dietu je nutné dodržovat i po vymizení příznaků.
- Cvičení. Váš lékař vám řekne, zda je pro vás cvičení doporučeno nebo ne. Většině lidí s kardiomyopatií se doporučuje zapojit se do lehkého aerobního cvičení a zvedání těžkých břemen se u DCM nedoporučuje.
