DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.

Hemolytická anémie u dětí je skupina onemocnění s různou patogenezí, jejímž hlavním příznakem je snížení délky života červených krvinek a rozvoj jejich hemolýzy. Klinický obraz má běžné příznaky: výskyt žloutenky, splenomegalie, méně často hepatomegalie, tmavé barvení moči. Laboratorní studie jsou charakterizovány poklesem hemoglobinu, retikulocytózou, zvýšením hladiny bilirubinu (hlavně v důsledku nepřímé frakce), zvýšením LDH a urobilinogenu v moči. Způsob léčby závisí na etiologii anémie: je možná medikamentózní terapie, krevní transfuze, splenektomie pro hypersplenismus.

ICD-10

  • Příčiny
  • Patogeneze
  • Klasifikace
  • Příznaky
  • Komplikace
  • diagnostika
  • Léčba
  • Prognóza a prevence
  • Ceny za ošetření

Přehled

Hemolytické anémie jsou erytrocytopatie, u kterých je trvalá nebo masivní převaha destrukce červených krvinek nad jejich tvorbou. Mezi všemi anémií u dětí se vyskytují v 11,5 % případů a v 5,3 % z celkového počtu krevních onemocnění. Mezi pacienty mírně převažují muži. Častěji jsou diagnostikovány hereditární formy (76,6 %) a zejména hereditární sférocytární hemolytická anémie (56,4 %). Některé formy jsou spojeny s etnicitou: talasémie je typická pro Asiaty, obyvatele kavkazských republik a pobřeží Středozemního moře; srpkovitá anémie – pro lidi negroidní rasy, nedostatek G-6-PD – pro zástupce židovské národnosti. Hemolytická nemoc plodu v Ruské federaci se vyskytuje u 0,6 % novorozenců.

Hemolytická anémie u dětí

Příčiny

Etiologie hereditárních a získaných hemolytických anémií je odlišná. U hereditárních anémií jsou patologie ve struktuře erytrocytů naprogramovány na genetické úrovni: je známo 16 variant s autosomálně dominantním typem dědičnosti, 29 s recesivním způsobem dědičnosti, 7 variet s X-vázanou. Všechny příčiny, které vedou k hemolýze, se dělí na extracelulární a intracelulární.

Extracelulární příčiny jsou typické pro získané anémie. V tomto případě červené krvinky nemají defekty, ale jsou zničeny pod vlivem vnějších faktorů: retikuloendoteliální hyperaktivita (hypersplenismus), mechanické a chemické narušení integrity červených krvinek, imunologické abnormality (pod vlivem protilátek), parazitární invaze, nedostatek vitamínů a některé infekce. Intracelulární příčiny hemolýzy jsou porušením struktury a funkce erytrocytů, jako jsou poruchy metabolismu erytrocytů, struktura hemoglobinu a buněčné membrány.

ČTĚTE VÍCE
Je možné krmit kuřata syrovým zelím?

Patogeneze

V patogenezi hereditární hemolytické anémie hraje hlavní roli extravaskulární hemolýza – k destrukci červených krvinek dochází v buňkách retikuloendoteliálního systému. Uvolněný hem se rozkládá na nevázaný bilirubin. V játrech se takové množství bilirubinu nemůže zcela dostat do kontaktu s kyselinou glukuronovou a vzniká hyperbilirubinémie. Klinicky se projevuje nárůstem žloutenky, tvorbou žlučových kamenů obsahujících kalciumbilirubinát u dětí v raném věku. Ve střevech se bilirubin metabolizuje na urobilin, jehož nadbytek zbarvuje moč do tmava. Nadměrná aktivita sleziny vede ke zvětšení její velikosti s rozvojem hypersplenismu.

Intravaskulární hemolýza nastává při získané hemolytické anémii. Červené krvinky se v krevním řečišti rozpadají a uvolněné množství hemoglobinu se zcela neváže na haptoglobin v plazmě, což má za následek hemoglobinurii. Nadbytek hemosiderinu, který se tvoří ve slezině, ledvinách a játrech, přispívá k rozvoji hemosiderózy těchto orgánů a narušení jejich funkce. Kompenzační zvýšení erytropoézy způsobuje retikulocytózu. Hyperplazie kostní dřeně vede u dětí k deformaci lebky a kostry.

Klasifikace

Obecně uznávanou klasifikaci hemolytické anémie u dětí navrhl Idelson L.I. v roce 1975. Podle ní se rozlišují dvě hlavní skupiny: dědičné a získané, v každé z nich jsou označeny etiopatogenetické formy. Dědičné anémie jsou klasifikovány podle umístění genetické abnormality, která vede k nedostatku červených krvinek. Tyto zahrnují:

  • Membranopatie. Hemolytické anémie jsou spojeny s defekty v proteinových a lipidových komplexech membrán erytrocytů: vrozená erytropoetická porfyrie, hereditární eliptocytóza a sférocytóza – Minkowski-Choffardova choroba.
  • Enzymopatie. Hemolýza je způsobena nedostatkem erytrocytárních enzymů, které zajišťují pentózo-fosfátový cyklus, glykolýzu, syntézu ATP a porfyrinů, výměnu nukleotidů a glutathionu.
  • Hemoglobinopatie. Patologické stavy způsobené strukturálními poruchami hemoglobinu a změnami v syntéze jeho řetězců: talasémie, srpkovitá anémie, erytroporfyrie.

Získaná hemolytická anémie je spojena s vlivem různých faktorů podporujících hemolýzu v cévním řečišti a v orgánech retikuloendoteliálního systému. Mezi ně patří:

  • Imunitní formy. Důvodem smrti červených krvinek je tvorba protilátek proti nim. U isoimunitní varianty se do těla dostávají antierytrocytární protilátky (hemolytické onemocnění novorozence) nebo červené krvinky, na které je pacient senzibilizován (potransfuzní anémie). Heteroimunitní formy se vyznačují fixací léků (peniciliny, sulfonamidy, chinidin) nebo virů na erytrocyty, což z nich dělá antigen. Autoimunitní anémie je způsobena tvorbou protilátek proti vlastním normálním červeným krvinkám při rakovině, lymfocytární leukémii, myelomu, systémovém lupus erythematodes a také produkcí teplých a studených protilátek.
  • Mechanické formy. Hemolýza je způsobena mechanickou destrukcí červených krvinek. Přímé poškození je možné umělými srdečními chlopněmi, parazitární invazí (malarické plazmodium, toxoplazma), bakteriálními toxiny (β-hemolytický streptokok, meningokok), hadím a hmyzím jedem. Při březnové hemoglobinurii a anémii sportovců po delší intenzivní zátěži dochází k hemolýze v kapilárách dolních končetin. Hypersplenismus způsobuje destrukci normálních červených krvinek ve slezině.
ČTĚTE VÍCE
Jak se stát nesmrtelným v GTA San Andreas?

Příznaky

Klinický obraz, který se vyvíjí s různými typy hemolýzy, má společné rysy. Získaná hemolytická anémie je charakterizována akutním zvýšením symptomů. Většina dědičných anémií se vyskytuje chronicky s periodickými hemolytickými krizemi. Aby se krize rozvinula, je nutné vystavení spouštěči: hypotermii, užívání toxických léků nebo infekční nemoci. Prvními příznaky jsou celková slabost, horečka, dyspeptické poruchy a bolesti hlavy. Následně se zvyšují známky intoxikace bilirubinem: ikterus sliznic a zežloutnutí kůže; tíha a nepohodlí se objevují v horní části břicha v důsledku hepato- a splenomegalie, ztmavnutí moči – od růžové po téměř černou. Na pozadí anémie se zvyšuje bledost s voskovým odstínem, objevují se pocity bušení srdce a přerušení srdeční činnosti. V těžkých případech se rozvíjí oligurie (snížení množství vylučované moči) a anurie až šok.

Dědičné formy se vyznačují identifikací stigmat dysembryogeneze: deformace čelistí a zubů, hyperchromie duhovky, „věžová“ lebka, prohloubený nosní hřbet, „gotické“ patro; U příbuzných jsou v anamnéze hemolytické stavy a v rodinné anamnéze je cholelitiáza. Klinický obraz isoimunitní anémie u konfliktu matka-plod závisí na příčině konfliktu (Rh faktor, krevní skupina atd.). Vysoký titr protilátek a jejich přímý vliv na plod ve 20.–29. týdnu gestace vede k hydropsu plodu, zatímco vystavení plodu protilátkám antenatálně (po 29. týdnu) nebo v době porodu vede k rozvoji hemolytické choroby .

Komplikace

Při různých hemolytických anémiích jsou možné komplikace typické pouze pro ně. Novorozenci s těžkou hyperbilirubinémií způsobenou dědičnými formami jsou ohroženi rozvojem kernikteru. Do tří až čtyř let věku hrozí cholestáza, chronická hepatitida a cirhóza jater. Velké množství krevních transfuzí u osob s těžkým onemocněním přispívá k hemosideróze sleziny, kostní dřeně a jater. Infekce parvovirem B19 u pacientů s talasémií a srpkovitou anémií vede k fatálním následkům – rozvoji aregenerativní krize. U všech hemolytických stavů patří mezi závažné komplikace diseminovaná intravaskulární koagulace, akutní srdeční a renální selhání a anemické kóma.

diagnostika

Diagnóza hemolytické anémie v pediatrii má některé rysy. Po 12 měsících mizí v krvi dítěte rysy charakteristické pro novorozenecký typ hematopoézy: makrocytóza, fetální hemoglobin, snížená minimální osmotická rezistence erytrocytů, nestabilita hladiny retikulocytů. Přesná typizace hemolytické anémie je proto možná až po tomto věku. Na diagnostice se podílí dětský lékař a dětský hematolog. Plán vyšetření by měl obsahovat:

  • Anamnéza a celkové vyšetření. Zjišťuje se etnikum, přítomnost hemolytické anémie, cholelitiáza u příbuzných, anamnéza těhotenství a porodu matky, krevní skupina, Rh faktor rodičů. Pediatr vyšetří dítě na žloutenku, typickou bledost a stigmata dysembryogeneze; palpuje břicho, aby zjistil hepato- a splenomegalii, a auskultuje srdce, aby naslouchal systolickému šelestu na vrcholu srdce a zvýšené srdeční frekvenci.
  • Klinické testy. Pro stanovení morfologie červených krvinek, leukocytů a krevních destiček se provádí obecný krevní test. Studie odhaluje pokles hemoglobinu, atypické formy červených krvinek (s membranopatií a hemoglobinopatií), přítomnost retikulocytů (jako známka napětí erytropoézy), Heinz-Ehrlichova tělíska (s deficitem G6PD) a zvýšení ESR. Obecný test moči odhalí zvýšení urobilinu a hemoglobinurie.
  • Biochemie krve. Pro biochemickou analýzu je typická hyperbilirubinémie a zvýšená LDH, při intravaskulární hemolýze – hyperhemoglobinémie, hypohaptoglobinémie. Přímý Coombsův test (přímý antiglobulinový test) je pozitivní v přítomnosti autoprotilátek proti povrchu červených krvinek, charakteristických pro imunitní hemolytickou anémii. Ale při masivní hemolýze, stejně jako u studených a hemolysinových forem AIHA způsobených IgA nebo IgM autoprotilátkami, může být test negativní.
  • Instrumentální metody. Ultrazvuk nebo CT vyšetření břišních orgánů přesně určuje nárůst velikosti jater, sleziny, jejich struktury a stavu žlučového systému. Trepanobiopsie kostní dřeně se provádí k určení typu erytropoézy (normo-, megalo- nebo sideroblastická), jakož i k vyloučení patologie kostní dřeně (aplastická anémie, leukémie, metastatické léze u maligních útvarů).
ČTĚTE VÍCE
Jak pomoci kočce, když má rýmu?

Specifické výzkumné metody. Stanovení životnosti erytrocytů lze provádět metodami diferenciální aglutinace, produkce oxidu uhelnatého, průtokovou cytometrií (buněčná biotinylace atd.) a přímými radioizotopovými studiemi. Genetické studie a stanovení mutací objasňují příčiny hereditární hemolýzy.

Léčba

Léčba hemolytické anémie se provádí v nemocničním prostředí, pod dohledem pediatra, hematologa a v případě krevních transfuzí – transfuziologa. Terapeutický postup závisí na závažnosti stavu pacienta, době onemocnění (hemolytická krize nebo remise) a příčině hemolýzy. Léčebné metody lze rozdělit do následujících skupin:

  • Drogová terapie. Předepisuje se jak etiotropně, tak symptomaticky. U zvětšené sleziny a hepatomegalie se používají glukokortikoidní hormony. Autoimunitní anémie vyžaduje podávání cytostatik, erytropoetinu. Při nedostatku folátu jsou předepsány kyanokobalamin a kyselina listová. Hemolytická krize vyžaduje infuzní terapii ke zmírnění příznaků intoxikace. K odstranění přebytečného železa pacienti podstupují cykly chelatační terapie (desferal). V mnoha případech se pro profylaktické účely používají choleretické léky.
  • Krevní transfuze. Transfuze krevních složek se provádí v nemocničních podmínkách při těžké anémii ze zdravotních důvodů. Transfuze červených krvinek se provádí striktně podle individuálního výběru, vhodnější je použít promyté a rozmražené červené krvinky. Dlouhodobá léčba krevní transfuzí může být komplikována nadměrným ukládáním železa v tkáních.
  • Chirurgická operace. Splenektomie, chirurgické odstranění sleziny, se používá u splenomegalie, pokud medikamentózní terapie nemá efekt. Metoda je zvláště účinná u hypersplenismu, kdy dochází k sekvestraci červených krvinek ve slezině. Při hemolytické anémii se často rozvíjí cholelitiáza, která vyžaduje chirurgické odstranění žlučníku (cholecystektomie) nebo extrakci kamenů ze žlučových cest.

Prognóza a prevence

Prognóza hemolytické anémie u dětí závisí na etiologickém faktoru. Získané formy a většina dědičných mají příznivý výsledek s včasnou léčbou a dodržováním preventivních opatření. Použitým nutričním systémem je dieta č. 5 dle Pevznera určená ke snížení zátěže žlučových cest. Je vyžadován ochranný režim: vyhýbání se přehřátí a hypotermii; vyhýbání se kontaktu s infekčními pacienty; seznámení se seznamem léků a látek, které mohou způsobit hemolýzu (chinin, sulfonamidy, chloramfenikol, aspirin, nitrofurany a další); stanovení indikací a přísných kontraindikací očkování (při deficitu glukózo-6fosfátdehydrogenázy, autoimunitní anémii je imunizace zakázána, při sférocytóze doporučena).

Můžete se podělit o svou anamnézu, co vám pomohlo při léčbě hemolytické anémie u dětí.

ČTĚTE VÍCE
Jak kliker trénink funguje?

zdroje

  1. Hemolytická anémie u dětí: učebnice – metoda. manuál / Kuvshinnikov V.A., Shenets S.G. — 2013.
  2. Hemolytická anémie u dětí / Nagornaya N.V. atd.//Zdraví dítěte. — 2013.
  3. Klasifikace a diagnostika anémie u dětí / Rumyantsev A.G. // Problémy moderní pediatrie. — 2011 — T.10, č. 1.
  4. Tento článek byl připraven na základě materiálů webu: https://www.krasotaimedicina.ru/

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.