Co může způsobit jaterní cirhózu?

Cirhóza jater je chronické degenerativní onemocnění jater, které se vyznačuje fibrotickými změnami ve struktuře orgánu a u dětí se stává důsledkem různých patologií hepatobiliárního systému. Stav je doprovázen dysfunkcí a může vést k nevratným následkům na zdraví dítěte, včetně smrti. Diagnostiku a léčbu jaterní cirhózy u dětí v souladu s klinickými doporučeními provádějí v komplexu hepatologové, specialisté na infekční onemocnění, pediatři, endokrinologové a další specialisté.

V dětství je cirhóza jater poměrně vzácná: zpravidla se stává důsledkem virových nebo bakteriálních onemocnění postihujících hepatobiliární systém těla. Přesná prevalence patologie nebyla stanovena. Cirhóza je pomalé a dlouhodobé onemocnění, takže fibrotické změny jaterní tkáně u dětí dosahují vrcholu v dospělosti. Vždy však existuje riziko smrtelných komplikací a léčba patologie je spojena s určitými obtížemi.

Klasifikace

U dětí odborníci identifikují formy onemocnění, které jsou stejné jako u dospělých pacientů. S ohledem na příčinu vzniku může být cirhóza:

• virový;
• hepatobiliární;
• toxický;
• autoimunitní;
• genetický;
• kryptogenní (neznámého původu).

V závislosti na stupni vývoje patologického procesu existují:

• stadium A nebo kompenzované, při kterém nejsou žádné známky ascitu nebo selhání jater, ale v laboratorních testech jsou určité změny krevních parametrů;
• stadium B nebo subkompenzované, kdy se u dítěte kromě charakteristických změn krevních parametrů projevují počáteční příznaky ascitu;
• stádium C nebo dekompenzované, kdy je stav dětí extrémně těžký, jsou přítomny známky neurologických poruch, selhání jater atd.

Podle klinického průběhu onemocnění se rozlišují latentní, pomalá, rychle nebo pomalu progredující a subakutní formy jaterní cirhózy.

Příznaky

Klinický obraz poškození jater je určen stupněm fibrózy, příčinou vývoje patologie a individuálními charakteristikami těla dítěte. V počátečních stádiích nebo u pomalých, neaktivních typů onemocnění nejsou žádné závažné příznaky. Charakteristické změny ve složení krve a zvětšení jater se zjistí až při preventivní prohlídce. Nepřímé příznaky jaterní cirhózy u dětí v takových případech mohou zahrnovat:

• časté dýchání a nachlazení;
• exacerbace chronických onemocnění během chladné sezóny;
• snížený akademický výkon a výkon;
• časté krvácení dásní;
• tmavá barva moči.

U některých dětí se mohou na kůži objevit pavoučí žíly – teleangiektázie.

Při vysoké aktivitě jaterní cirhózy příznaky u dětí zahrnují:

• žluté zbarvení kůže, sliznic úst a nosu, oční skléry;
• rozšíření žil břišní stěny, díky kterému se žaludek dítěte začíná podobat hlavě Medúzy Gorgon;
• nepohodlí, bolest na pravé straně břicha, zhoršení po jídle nebo fyzické aktivitě;
• únava;
• nedostatek chuti k jídlu;
• snížená tělesná hmotnost;
• otoky nohou a obličeje;
• červená kůže na dlaních;
• zesvětlení stolice (někdy se stolice stává bezbarvou);
• sklon k tvorbě hematomů;
• vyrážka na těle;
• svědění;
• často se opakující krvácení z nosu.

U dospívajících dívek s jaterní cirhózou je menstruační cyklus narušen: výtok se stává delším a hojnějším. U chlapců v pozdním dospívání může dojít ke snížení sexuální touhy.

Typickým znakem cirhózy je ascites, nahromadění tekutiny v břišní dutině. Navenek se projevuje zvětšením obvodu břicha, tíhou a náhlým přírůstkem hmotnosti (při velkém objemu tekutin může váha dítěte vzrůst o 3–5 kg).

Děti s cirhózou jater se cítí neustále unavené. Je pro ně obtížné se pohybovat, odmítají se zapojit do aktivních her, stěžují si na dušnost a špatnou koordinaci pohybů. V závažných případech se mohou objevit neurologické příznaky: zmatenost a ztráta vědomí, křeče, svalová slabost.

V některých situacích se dětské prsty a nehtové ploténky deformují. Prsty ztloustnou a stanou se jako paličky a nehty připomínají sklo na náramkových hodinkách.

Příčiny

Cirhóza jater u dětí se může objevit v důsledku vrozených nebo získaných patologií. Nejčastěji se objevuje na pozadí intrauterinní virové hepatitidy, která se vyvíjí v důsledku infekce nastávající matky cytomegaloviry, herpesem a zarděnkami.

Jiné příčiny jaterní cirhózy u dětí mohou zahrnovat:

• různé metabolické poruchy (hemochromatóza, Wilsonova choroba);
• autoimunitní hepatitida;
• získaná virová hepatitida;
• biliární atrézie;
• Gilbertův syndrom a další dědičná onemocnění spojená s abnormálním metabolismem bilirubinu.

V dospívání může systematická konzumace alkoholu vést k cirhóze, zvláště pokud dítě dříve mělo hepatitidu nebo jeho rodiče mají onemocnění jater.

diagnostika

U aktivní formy cirhózy může předběžnou diagnózu stanovit dětský hepatolog již ve fázi vstupního fyzikálního vyšetření. Žluté zbarvení kůže, teleangiektázie na těle, škrábání a další „jaterní“ příznaky v kombinaci se stížnostmi na tmavou moč, světlou stolici a další charakteristické příznaky patologie nám umožňují mluvit s vysokou mírou jistoty o cirhóze jater .

Pro potvrzení diagnózy jsou předepsány následující:

• ultrazvukové vyšetření jater a žlučových cest;
• počítačová tomografie břišních orgánů;
• soubor laboratorních testů, který zahrnuje obecné klinické, biochemické krevní testy, testy bilirubinu, ELISA, PCR a další metody;
• echokardiografie;
• jaterní biopsie.

Dále jsou poskytovány konzultace s vysoce specializovanými specialisty: genetiky, infekčními specialisty, endokrinology, neurology, gastroenterology.

Jaterní cirhóza je chronické progresivní onemocnění jater charakterizované restrukturalizací jaterní tkáně a cévního řečiště, snížením počtu funkčních jaterních buněk (hepatocytů), proliferací pojivové tkáně, vznikem regeneračních uzlin a následným rozvojem jaterního selhání a portální hypertenze.

V ekonomicky vyspělých zemích je jaterní cirhóza jednou z hlavních příčin úmrtí ve věku 35 až 60 let.

Jak se cirhóza projevuje?

Po dlouhou dobu je jaterní cirhóza asymptomatická nebo s minimálními atypickými projevy. Objevuje se slabost, zvýšená únava, snížená výkonnost, podrážděnost, plačtivost, podrážděnost, sklony k hysterickým reakcím.

Často se objevují poruchy trávení: nevolnost, zvracení, hořkost v ústech, nesnášenlivost tučných jídel a alkoholu.

Charakteristickými příznaky cirhózy jsou tíha a bolesti břicha, hlavně v pravém podžebří, metličkové žilky v horní polovině těla, zarudnutí dlaní, krevní výrony na kůži, krvácení ze sliznic. Časté jsou stížnosti na svědění kůže a bolesti kloubů.

Těžké formy onemocnění se vyskytují s těžkým postižením jaterních funkcí a život ohrožujícími komplikacemi, především portální hypertenzí (zvýšený tlak v portální žíle), vedoucím ke krvácení z rozšířených žil jícnu, ascitu a hepatocelulárnímu selhání.

Jaké jsou příčiny jaterní cirhózy?

Nejčastějšími příčinami jaterní cirhózy jsou:

• chronická virová hepatitida B (a D),
• hepatitida C,
• chronický alkoholismus (alkoholické onemocnění jater),
• metabolické poruchy,

z nichž hlavní je metabolický syndrom provázený tukovou hepatózou – nealkoholickým ztučněním jater (NAFLD). Cirhózu navíc způsobují dědičné choroby: hemochromatóza, Wilsonova-Konovalovova choroba, deficit alfa-1-antitrypsinu atd., dále autoimunitní onemocnění jater, včetně primární biliární cirhózy a toxické poškození jater průmyslovými jedy a léky.

Diagnóza cirhózy jater

1. Posouzení stavu jater

Diagnózu v časných stádiích jaterní cirhózy je obtížné stanovit, protože často nedochází k výrazným změnám v játrech. Nejprve se provádí ultrazvukové vyšetření jater (ultrazvuková diagnostika), které umožňuje identifikovat difúzní změny jaterní tkáně a zvětšení její velikosti (i když k tomu ne vždy dochází). Je vhodné provést dopplerografii cév břišní dutiny, aby se zjistila šířka lumen cév a rychlost průtoku krve. To nám umožňuje určit přítomnost známek portální hypertenze.

Důležitý pro charakterizaci strukturního a funkčního stavu jaterních buněk je biochemický krevní test (ALT, AST, GGT, bilirubin, alkalická fosfatáza, proteinové frakce), dále klinický krevní test a koagulogram – krevní srážlivost.

K přesné diagnostice stupně fibrózy se používají moderní neinvazivní (nahrazující biopsii) vyšetřovací metody: elastometrie (elastografie) jater pomocí přístroje Fibroscan, Fibrotes, FibroMax. Poškození jater je charakterizováno stupni od 0 do 4; 0 – zdravá játra, 4 – cirhóza.

2. Určení příčiny jaterní cirhózy

Nejprve je nutné provést testy na viry hepatitidy B a C, protože viry jsou nejčastější příčinou cirhózy, zejména v kombinaci s alkoholem. Pokud nejsou viry identifikovány, pak pátrání po příčině spočívá ve vyloučení dědičných onemocnění jater, autoimunitních ukazatelů, ale i alkoholického onemocnění jater, NAFLD a toxického poškození jater.

• od 9:00 do 17:30 út – pá

Přihlaste se telefonicky
+7 (495) 255-10-60
9 dní v týdnu od 00:21 do 00:XNUMX

Závažnost cirhózy je určena Child-Pughovou stupnicí s přihlédnutím k závažnosti klinických a laboratorních údajů, z nichž hlavní jsou obsah bilirubinu, albuminu, protrombinu v krvi, jakož i závažnost encefalopatie a ascitu. . Existují aktivní a neaktivní cirhóza, kompenzovaná a dekompenzovaná. Dekompenzovaná cirhóza je charakterizována rozvojem portální hypertenze, výskytem ascitu a výskytem gastrointestinálního krvácení.

Náklady na diagnostiku jaterní cirhózy

Celkové náklady na vyšetření v našem centru jsou asi 30 000 rublů. Náklady na vyšetření se však mohou výrazně snížit, pokud si pacient nechá udělat výsledky testů a vyšetření již z jiného specializovaného zdravotnického zařízení. Přihlaste se na bezplatnou konzultaci a naplánujte si individuální vyšetření.

Léčba cirhózy jater

Léčba jaterní cirhózy se provádí s cílem zastavit nebo zpomalit progresi onemocnění a zlepšit kvalitu života.

Léčebný program zahrnuje: terapeutický režim a výživu, medikamentózní léčbu, prevenci a léčbu komplikací.

Výsledky léčby a prognóza závisí na závažnosti onemocnění.

Při kompenzované cirhóze je zachován funkční stav hepatocytů, nejsou žádné známky portální hypertenze a poruchy protein-syntetické funkce jater. Léčba cirhózy v této fázi onemocnění je určena příčinou onemocnění v závislosti na tom, která konkrétní terapie je předepsána. Kromě toho je nutné omezit psychickou a fyzickou zátěž.

Pokud je příčinou cirhózy virová hepatitida B nebo hepatitida C, pak je předepsána antivirová terapie, která, jak ukázaly výzkumy v posledních letech, nejen potlačuje aktivitu viru, ale má také antifibrotický a anticirhotický účinek.

V případě alkoholické cirhózy (alkoholické onemocnění jater) jsou předepsány hepatoprotektory, které při úplné abstinenci od alkoholu umožňují nejen zastavit progresi cirhózy, ale také pomáhají snížit stupeň fibrózy.

Při metabolickém syndromu a nealkoholickém ztučnění jater (NAFL) dává dobré výsledky dodržování diety a pravidel výživy v kombinaci s medikamentózní léčbou včetně hormonálních poruch způsobujících poškození jater. Je možné zvrátit rozvoj fibrózy a obnovit funkční a strukturální stav jater.

Pacient s jaterní cirhózou ve stadiu dekompenzace a rozvoje komplikací vyžaduje dietní, medikamentózní, v některých případech i endoskopickou a chirurgickou léčbu.

Dekompenzovaná cirhóza je charakterizována rozvojem závažných komplikací, z nichž hlavní je portální hypertenze, tzn. trvalé zvyšování tlaku v portálovém systému. To se projevuje splenomegalií (zvětšená slezina), křečovými žilami jícnu a žaludku a krvácením z rozšířených žil, hromaděním tekutiny v dutině břišní – ascitem.

K léčbě portální hypertenze se používají různé skupiny léků: vazokonstriktory a vazodilatátory.

S rozvojem ascitu žije 50 % pacientů asi 2 roky a pouze 25–50 % pacientů, kteří nereagují na medikamentózní terapii, přežívá 6 měsíců. Cílem konzervativní terapie ascitu je odstranění nahromaděné tekutiny z těla. Za tímto účelem je předepsána speciální dieta bez soli a diuretika.

V terminálním stadiu jaterní cirhózy může pacientovi zachránit život pouze transplantace jater.

Dietní doporučení pro jaterní cirhózu

Při cirhóze připravujte jídla bez soli, snižte množství volné tekutiny a zaveďte potraviny bohaté na draslík.

Hlavní složkou potravy jsou bílkoviny, tuky, sacharidy, voda, minerální látky a vitamíny, které musí být přísně vyvážené. Poměr mezi bílkovinami, tuky a sacharidy by měl být 1:1:4.
Živočišné bílkoviny by měly tvořit asi 60 % celkových bílkovin. Z celkového tuku by 20-25 % měly tvořit rostlinné oleje jako zdroj polynenasycených mastných kyselin.
Rovnováha sacharidů je vyjádřena poměrem škrobu, cukru, vlákniny a pektinu. Cukry by měly být zastoupeny ovocem, bobulemi, mléčnými výrobky a medem. Je nesmírně důležité udržovat rovnováhu vitamínů a minerálů, které je nutné tělu denně dodávat v souladu s denní potřebou.

Jedná se o počet jídel a interval mezi nimi během dne. Pro zdravé lidi 3-4x denně ve 4-5hodinových intervalech. U některých onemocnění, jako je obezita, je nutné jíst 5-6x denně

Prevence cirhózy jater

Prevence vyžaduje prevenci a včasnou léčbu onemocnění vedoucích k cirhóze (především virové hepatitidy a alkoholismu).

Cirhóza jater je výsledkem dlouhodobého patologického procesu. Dá se to zastavit a dokonce i vyléčit. Hlavní je navštívit lékaře včas.