Kardiomyopatie je souhrnná definice pro skupinu onemocnění myokardu neznámé etiologie. Kardiomyopatie je charakterizována poškozením myokardu, strukturálními a funkčními změnami ve struktuře srdce, které není způsobeno nádory, poškozením srdečních cév nebo zánětlivým procesem. Primárním stavem onemocnění jsou sklerotické nebo dystrofické procesy v buňkách srdce. Při kardiomyopatii vždy trpí funkce komor srdečního svalu.

Příčiny kardiomyopatie

Skutečná etiologie primárních kardiomyopatií nebyla stanovena. Mezi možné příčiny patří následující:

  • virové infekce;
  • autoimunitních onemocnění;
  • dědičnost;
  • vliv negativních faktorů prostředí.

Sekundární kardiomyopatie je obvykle způsobena jinými srdečními patologiemi: ischemická choroba srdeční, vaskulitida, myokarditida, arteriální hypertenze atd. Mezi další příčiny sekundární kardiomyopatie patří endokrinologická onemocnění, kouření, alkoholismus a stres.

  • dilatace (stagnace) se projevuje výrazným rozšířením všech srdečních dutin, hypertrofií a snížením kontraktility myokardu. Známky tohoto typu onemocnění se mohou objevit již ve 30-35 letech. Předpokládá se, že příčinami dilatační kardiomyopatie mohou být předchozí infekce, toxické účinky, endokrinní poruchy, autoimunitní onemocnění a dědičnost.

Klinické projevy: při selhání levé komory se objevuje dušnost, cyanóza, záchvaty srdečního astmatu a plicní edém; s pravou komorou je zaznamenána akrocyanóza, zvětšená a bolestivá játra, ascites, edém a otoky krčních žil. Všechny komory pacientova srdce jsou zvětšené, shora jsou slyšet tlumené srdeční ozvy, systolický šelest a cvalový rytmus.

  • hypertrofická kardiomyopatie je charakterizována omezeným nebo difuzním ztluštěním myokardu a zmenšením komorových komor. Tento typ onemocnění je především dědičná patologie, vyvíjející se hlavně u mužů různého věku. Při symetrické (difuzní) kardiomyopatii dochází k výraznému nárůstu tloušťky stěn komory v poměru k objemu dutiny. Při asymetrické kardiomyopatii dochází ke ztluštění stěn komory, hlavně horní části mezikomorového septa, v důsledku čehož dochází k obstrukci. Při apikální hypertrofické kardiomyopatii nedochází k obstrukčnímu procesu;
  • Restrikční kardiomyopatie je poměrně vzácný typ onemocnění, provázený ztrátou elasticity tkáně myokardu. V důsledku toho se proces plnění komor srdce krví stává obtížným, a proto se rozvíjí dystolická dysfunkce;
  • Arytmogenní forma onemocnění je progresivní náhrada myokardu pojivovou nebo tukovou tkání. Postižena je v podstatě pouze pravá komora, mezikomorová přepážka se na patologickém procesu nepodílí.

Skupina sekundárních kardiomyopatií je poměrně velká. Zahrnuje různé léze myokardu u různých onemocnění a patologických stavů. Všechny změny v srdci začínají v důsledku narušení enzymových systémů zapojených do intracelulárních metabolických procesů. V důsledku poruchy metabolismu v buňkách srdeční tkáně tedy dochází k metabolické kardiomyopatii.

Mezi sekundárními kardiomyopatiemi jsou běžné následující typy:

  • tyreotoxický;
  • alkoholik;
  • diabetik atd.
ČTĚTE VÍCE
Proč chodí pes na záchod s krví?
Příznaky kardiomyopatie

V počáteční fázi je onemocnění obvykle asymptomatické. Pacienta mohou obtěžovat silné bolesti u srdce, zvýšená únava, slabost, pocit tíhy v pravém podžebří, dušnost, záchvaty dušení, otoky, pocit klesání srdce, otoky krčních žil.

U dětí se kardiomyopatie objevuje především v prvních třech měsících života. Úmrtnost v prvním roce života je až 20 %. Přibližně jedna třetina dětí s kardiomyopatií nadále žije s dysfunkcí levé komory.

Diagnóza kardiomyopatie

Během diagnostiky onemocnění se shromažďuje pacientova životní anamnéza, rodinná anamnéza, pacient je vyšetřen. Instrumentální metody zahrnují EKG, echokardiografii, rentgen hrudníku, MRI a CT.

Léčba kardiomyopatie

Neexistuje žádná specifická léčba kardiomyopatie, takže všechna léčebná opatření jsou zaměřena na zlepšení kvality života pacienta a prevenci komplikací. Kardiomyopatii léčí kardiolog. Mezi předepsané léky patří diuretika, ACE inhibitory, srdeční glykosidy, léky proti arytmii a beta-blokátory. Pokud dojde k procesu trombózy, jsou předepsány antikoagulancia.

Pacient se bude muset zcela vzdát alkoholu a kouření, omezit příjem soli a snížit intenzitu fyzické aktivity.

V těžkých případech se provádí chirurgická léčba kardiomyopatií: pomocí septální myotomie, která se provádí resekcí hypertrofovaného úseku interventrikulárního septa s náhradou mitrální chlopně, nebo se provádí transplantace srdce.

Patologie může způsobit vážné komplikace, například srdeční selhání, tromboembolismus, poruchy srdečního vedení, těžké arytmie a způsobit syndrom náhlé srdeční smrti.

DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.

Kardiomyopatie u dětí je polyetiologické nezánětlivé onemocnění myokardu, které se projevuje strukturálními změnami srdečního svalu a poruchami prokrvení. Patofyziologicky se rozlišují hypertrofické, restriktivní a dilatační varianty onemocnění. Hlavní příznaky: dušnost a synkopa, bolest srdce, otoky a další příznaky srdečního selhání. Pro diagnostické účely se používají instrumentální metody (EKG, EchoCG, RTG hrudníku), obecné klinické a biochemické testy. Léčebný plán kardiomyopatií se skládá z terapeutického a ochranného režimu, kardiotropní medikace a kardiochirurgické korekce.

ICD-10

  • Příčiny
  • Patogeneze
  • Klasifikace
  • Příznaky kardiomyopatie u dětí
    • Dilatační kardiomyopatie
    • Hypertrofická kardiomyopatie
    • Restrikční kardiomyopatie
    • Konzervativní terapie
    • chirurgická léčba

    Přehled

    Kardiomyopatie (CM) jako projev nekoronární patologie myokardu zůstává jedním z nejobtížnějších problémů v pediatrii a dětské kardiologii. Incidence primárních forem se pohybuje od 0,65 do 1,24 případů na 100 tisíc dětí. Tato nejednoznačnost epidemiologických údajů je způsobena obtížemi intravitální a postmortální diagnostiky. U dětských pacientů, kteří zemřeli na syndrom náhlé srdeční smrti, se změny na srdečním svalu typické pro kardiomyopatie nacházejí ve 20–40 %.

    Kardiomyopatie u dětí

    Příčiny

    V etiologické struktuře mají velký význam dědičné faktory, protože až 60 % případů hypertrofických kardiomyopatií je způsobeno genetickými mutacemi s autosomálně dominantním typem dědičnosti. Samostatnou skupinu tvoří primární dětské kardiomyopatie, jejichž příčiny nebyly dosud zjištěny. Sekundární formy patologie u dětí jsou polyetiologické povahy. Vyvíjejí se pod vlivem následujících faktorů:

    • Infekce. Poškození myokardu je způsobeno virovými patogeny (viry Coxsackie, herpetické viry, skupina respiračních virů). Často se projevy onemocnění projevují během akutních respiračních virových infekcí nebo pneumonie. Provokujícími faktory mohou být bakteriální, houbové a protozoální invaze.
    • Metabolické poruchy. U dětí s endokrinními poruchami se často vyvíjejí patologie: myxedém, tyreotoxikóza, diabetes mellitus a obezita. Méně často jsou kardiomyopatie způsobeny střádacími chorobami (amyloidóza, mukopolysacharidóza, glykogenóza).
    • Stavy nedostatku. U dětí je častým etiologickým faktorem nedostatečný příjem živin a vitamínů, který vede k protein-energetické malnutrici. Nedostatek mikroelementů (draslík, hořčík, vápník) výsledné poruchy prohlubuje.
    • Kolagenózy. Autoimunitní procesy u systémových lézí pojivové tkáně jsou doprovázeny strukturálními změnami v myokardu a vznikem kardiomyopatie. To je pozorováno u dermatomyositidy, sklerodermie a systémového lupus erythematodes.
    • Neuromuskulární onemocnění. Kardiomyopatie jsou typickým projevem myasthenia gravis, svalových dystrofií Duchenne a Becker. Někdy dochází k patologiím myokardu s Friedreichovou ataxií a Noonanovým syndromem.
    • Toxiny. Soli těžkých kovů, antracyklinová antibiotika a ionizující záření mají škodlivý účinek na srdeční sval. U dospívajících může být provokujícím faktorem raný alkoholismus a užívání drog.

    Patogeneze

    Kardiomyopatie jsou nekoronární patologie, jejich rozvoj není spojen s poruchami prokrvení myokardu. Při vzniku strukturálních a funkčních změn svalových vláken srdce se podílejí poruchy inervace tkání, poruchy tvorby a využití energie v buňkách. Pokles produkce energie je doprovázen uvolňováním reaktivních molekul, poškozením buněčných membrán a aktivací peroxidace volných radikálů.

    Rozvoj primárních forem kardiomyopatie je spojen především s poruchami na molekulární úrovni, poruchami exprese genů, které kódují strukturální proteiny myokardu nebo regulují jeho kontraktilní funkci. Bez ohledu na patogenetické rysy, jak onemocnění postupuje, myokard není schopen adekvátní kontrakce a srdečního výdeje, což má za následek systolickou nebo diastolickou dysfunkci u dětí.

    Patomorfologicky jsou specifické změny charakteristické pro různé typy kardiomyopatií. Hypertrofická forma se projevuje ztluštěním stěny levé komory, mezikomorového septa a vzácněji pravé komory s chaotickým uspořádáním svalových vláken. U lidí trpících dilatační kardiomyopatií dochází ke zvětšení srdečních dutin. Při restriktivní kardiomyopatii je postižen endokard a myokard, v důsledku čehož je omezena pohyblivost srdečních stěn.

    Klasifikace

    V dětské kardiologii se kardiomyopatie dělí podle patofyziologických principů na 3 formy: hypertrofické, restriktivní a dilatační, které se liší klinickými kritérii a instrumentálními údaji. V závislosti na době vývoje se rozlišují vrozené a získané formy onemocnění. V roce 1996 přijala WHO rozšířenou klasifikaci založenou na etiologických principech, která identifikovala následující kardiomyopatie:

    • Idiopatická (neznámého původu) – zahrnuje výše uvedené 3 typy CMP, dále arytmogenní dysplazii pravé komory.
    • Specifické (vznikající ze somatických onemocnění) – infekční, metabolické, kardiomyopatie u systémových onemocnění pojiva a neuromuskulárních patologií.
    • Neklasifikované poškození myokardu je heterogenní skupina nosologických forem, kam patří fibroelastóza, idiopatická Friedlerova myokarditida.

    Příznaky kardiomyopatie u dětí

    Dilatační kardiomyopatie

    Onemocnění je charakterizováno asymptomatickým začátkem. Postupně se u dítěte objevují známky astenie: zvýšená únava, bezpříčinná slabost, sklon k závratím a mdlobám při námaze nebo v horkých místnostech. Pacient si může stěžovat na přerušení srdce, pocit mrazení nebo bušení srdce. Při dilatační verzi kardiomyopatie děti zaostávají ve fyzickém i duševním vývoji a školní výkony školáků se snižují.

    Jak se hemodynamické poruchy zhoršují, objevují se příznaky srdečního selhání (HF). U dětí se objevuje dušnost, namodralá kůže na rukou a nohou a případné otoky dolních končetin, které se večer zhoršují. U dekompenzované formy se objevuje zvětšené břicho v důsledku hepatomegalie a ascitu, vlhké chrochtání na plicích a silné bolesti v oblasti srdce.

    Hypertrofická kardiomyopatie

    S touto formou patologie existují 2 varianty průběhu: asymptomatické, když je diagnóza náhodně stanovena během instrumentálního vyšetření, a manifestní. V druhém případě dítě pociťuje pravidelnou bolest u srdce, záchvaty závratí a slabosti, často končící synkopou. Poruchy krevního oběhu se projevují dušností, otoky nohou a akrocyanózou.

    Poruchy prokrvení trávicího traktu provázejí zejména u kojenců do jednoho roku dyspeptické příznaky, které se projevují zvýšením stolice až 10x denně. Děti jakéhokoli věku mají průjem, bolesti břicha a zvracení. Při dlouhodobě nediagnostikovaném onemocnění se může objevit zácpa, která je způsobena ischemickou kolitidou.

    Restrikční kardiomyopatie

    Tato forma onemocnění je charakterizována špatnou tolerancí fyzické aktivity, zvýšenou slabostí a astenií, které se projevují již od raného věku. Dušnost znepokojuje nejen při aktivitě, ale i v klidu. Charakteristickým rysem restriktivní kardiomyopatie je absence srdeční bolesti a mdloby, na rozdíl od jiných forem, pro které je typická synkopa. U dětí jsou známky selhání pravé a levé komory zjištěny brzy.

    Komplikace

    U jakéhokoli typu kardiomyopatie u dětí dochází k těžkému srdečnímu selhání, které bez léčby neustále postupuje. Hemodynamické poruchy jsou spojeny s ischemií a poškozením všech vnitřních orgánů a poruchami intelektuálního vývoje. Často se na pozadí CMP tvoří arytmie – paroxysmální tachykardie, ventrikulární extrasystol.

    Kardiomyopatie jsou život ohrožující onemocnění. Asi u 40 % pacientů dojde do 2 let od potvrzení diagnózy k dekompenzaci stavu, což vyžaduje, aby lékaři urychleně chirurgicky napravili patologii. Při včasné prenatální diagnostice je až 13 % těhotenství ukončeno, pokud je vada neslučitelná se životem. Až 65 % plodů s těžkou kongenitální CM umírá v perinatálním období.

    diagnostika

    Dětský kardiolog získává cenné informace z palpace (změny oblasti a síly apikálního impulsu), poklepu (rozšíření hranic srdeční tuposti) a auskultace (vznik patologických zvuků, akcenty tónů). Na základě fyzických údajů nemůže odborník provést konečnou diagnózu, takže je předepsán komplexní diagnostický plán, včetně:

    • EKG. Kardiogram vykazuje známky hypertrofie jedné nebo obou komor, projevy subendokardiální ischemie, patologické expanze nebo inverze vln. Údaje EKG u dětí jsou charakterizovány polymorfismem, který závisí na formě kardiomyopatie a její závažnosti.
    • Ultrazvuk srdce. Ultrazvukové zobrazení je informativní pro identifikaci ztluštění stěny myokardu (s hypertrofickou kardiomyopatií), expanze srdečních komor (s dilatovanou formou), fibrózy a omezení pohyblivosti (s restriktivní variantou). EchoCG se používá k diagnostice srdečního selhání a stupně hemodynamického postižení.
    • Rentgenový snímek OGK. Rentgenový snímek ve dvou projekcích je nezbytný k vizualizaci velikosti a konfigurace srdce a určení kongesce v plicích. V případě indikace se provádí ventrikulografie – invazivní rentgenové vyšetření k podrobnému vyšetření anatomie srdečních dutin.
    • Laboratorní testy. Při celkovém klinickém vyšetření mohou děti vykazovat známky zahušťování krve. Ve výsledcích biochemického rozboru lékař vyšetří proteinogram, hladiny základních elektrolytů, výsledky jaterních testů (bilirubin, AST a ALT, thymolový test) a počet molekul obsahujících dusík.
    • Myokardiální markery. K vyloučení akutní srdeční patologie je nutné měřit hladiny CPK-MB, myoglobinu a troponinu, kardiálně specifických frakcí LDH. Při podezření na aktivní zánětlivý proces se doporučuje posouzení parametrů akutní fáze.

    Léčba kardiomyopatie u dětí

    Konzervativní terapie

    Ke stabilizaci stavu dítěte s kardiomyopatií jsou potřeba především nelékové metody. Do stravy se přidávají potraviny s vysokým obsahem vápníku a draslíku, jsou vyloučeny mastné potraviny a koncentrované vývary. Při oběhovém selhání IIA a vyšší je nutné omezit příjem tekutin pro snížení otoků. Pro odstranění poruch trávení se kojencům doporučují léčivé směsi.

    Objem fyzické aktivity se volí s přihlédnutím ke stavu. Pokud se klinický obraz zhorší, je třeba dodržet klid na lůžku nebo pololůžku. Po odeznění otoků a dalších projevů srdečního selhání se pohybová aktivita rozšiřuje na celkový nebo lůžkový režim. Ke snížení fyzické aktivity lze kojence dočasně převést na krmení odsátým mlékem ze lžičky nebo krmení sondou.

    Medikamentózní terapie kardiomyopatií je zaměřena na udržení normální hemodynamiky, odstranění symptomů a zlepšení kvality života dítěte. Etiotropní léčba nebyla vyvinuta. U sekundárních forem hraje důležitou roli diagnostika a terapie základního onemocnění. Léčebné protokoly pro kardiomyopatii u dětí používají:

    • v hypertrofické formě – beta-blokátory, antagonisté vápníku, ACE inhibitory;
    • pro dilatační kardiomyopatii – blokátory receptoru angiotenzinu II, antiarytmika, antiagregancia;
    • u restriktivní kardiomyopatie – předepisují se thiazidová diuretika, betablokátory, někdy srdeční glykosidy.

    chirurgická léčba

    Kardiochirurgický výkon je indikován při těžkém srdečním selhání, těžkém arytmickém a tromboembolickém syndromu a při nedostatečném účinku předepsané medikamentózní terapie. K odstranění srdečního selhání se implantují kardiostimulátory s funkcí kardioverter-defibrilátor. Cirkulace je udržována instalací mechanické komory. Slibným směrem je transplantace srdce.

    Prognóza a prevence

    Kardiomyopatie je závažné, progresivní onemocnění, které má vysoké riziko úmrtí do 5 let od diagnózy. Moderní léčebné režimy a rozvoj dětské kardiochirurgie však výrazně zvyšují šance dítěte na prodloužení života a zlepšení jeho kvality. Opatření pro specifickou prevenci kardiomyopatií nebyla vyvinuta.

    Můžete se podělit o svou anamnézu, co vám pomohlo při léčbě kardiomyopatie u dětí.

    zdroje

    1. Kardiomyopatie u dětí – klinické, genetické a morfologické aspekty / O.P. Sarycheva, L.V. Kulida, E.V. Protsenko, M.V. Malysheva //Ruský lékařský a biologický bulletin. — 2020.
    2. Kardiomyopatie u dětí. Klinický protokol Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán. — 2015.
    3. Kardiomyopatie u dětí / T.A. Ruzhentsova // Lékařská rada. — 2014.
    4. Hypertrofická kardiomyopatie u dětí / I.V. Leontyeva, V.A. Makarova // Ruský bulletin perinatologie a pediatrie. — 2013.
    5. Tento článek byl připraven na základě materiálů webu: https://www.krasotaimedicina.ru/

    DŮLEŽITÉ
    Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.